Обща имунодефицитни разстройства - имунология; Алергични заболявания

Акушерство и гинекология
Хематология и онкология
геронтология
Заболяването на ушите, носа, гърлото
заболявания на очите
Заболявания на стомашно-чревния тракт
Заболявания на пикочно-половата система
Заболявания на мускулно-скелетната система и съединителната тъкан
Респираторните заболявания
Черния дроб и жлъчната
имунология; алергични заболявания
реанимация
инфекциозни заболявания
клинична фармакология
кожни заболявания
хранителни разстройства
неврологични заболявания
педиатрия
психиатрични заболявания
Сърдечно-съдовите заболявания
Специални предмети
стоматологично заболяване
травматология; отравяне
Ендокринни заболявания и метаболитни нарушения

Последни новини

Използването на статини е свързано с по-нисък риск от придобити в обществото инфекции, причинени от стафилококи
Тенденции на BMI увеличение на деца са достигнали плато в много страни
ICU резултат на оценка на риска прогнозира смъртност в рамките на 30 дни в остра сърдечна недостатъчност
Търговско освобождаване на генерични лекарства повлияе на честотата на нежеланите реакции
Възраст на прелетите червени кръвни клетки не се отразява на смъртност
ВСИЧКИ НОВИНИ>

може да настъпи състояние имунодефицитен когато загуба на суроватъчни протеини (по-специално, IgG и албумин) от бъбреците време nefropaticheskom синдром, през кожата с тежки изгаряния или дерматит или през стомашно-чревния тракт при ентеропатични. Когато ентеропатия може да бъде загуба на лимфоцити, водещи до лимфопения. Тези разстройства представляват В- и Т-клетъчни дефекти. Лечението се фокусира върху основното заболяване; диета, богата на средноверижни триглицериди дължина на веригата, имуноглобулини могат да се намали загубата на стомашно-чревния тракт и лимфоцитите и имат изразен благоприятен ефект.

първични имунодефицити

Тези заболявания са генетично определени; те могат да показват различни синдроми или да бъде част от него. Понастоящем повече от 100 описва подобни заболявания; в рамките на всеки един от тях може да се наблюдава известна хетерогенност. Над 80% от синдроми, описани на молекулярно ниво. Първични имунодефицити обикновено се развиват в ранна детска възраст или детството необичайно чести или необичайно настъпили инфекциозни процеси. Проявлението на имунна недостатъчност при 70% от пациентите се случва преди 20-годишна възраст; колкото се може повече синдроми са взаимно свързани с Х-хромозомата, на около 70% от пациентите - мъже. Общата честота на симптоматична болест - приблизително 1/280 от населението.

Класификацията се извършва чрез първични имунодефицитни основен дефицит, отсъстват или дефектни компоненти на имунната система (първична имунна недостатъчност):

Както стана ясно по-голям брой молекулни дефекти, класификацията на имунодефицит в техните молекулярни дефекти става все по-точна.

Хуморални имунодефицитни (В-клетъчни дефекти). което е причина за дефицит на имуноглобулини и антитела причинява 50-60% от първични имунодефицитни. Намаляване на имуноглобулини и титри на антитела причинява чувствителност към бактериални инфекции. Най-честата В-клетъчна разстройството е селективен дефицит на IgA.

Клетъчно-медииран имунитет (Т-клетъчни дефекти) определя 5-10% от първични имунодефицитни и податливост към инфекции от вируси, Pneumocystis Carino (Pneumocystis jirovecii), гъбички и други микроорганизми опортюнистични много общи патогени. Т-клетъчни нарушения да предизвика дефицит на имуноглобулин като В- и Т-клетки на имунната система са взаимно зависими. Най-честите заболявания на Т-клетки са синдром ди Giorgio, ZAP-70 дефицит, Х-свързан синдром лимфопролиферативно, хронична кандидоза и кожата и лигавиците (хронична кожно-лигавична кандидоза). Основни недостатъци на естествените клетки-убийци, които са редки, може да предизвика чувствителност към вирусни инфекции и тумори. Средни дефекти на естествени клетки убийци могат да се наблюдават при пациенти с различни други първични или вторични имунодефицитни.

Обединените хуморални и клетъчни имунни недостатъците (дефекти В- и Т-клетки) са отговорни за над 20% от първични имунодефицитни. Основната форма на заболяването е тежка комбинирана имунна недостатъчност (SCID). Най-значително форма е тежък комбиниран имунен дефицит (например, дефицит на пурин нуклеозид фосфорилаза), нивата на имуноглобулин са нормални или повишени, но поради недостатъчно Т-клетъчната функция производство понижено антитяло.

Дефекти-фагоцитни клетки отговорни 5-10% от първични имунодефицитни; нарушена способност на фагоцитни клетки (т.е. моноцити, макрофаги, гранулоцити, такива като неутрофили и еозинофили), за да унищожи патогени. Характеризира се с развитието на кожни инфекции, причинени от стафилококи и грам-отрицателни организми. Най-често дефект на фагоцитни клетки включват хронична грануломатоза, дефицит на левкоцитна адхезия (тип 1 или 2), и синдром на циклична неутропения Chediak - Higashi.

допълнение дефицит е рядко (или повече при 2%); Тя включва отделни инхибитори дефицит държавни комплемента или компоненти, и може да бъде наследствена или придобита патология. Наследствени недостатъци са автозомни рецесивни и, с изключение на дефицит С1 инхибитор е автозомно доминантно и пропердин, която се занимава с Х-хромозомата. Такива дефицитни състояния водят до дефектен опсонизиране, фагоцитоза и лизис на патогени, както и до недостатъчно пречистване на антиген - антитела. Най-сериозните последици са повтарящи се инфекции, възникващи от дефектен опсонизиране и автоимунни заболявания (например SLE, гломерулонефрит), поради дефектен пречистване на антиген - (. Виж Основни имунодефицитни състояния) антитяло. Недостигът на протеини регулатор на системата на комплемента причинява наследствен ангиоедем. Допълнете недостатъчност може да повлияе на пътищата на класическата и / или алтернатива на комплемента (вж. Системата на комплемента). Алтернативен път активиране разцепват С3 и С5 до С9 по класически път, но те имат допълнителни компоненти: фактор D, фактор В, пропердин (Р) и регулаторни фактори Н и I.

Първични имунодефицитни състояния

Периодично задължително-белодробна инфекция, автоимунни заболявания (например, имунна тромбоцитопения, автоимунна хемолитична анемия), малабсорбция, грануломатозен интерстициална белодробна болест, възлест лимфоидна хиперплазия на стомашно-чревния тракт, бронхиектазия, лимфоидна интерстициална пневмония, спленомегалия; в 10% от случаите на карцином на стомаха и лимфом

Тя обикновено се диагностицира при пациенти на възраст 20-40 години

дефицитни ПОМОЩТА UNG или хипер-IgM синдром

Подобно на Х-свързан хипер на IgM-синдром, но с лимфоидна хиперплазия

синдром на хипер-lgM-CD40 дефицит

Подобно на Х-свързан хипер-IgM синдром на

Лимфоидна хипоплазия, неутропения

Хипер-IgM дефицитен синдром CD40 лиганд

Лиганд CD40 (CD40L)

Подобно на Х-свързана агамаглобулинемия (например, повтарящи гноен задължително-белодробна бактериална инфекция), но с по-висока честота на пневмония, причинена от Pneumocystis Carino. криптоспоридиоза, тежка неутропения и лимфоидна хипоплазия

дефицит Селективно антитяло с нормални имуноглобулини

Периодично задължително-белодробна инфекция

Понякога атопични прояви (например, атопичен дерматит, бронхиална астма, хроничен ринит)

ADA = аденозин деаминаза; AID = cytidindeaminase индуцирано активиране; AIRE = автоимунно регулатор; ATM = мутация атаксия телангиектазия; BAFFR = фактор рецептор активиране на В-клетки; = BTK Брутон тирозин киназа; С = допълват; CAML = калциев модулатор и циклофилин лиганд; CD = клъстера на диференциация; CYBB = цитохром Ь-245, бета полипептид; DOCK = докинг цитокинезата; ELA = еластаза; Дифосфат БВП = глюкоза; ICOS = индуцируем Т-клетки ко-стимулатор; IFN = интерферон; IL-2RG = IL-2 рецептор γ-верига; ITGB2 = интегрин β2; JAK = Янус киназа; LYST = лизозомна конвейер; МИСП = маноза-свързващ лектин-свързан серин протеаза; MSL = маноза свързващ лектин; МНС = главния хистосъвместим комплекс; NEMO = необходимо модулатор ядрен фактор капа-B; PTPRC = протеин тирозин фосфатаза рецептор тип-С; RAG = рекомбинация активиране ген; SH2D1A = 1А протеин, съдържащ SH2 домен; STAT = сигнал предавател и активатор на транскрипция; TACI = трансмембранен активатор и CAML партньор; TYK = тирозин; UNG = урацил ДНК гликозилаза; BSVO = протеин Wiskott-Aldrich; XIAP = X-свързани инхибитор на апоптоза.

Синдроми първични имунодефицитни са генетично предварително имунодефицитни с имунни и не-имунни дефекти. Неимунизирани прояви често са лесни за разпознаване от имунна недостатъчност. Примерите включват атаксия телангиектазия, хипоплазия на хрущяла и косата, ди синдром Giorgio, синдром на хипер IgE синдром и Wiskott - Aldrich.

старческа функции

Някои имунни заболявания се срещат с възрастта. Например, в напреднала възраст тимуса тенденция да се окаже по-малко диви Т лимфоцити; т.е. по-малък брой на Т-клетки, участващи в отговор на нови антигени. Броят на Т клетки, не се намалява (поради олигоклоналност), но тези клетки са в състояние да разпознава само ограничен брой антигени.

Сигнална трансдукция (свързващ сигнал през клетъчната мембрана в самата клетка трансфер антиген) е повреден, така че намалява способността на Т клетки реагират с антиген. Той също така намалява способността на Т хелперни клетки, за да сигнализира В клетки на антитела, действащи време.

брой на неутрофилите не намалява, но те стават по-малко ефективни при фагоцитозата и микробицидна активност.

Изчерпване е често срещана при възрастните хора, уврежда имунната реакция. Калций, цинк и витамин Е са от съществено значение за имунитет. Пациенти в напреднала възраст са с повишен риск от недостиг на калций, тъй като с възрастта intestin намалява способността за усвояване на калций. В допълнение, прием на калций може да има дефицит в храната на възрастните хора. Цинковата недостатъчност също е много често при възрастни пациенти, които са в болница или да не напускат домовете си.

Някои разстройства (например, диабет, хронично бъбречно заболяване недохранване) са по-чести при пациенти в напреднала възраст, както и някои терапии (например, получаване на имуносупресивни лекарства, имуномодулиращи лекарства и лечения), които често се използват при пациенти в напреднала възраст, също могат да нарушат тяхната имунитет.

Ключови точки

Вторични (придобитите) имунен дефицит са много по-чести, отколкото първични (наследствени) имунодефицитни състояния.

Основни имунодефицитни могат да повлияят на хуморален имунитет (най-често), клетъчно-медииран имунитет, или и двете хуморален и клетъчен имунитет, фагоцитни клетки или системата на комплемента.

Пациенти с първичен имунен дефицит могат да бъдат наблюдавани неимунни прояви, които се считат за по-лесно от имунна недостатъчност.

Имунитетът има тенденция да намалява с възрастта, отчасти се дължи на свързани с възрастта промени; и по-често срещано състояние сред възрастните хора, влошаване имунитет (например, някои разстройства, използване на някои лекарства).