Обобщение цироза

1 епидемиология
2 Етиологията
3 патогенеза
4 Clinic
5 Усложнения
6 Диагноза
7 Класификация
- 7.1 Морфологично Класификация
- 7.2 етиологичната класификация
- 7.3 Класификация на Child-Pugh
- 7.4 Критерии за системата СЕПП
- 7.5 Формулировката на диагнозата
8 Лечение
- 8.1 Превантивни мерки
- 8.2 Диета
- 8.3 урсодеоксихолева киселина
- 8.4 сорбенти
- 8.5 Хепатопротектори
- 8.6 клетъчна терапия
бележки
литература

Цироза - тежко чернодробно заболяване, придружено с необратима заместване паренхимни чернодробна тъкан от фиброзна съединителна тъкан, или строма. Tsirrotichnaya черния дроб се увеличава или намалява по размер, необичайно плътен, неравен, груб.

1. епидемиология

По-малко известно 50 50-100 100-200 200-300 300-400 400-500 500-600 600-700 700-800 800-900 900-1000 Над 1000

В икономически развитите страни, цироза се нарежда сред шестте водещите причини за смърт на пациенти от 35 до 60 години, което представлява 14-30 на 100 хиляди души. Население. Годишно в света умират 40 милиона души [2] от вирусен цироза и хепатоцелуларен карцином, се развива на фона на хепатит В вирусни носители в цироза CIS възниква в 1% от населението.

Тя е по-често при мъжете: съотношението на мъжете и жените е средно 3: 1. Заболяването може да се появи във всички възрастови групи, но най-често след 40 години. [3]

2. Етиология

Най цироза се развива по време на продължителна алкохолна интоксикация (на различни данни от 40-50% до 70-80%) и фон вирусен хепатит В, С и D (30-40%). Редки причини цироза - заболяване на жлъчните пътища (интра- и екстрахепатална), конгестивна сърдечна недостатъчност, различни химически и лекарствен интоксикация. Може развият цироза и наследствени заболявания на обмяната на веществата (хемохроматоза, хепато-дегенерация, недостиг на α1-антитрипсин) и оклузивни процеси в порталната вена (fleboportalny цироза) на. Първична билиарна цироза е първичен възниква без очевидна причина. Приблизително 10-35% от пациентите етиологията остава неясно. [3]

3. Патогенеза

През следващите месеци и години, за да се промени генома на хепатоцитите и да се създаде клонинг на патологично изменени клетки. В резултат на това развитие на имунологичния процес.

Разпределяне на следните етапи на патогенезата на цироза: [4]

Действие етиологични фактори: цитопатогенен ефект на вируса, имунните механизми, които влияят на хепатотоксични цитокини, хемокини, про-оксиданти, eykozonoidov, ацеталдехид, желязо, липидната пероксидация продукти
функция активиране Ito клетки, което води до свръх пролиферация на съединителната тъкан в пространството на Disse и периклетъчни фиброза черния дроб
Циркулаторни нарушения на чернодробния паренхим поради капиляризация хармоници и намаляване на развитието на съдово исхемична некроза на хепатоцитите
Активирането на имунни механизми на хепатоцитен цитолиза

Когато преодоляване некроза на хепатоцитите в засегнатата зона се свива Т лимфоцити, които активират Ito клетки, фибробласти придобиват свойства: синтезира колаген тип I, което води в крайна сметка до фиброза. Освен това под микроскоп, образувана в чернодробните паренхимни фалшиви сегменти, без централна вена.

Алкохолна цироза. Стъпки: остър алкохолен хепатит, чернодробна стеатоза фиброза и мезенхимни реакцията. Най-важният фактор - некроза на хепатоцитите, причинени от преки токсични ефекти на алкохол, както и автоимунни процеси.

Вирусен цироза. Важен фактор е сенсибилизация на имунните клетки да собствените тъкани на организма. Основната цел на автоимунен отговор е чернодробно липопротеин.

Застойна цироза. Хепатоцитен некроза е свързан с хипоксия и венозна задръстванията.

Развие портална хипертония - повишаване на налягането в порталната вена, запушване поради интра- или екстра-чернодробни портални съдове. Това води до portocaval шънт на кръвотока, спленомегалия и асцит. Спленомегалия свързани с тромбоцитопения (брой тромбоцити увеличи отлагане в далака), левкопения, и анемия поради повишена хемолиза на еритроцитите. Асцит води до ограничаване на мобилността на диафрагмата, гастроезофагеален рефлукс с пептични ерозии, язви и кървене от разширени вени на хранопровода, коремна херния, бактериален перитонит, хепаторенален синдром. При пациенти с чернодробна цироза често се наблюдава gepatogennye енцефалопатия.

Първична билиарна цироза. Основно място принадлежи на генетични заболявания на имунната регулация. Първоначално има унищожаване на жлъчна епител, последвано от некроза на тръбните сегменти и по-късно - тяхната пролиферация, което е съпроводено с нарушена жлъчна екскреция. Етапите на процеса са, както следва:

хроничен гноен разрушителна холангит
ductular пролиферация с разрушаване на каналчета на жлъчна
и намаляване на белези на каналчета на жлъчна
SKD холестатично цироза

Pathoanatomical картина първична билиарна цироза включва инфилтриране на епителни лимфоцити, плазмени клетки, макрофаги. [3]

4. Клиника

Повечето екстрахепаталните симптомите, причинени от увеличаване на налягането в хармоници, което води до увеличаване на налягането в системата на порталната вена. Портална хипертония. Също характеристика симптом е "Ръководителят на медуза" - над пълнене вени на предната коремна стена.

Цироза се характеризира с общи симптоми: умора, намалена работоспособност, коремен дискомфорт, диспепсия, повишена телесна температура, болки в ставите, както е маркирано метеоризъм, болка и чувство на тежест в горната корема, загуба на тегло, астения. На преглед показва увеличение на черния дроб, печата и деформация на повърхността й, изостряне на ръба. Първо отбележи дори умерено нарастване на двата лоба на черния дроб, обикновено преобладава по-късно се увеличи в левия лоб. Портална хипертония е показано умерено увеличение на далака.

Подробно клинична картина на синдрома проявява хепатоцелуларен недостатъчност и портална хипертония. Има подуване, лоша поносимост на алкохол и мазни храни, гадене, повръщане, диария, чувство за тежест или болка в корема (главно в горния десен квадрант). В 70% от случаите разкрива хепатомегалия, черния дроб запечатва, заострен ръб. В 30% от пациентите разкрива нодозум палпация повърхността на черния дроб. Спленомегалия в 50% от пациентите.

Ниска температура може да бъде свързана с преминаването през черния дроб, чревни бактериални пирогена, която не е в състояние да неутрализира. Fever е резистентен към антибиотици и само преминава с подобрена чернодробна функция.

Възможно е да има външни белези - палмарно или ходилото еритема, разширени вени, постно коса тяло под мишницата и пубиса, бели нокти, гинекомастия при мъжете се дължи hyperestrogenemia. В някои случаи, пръстите са под формата на "кълки".

В крайните стадии на болестта в 25% от случаите има намаляване на размера на черния дроб. Също така, има жълтеница, асцит, периферен оток поради течност претоварване (особено подуване на краката), външни венозни колатерали (разширени вени на хранопровода, стомаха, червата). Кървене от вените често завършва със смърт. По-рядко се срещат кървене хемороиди, те са по-малко интензивен.

Енцефалопатия може да бъде следствие на хепатоцелуларен както и портал-чернодробна недостатъчност. [3]

5. Усложнения

Тежки усложнения, включват:

чернодробна кома
Кървене от варици
тромбоза на порталната вена
хепаторенален синдром
образуване на рак на черния дроб - хепатоцелуларен карцином
инфекциозни усложнения - пневмония, "спонтанно" перитонит с асцит, сепсис

6. диагностика

Цироза. Компютърна томография на коремната кухина

Характеризира се с повишена активност на ALT, AST, алкална фосфатаза, левкоцитоза. Когато синдром Banti може да се развие хиперспленизъм проявява чрез левкопения, тромбоцитопения, анемия) и увеличаване на клетъчните елементи в костния мозък.

Тя мезентерични венозни съдове и други обезпечения, разкрити от ангиографски изпит или по време на хирургична интервенция.

7. Класификация

7.1. морфологична класификация

Предложен от Световната асоциация на Hepatology (Акапулко, 1974) и СЗО (1978). [3]

CKD или melkonodulyarny цироза (диаметър възел от 1 до 3 ММ)
SKD или makronodulyarny цироза (диаметър 3 мм единици)
непълна преграден форма
смесена (на които има различни размери възли) форма

7.2. Етиологията класирането

Има следните форми на цироза: [3]

вирусен
алкохолик
лекарство
вторична билиарна
вродена, за следните заболявания:
- хепато дегенерация
- хемохроматоза
- Недостигът α1-антитрипсин
- tirozinoz
- галактоземия
- glycogenoses
застой (кръвоносната недостатъчност)
заболяване и синдром на Budd-Chiari
метаболитни и хранителни, при следните условия:
- налагане enteroapocleisis
- прекалена пълнота
- тежък диабет
цироза на черния дроб с неизвестна етиология
- криптогенен
- първична билиарна
- индийски деца

7.3. Класификация на Child-Pugh

Функцията на чернодробните клетки в цироза на черния дроб се оценява от Child-Pugh.

Клас цироза се определя в зависимост от размера на точки за всички параметри. 5-6 Сума от точки отговаря на клас А, с размер на 7.9 - клас В, и в общ резултат в 10-15 показват клас С. [3]

7.4. Критерии за системата СЕПП

През последните години, за да се определи прогнозата на пациенти по време на стомашно-чревно кървене, кома, сепсис и други усложнения, критериите, използвани СЕПП система (опростен Остра физиология рейтинг), включително и на основните физиологични параметри. В стратификация има стойност: възраст, сърдечен пулс, дихателна честота, систолично кръвно налягане, телесната температура, диурезата, хематокрит, бели кръвни клетки, урея, калий, натрий, и плазмени бикарбонати, както и на етапа на чернодробна кома. [3]

7.5. Формулировката на диагнозата

Диагноза е както следва:

основният:
- цироза,
- морфология (ако има такива), етиология
- Дейност, випуск Child-Pugh, етапът на обезщетение.
усложнения:
- Портална хипертония.
- Настоящите синдроми (асцит, варикозни вени на хранопровода (съотношение на разширение)),
- хиперспленизъм (степен),
- енцефалопатия (етиология степен, Етап ...)
Съпътстващи заболявания ...

8. Лечение

8.1. превантивни мерки

8.2. диета

Диета на процесора ще бъде пълно, съдържащ 70-100 грама протеин (1-1.5 г на 1 кг телесно тегло), 80-90 грама мазнина (от които 50% - растителен произход), 400-500 грама на въглехидрати. Необходимо е да се вземе предвид навиците на пациента, поносимост продукти и свързаните с тях заболявания на храносмилателните органи. Изключени химически добавки, консерванти и токсични съставки. Диета е модифициран в присъствието на портална хипертония усложнения (оток-асцитни, хепаторенален синдром, чернодробна енцефалопатия, и т.н.). [4]

8.3. урсодеоксихолева киселина

За да се запълни недостига на жлъчните киселини в червата, причинено от жлъчна недостатъчност, препоръчително е да се приложи урзодеоксихолоВа киселина (UDCA), които се продават под търговските наименования Ursofalk, Ursosan. Дозировката на 10-15 мг на 1 кг пациент един път на ден през нощта помага за възстановяване на храносмилателните процеси. UDCA действие включва следното: [4]

увеличаване на приходите на жлъчката и панкреатичен сок в червата чрез стимулиране на техните продукти
резолюция от чернодробна холестаза
повишаване на свиването на жлъчен мехур
осапунване на мазнините и увеличаване на активността на липаза
увеличаване на чревната подвижност, което подобрява смесването на ензимите с химуса