Вродена стационарна нощна слепота или нощна слепота (липса на нощно виждане) - непрогресиращо заболяване, което се причинява от дисфункция на прът-система. Хистологично изследване на структурните промени в фоторецепторите не показват. Резултатите от електрофизиологични изследвания потвърждават присъствието на първичен дефект в слоя външната съсъдеста (синаптичната), като нормален прът сигнал не достига биполярните клетки. Идентифициране на различни видове стационарна нощна слепота, които са диференцирани от ГЕР.
Вродена стационарна нощна слепота нормално дъно око се характеризира с различни видове наследство: автозомно доминантно, автозомно рецесивен и Х-свързана към хромозома.
Нормално очното дъно
- Автозомно доминантно вродена нощ слепота (тип Nugare): малка патология на конус електроретинограма и под нормалното прът-електроретинограма.
- Автозомно-доминантно стационарна нощна слепота без миопия (тип Ригс): нормален конус ERG електроретинограма.
- Автозомно рецесивно или Х-свързана хромозома кокоша слепота с миопия (тип Schubert- Bornschein).
Вродена стационарна нощна слепота с промените в дъното на стомаха. Тази форма на заболяването се отнася Ogushi заболяване - заболяване с автозомно рецесивен режим на наследство, която се характеризира с вродени стационарни промени нощна слепота в фундуса, проявяващи жълт метален блясък, по-ясно изразено в задния полюс. Площ и макулата съдове На този фон изглеждат рязко облекчение. След 3 часа на тъмно адаптация става нормално фундус (Mitsuo явление). След светлина eyeground адаптация отново бавно придобива метален блясък. В проучването на тъмно адаптация разкрие маркиран удължаване прът праг при нормална адаптация на конус. Концентрация и родопсин кинетика са нормални.
С промените на маточното дъно
- Ogushi заболяванията - автозомно рецесивно нарушение, характеризиращо се с период удължение тъмно адаптация до 2-12 часа за постигане на нормални прагове пръчковидни. Промяна на цвета очното дъно със златен кафяв цвят, когато светлината адаптация към нормалното темпо може да се приспособи (Mizuo явление).
- "Belotochechnoe" разширяване на зениците - автозомно-рецесивно заболяване, характеризиращо се с множество малки бели и жълти точки на задния полюс с непокътнат фовеята и се разпространи и в периферията. Кръвоносните съдове, оптичен диск, периферна поле и зрителна острота остава нормална електроретинограма и electrooculogram може да бъде рутинно патологично изследване и след продължително нормално регулиране темпо.
Belotochechnoe разширяване на зениците (разширяване на зениците Алби punctatus) се сравнява със звездното небе през нощта, тъй като средата на периферните фундус и в макулата района равномерно разположени десетки хиляди белезникави малки нежни петна. Заболяванията с автозомно-рецесивно режим на наследяване. На ПАВ открита област на giperflyuorestsentsii не са свързани с бели петна, които са ангиограми не са видими.
За разлика от другите форми на стационарна нощна слепота при belotochechnom очното дъно с надпис забавяне на визуален регенерация пигмент в пръчки и шишарки. Амплитудата на дневното и скотопично А- и В-вълна ERG редуцира при стандартни условия на регистрация. След няколко часа на тъмно скотопично адаптация ERG отговор бавно се нормализира.
Уведомете ни за грешка в текста:
Свързани статии