Neyroblastoma- вроден тумор, който се развива от ембрионален nsyroblastov симпатиковата нервна система.
Код МКБ-10
C47. Злокачествен тумор на периферните нерви и автономната нервна система.
Честотата на невробластом е 6,8 души на 1 милион деца годишно, или 10 случая на 1 милион живородени. В аутопсия, децата, които са починали от други причини, преди 3-месечна възраст, невробластомите открити в една от 259 аутопсии.
Типичната възраст на настъпване на болестта - около 2 години. Въпреки, че туморът може да се диагностицира, тъй неонаталния период. В 2/3 от невробластом са диагностицирани преди да навършат 5 години.
Както и при други вродени тумори, невробластома характеристика за комбиниране с малформации. В този тумор може хромозомни аномалии - анеуплоидия тумор ДНК и амплификация на N-тус онкоген в туморните клетки. ДНК анеуплоидия тумор е свързано с относително благоприятна прогноза, особено в ранна възраст група, докато амплификация на N-тус показва лоша прогноза при всички възрастови групи.
КЛАСИРАНЕ
Хистология и хистологичен класификация
Хистологичен туморен маркер - откриване на типичен "гнездо", образуван от злокачествени клетки.
Има пет степени на злокачествени тумори, произхождащи от нервна тъкан - четири злокачествени и доброкачествени един.
Злокачествени форма неврогенни тумори (в низходящ ред на клетъчна атипия):
• недиференцирани невробластом:
• слабо диференциран невробластом:
• диференцирани невробластом:
• ganglioneyroblastoma.
Доброкачествена неврогенни тумори вариант - ganglioneuroma.
В местна практика, но въпреки това запазва своята стойност традиционната chetyrohstepennaya градация на неврогенни тумори в тяхната злокачествено заболяване. Така злокачествени форми са представени (в низходящ ред на злокачествено заболяване) невробластома следните видове:
• simpatogonioma:
• simpatoblastoma:
• ganglioneyroblastoma.
Добър вариант - ganglioneuroma.
Уникална характеристика на невробластом - способността да се спонтанно в редки случаи. но по-често под влияние на химиотерапия, "узреят", превръщайки от рак в по-злокачествени и доброкачествени дори ganglionevromu. Понякога хистологично хирургически материал в ganglioneyroblastomy тъкани проявяват само 15-20% от злокачествени клетки. останалата част на тумора представени ganglioneuroma. Въпреки това, дори такъв "зрял" ganglioneyroblastoma остава злокачествен тумор, който е способен на далечни метастази. и изисква лечение противораково.
клиничен stadirovaiie
Най-широко използваните вярват stadirovaiie невробластом от INSS система.
• Стъпка 1 - локализиран тумор макроскопски напълно отстранена, с или без откриване на туморни клетки от резекция линия. Хомолатерална лимфни възли под микроскоп, които не са идентифицирани впечатлени. В непосредствена близост до тумора лимфните възли, изтрити заедно с първичния тумор, те могат да бъдат засегнати от злокачествени клетки.
• Стъпка 2А - локализиран тумор макроскопски не отстранява напълно. Ипсилатералния лимфни възли не са съседни директно в тумора, микроскопични раковите клетки не са впечатлени.
• Етап 2В - локализиран тумор с или без пълно отстраняване макроскопски. Ипсилатералния лимфни възли не са съседни директно в тумора, злокачествени клетки под микроскоп изумен. Увеличени лимфни възли в обратната страна под микроскоп, не бяха впечатлени от тумора.
• Стъпка 3:
не-подвижен първичен тумор, който преминава през средната liniyu1; о- локализиран първичен тумор, не преминава през централната линия.
но туморна лезия контралатерални лимфните възли; тумор, разположен в средната линия двустранно и покълване в тъканта (undeletable). или тумор на лимфните възли лезия.
• Етап 4 - Всеки първичен тумор с разпространение на далечното в лимфните възли, костите, костния мозък, черния дроб, кожата, и / или други органи, освен в случаите, попадащи в обхвата на определението на етап 4S.
• Стъпка 4S - локализирани първичен тумор (както е определено за етапи 1 2А, 2В) с dissimination. Limited кожата, черния дроб и / или костен мозък. Тази стъпка е настроен само за деца до 1 година, делът на злокачествени клетки в костния мозък, аспирации не трябва да надвишава 10% от всички клетъчни елементи. По-големи загуби оценено като стъпка 4. Резултати MIBG-stsintigrafin трябва да е отрицателен при пациенти с установени метастази в костния мозък.
клиничната картина
Неуробластомни - тумор синтезиране хормони, способна да секретира катехоламини - епинефрин, норепинефрин и допамин и неговите метаболити - vanilinmindalnoy (ВМА) и хомованилова (HVA) киселини. В 95% от случаите на хормонална активност невробластома по-голяма, толкова по-висока степен на злокачественост му. Ефекти ekskregiruemyh хормони предизвикат специфични клинични симптоми на невробластома - кризи повиши кръвното
1 Средната линия се определя на гръбначния стълб. Тумори, настъпили от едната страна и определени като пресича средната линия трябва да нарасне до противоположната страна, огъване около гръбначния стълб.
налягане, диария, изпотяване, емоционална лабилност, периодична субфебрилна температура и листни въшки.
Невробластом развива поле локализация ганглии на симпатиковата нервна система, разположени от двете страни на гръбначния стълб и по протежение на оста на тялото от надбъбречните мозък и надбъбречната локализация невробластома отразява общи ембриогенеза ганглийни клетки на симпатиковата нервна система и hromaffinotsitov надбъбречните мозък.
Честотата на различните локализации невробластом представени в таблица.
Честота локализиране на невробластом
Локализация на честота,%
надбъбречната 30
Паравертебрални ретроперитонеален пространство 30
Задната медиастинума 15
Таз 6
Шията 2
Други локализация 17
Както се вижда от по-горе данни. неврогенни тумори най-често произхождат от надбъбречната жлеза. паравертебралния ретроперитонеален и задната медиастинума. Когато локализирана в областта на врата е първият признак на тумора може да бъде Bernard-Horner синдром, опсоклонус миоклонус. или синдром на "танцуващите очи". Последното е хиперкинезия очите като приятелски
бързи, нередовни, нееднородни движения амплитуда обикновено срещащи се в хоризонталната равнина, по-изразени в началото на погледа фиксиране. Смята се, че на базата на опсоклонус миоклонус е имунологичен механизъм. При пациенти с опсоклонус-миоклонус идентифицира, като правило, нискокачествени тумори и относително благоприятна прогноза. Опсоклонус-миоклонус често се свързва с неврологични заболявания, включително психомоторно забавяне.
Начини за метастазирал невробластом
За невробластома се характеризира с хематогенен (бял дроб, костен мозък, костите, черния дроб и други органи и тъкани) и lymphogenous начин метастази. Когато локализиран в задната медиастинума и ретроперитонеална пространство в някои случаи има туморна инвазия чрез междупрешленните отворите в гръбначния канал, което води до компресия на гръбначния мозък с развитието на пареза на крайниците и заболявания на тазовите органи. Понякога парализа е първият признак на заболяването. В някои случаи, развиват тумори торако-абдоминален - с паравертебралния поникване невробластома на ретроперитонеална пространство в медиастинума, или обратно.
невробластома зависи от местоположението и разпространението на тумора, неговата степен на злокачественост и тумор интоксикация. Скуката навременна диагностика на невробластом е наличието на заболяването в голям брой маски.
Маска Подобни симптоми
"Ринит" Увеличението в областта на корема, гърдите деформация, интоксикация, загуба на апетит, загуба на тегло, потене
"Чревна инфекция", "гастроентероколит" • панкреатит "диария и повръщане, интоксикация, хипертермия, загуба на тегло
• Вегетативно-съдовата дистония на симпатиковата типа "хипертермия, кризи увеличават кръвното налягане. тахикардия, суха кожа, емоционална лабилност
• бронхиална астма "• бронхит", "ТОРС", • пневмония "Атаките на задух, хрипове в белите дробове
• Менингит *, "детска церебрална парализа" парализа на крайниците, нарушения на тазовите органи
ДИАГНОСТИКА
Диференциална диагноза на невробластома
В диференциалната диагноза на невробластом ретроперитонеален пространство трябва да се обърне внимание на такъв го отличава от нефробластом признаци, разкрити от отделителната урография като запазване контраст система pyelocaliceal, свалянето на бъбреците съраунд образование, свалянето на образуване на уретера тумор, липса на комуникация с бъбреците им и в някои случаи - видима граница между бъбреците и образуване на тумори.
Modern комплексно лечение на невробластом включва химиотерапия, лъчева терапия в региона на първичния тумор и метастази и хирургично отстраняване на първичните тумори и метастази в случай на resectability.
В клиничната проява невробластом с неврологични заболявания (долната отпуснат парапареза, нарушени функции на тазовите органи) необходимостта от бърза декомпресия на гръбначния мозък, тъй като на няколко седмици след появата на неврологични симптоми на необратими промени в гръбначния мозък, както и че е невъзможно да се възстанови загубените невронни функции. Има два различни стратегии във връзка с декомпресия на гръбначния мозък. Една от тях предвижда ранното прилагане на ламинектомия с отстраняване на тумор компонент на гръбначния канал, като по този начин, въз основа на хистологичното изследване на хирургични образци потвърди диагнозата на невробластом. Липса на хирургически метод декомпресия - рискът от травматично увреждане на гръбначния мозък, гръбначния нестабилност, развитие на kyphoscoliosis. Една алтернативна стратегия е да биопсия / udaleiii основен компонент на тумора и провеждане, в присъствието на морфологичен
потвърждаване на диагнозата на невробластома, химиотерапия за постигане на регресия на тумора интравертебрални компонент и възстановяване на функциите на долните крайници и тазовите органи. В този случай, обаче, декомпресия използване химиотерапия може да бъде неефективно в случай на индивидуална резистентност тумор на цитостатици.
Когато локализация в невробластом задната горна медиастинума област работят предно задно торакотомия или, в случай на локализация в zabryushii тримерно пространство - средна лапаротомия с възможни допълнителни съкращения. При местоположението на тумора в надбъбречната жлеза в някои случаи по-удобен достъп напречно лапаротомия. област невробластом Presacral се отстранява от чатала или коремна-перинеална достъп.
При изтриване на невробластом е необходимо да се обърне внимание на "краката" на тумора - кабели тече от него в посока на междупрешленните отвори. "Краката" е необходимо да се идентифицират и да се отстранят като дистално тумора. Белодробна метастази невробластома когато отстранява от resectability torakotomicheskogo или stsrnotomicheskogo достъп.
В случаите на несменяеми тумори подходящи тактики, които предоставят благоприятен изход ще проведе радикална химиотерапия и операция по обем субтотална резекция или биопсия удължен.
Невробластом полихимиотерапия извършва чрез използване на такава химиотерапия. като винкристин. циклофосфамид, ифосфамид, цисплатин, карбоплатин, етопозид. доксорубицин. дакарбазин. В повтарящи невробластома, туморни метастази в костите и костния мозък, присъствието на пациенти генна амплификация NMYC предписано химиотерапия с висока доза с трансплантация на костен мозък.
Прогнозата на невробластом зависи от няколко фактора. Прогноза е по-добре, когато по-зрели морфологични варианти на тумори, за деца под 2 години. в отсъствието на генна амплификация NMYC. В зависимост от етапа на най-добрите резултати, наблюдавани в локализирани форми на невробластом: сцената пациенти оцелея 90%, най-II - 70%, и III - 50%. В етап IV пациенти оцеляват единица. В III и IV стадии на заболяването по-добра прогноза при деца под 1 година. Ако скоростта сталийното време оцеляване 4S надвишава 90%.
Свързани статии