синдром на Netherton (Е. W. Netherton, модерен американски дерматолог) - наследствен комбинация от вродена ихтиозиформени еритродермия (кожа pokrasneiiya), части от коса сгъстяване поради инвагинация (като вмъкване или завинтване) на отдалечената (нисш) част в проксималния (горен), атопичен дерматит и катаракта; понякога съпроводено аминоацидурия (анормален състав урина); Тя среща само при жените.
Причини за възникване на синдром на Netherton:
Преди се е смятало, че болестта е заразна. В момента той се оценява автозомно-рецесивно заболяване. Болните, предимно жени.
синдром на Netherton симптоми:
При раждането на плода кожата е изцяло покрита с тънък сух жълтеникаво-кафява филм, наподобяващ колодиум. В описанието на литературата "пирогенен" плода (син. "Glossy дете") принадлежи към една от най-тежките симптоми на заболяването. В някои случаи kollodiynaya филм съществува за известно време, то се превръща в голям люспа (ламелни десквамация на новороденото) и в най-ранно детство изчезва напълно, кожата през целия живот остава нормално. В повечето случаи, снежинките са образувани от филми, да остане върху кожата за цял живот (ламелни ихтиоза).
С възрастта се скъси еритродермия, хиперкератоза и подсилена. Победете улавя всички кожни гънки, кожните изменения, често са по-изразени. кожата на лицето обикновено е червено, опъната, лющеща се.
Скалп е покрита с изобилие от скали, ушите се виеха, с изобилие от възбудена слоеве, включително и ушния канал. Има повишен кожни изпотяване палми, ходила, лицето, се наблюдава бързо нарастване на косата и ноктите (giperdermotogofiya).
Нокътната плочка се деформира, сгъсти; маркирани субунгвална хиперкератоза. дифузен кератоза на дланите и ходилата. Характерен признак на ламеларна ихтиоза е ектропия, което често е придружено лагофталм. кератит. фотофобия. Понякога ламелна ихтиоза маркирани умствена изостаналост.
Структурни аномалии в косата синдром Netherton могат да бъдат от различни видове: усукана коса; invaginating trihoreksis - кръстосани паузи за коса с Заваряване на проксималната сегмент към дисталния; нодозен trihoreksis - структурна деформация на косата, за да образуват възел от тип удебелявания на бамбукови пръчки. Изменения в дебелината на косата синдром Netherton наблюдавани в комбинация с ламеларна ихтиоза багажника разцепване коса чрез разрушаване на кутикулата 3-10 клонове (trihoptilez), косата не достига дължина повече от 5 см. Най-честите заболявания на коса при синдром на Netherton е trihoreksis (нодозен или invaginating). В резултат на дегенеративни промени в косата може да се развива алопеция ареата или междинните сборове.
Лечение на синдром на Netherton:
Проведен медицински мерки, както в ихтиоза.
Свързани статии