Диагностика и лечение на епилепсия при деца
Пароксизмална нарушения на съня, известни още от древността, и в писанията на Аристотел и Gipnokrata описани някои от тях, както е епилептик и neepilenticheskie състояние се наблюдава по време на сън. Вече е известно, голям брой независими nosologically синдроми, свързани с пароксизмални разстройства на съня.
В диференциалната диагноза на синдроми, нарушения на съня, епилепсия и не-епилептик произход има много проблеми в клиничната практика. В същото време, адекватна оценка на синдрома е от съществено значение за развитието на оптимални стратегии за лечение. Съсредоточете се върху най-важните аспекти на диференциалната диагноза на епилептични и не-епилептични проблеми пароксизмални разстройства на съня фокус, от наша гледна точка, трябва да се фокусират върху следните критични въпроси:
1. епилептични и не-епилептични разстройства пароксизмални свързани с нарушена микро- и makroarhitektoniki сън (срещат главно във фаза на сън с бавна вълна - не-REM-сън, ние са свързани с явлението "възбуда" събуждане, и се характеризира със специфични модели на K-комплекси и връх зъби) ,
2. Индивидуално пароксизмална нощна епилепсия и епилептичен без произход имат прилики както на клинични прояви и на Полисомнографски характеристики.
3. По време на нощта, тъй като пристъпи на епилепсия и не-епилептик произход, повишаване на пациента може да бъде записан или загубени.
4. неепилептични пароксизмална нощна в някои случаи, пациентът може да донесе повече страдание от епилептични припадъци.
В някои случаи, когато трудностите на диференциална диагноза на нарушения на съня пароксизмална епилептик и не-епилептик произход препоръчва назначаването на противогърчови лекарства "тест" пациент като карбамазепин. отговор на пациента (облекчаване на симптомите, или без промяна) позволява на лекаря да се направи заключение за характера на съществуващите нарушения пароксизмални.
Епилептични пристъпи мечтаете
Феномен (1881) за първи път се е съсредоточила вниманието на лекарите в циркадния разпределението на епилептични пристъпи и изолирани атаки, които се случват по време на сън, скоро след това отиде да спи и се събужда. Лангдън-Down (1929) също подчерта полезността на разделното епилептични пристъпи диференциация въз основа на връзката им с цикъла на "сън-събуждане". Janz (1962) предложи класификация на генерализирани епилепсии за отношенията си с съня и събуждането. Пароксизмална нощна нататъшно диференциране е възможно от семиология атаки уточняващи, използването на PSG техника и специални системи за електроди (Luders et а1, 1987). В същото време, редица въпроси, в диференциалната диагноза на епилептичен и не-епилептик пароксизмална нощна остава недостатъчно изискан.
Епилептични мозъчната дейност допринася както за промяна етапи на съня и общия сън профил (Baldy-Mouliner et а1 1984; Montplaisir et а1 1985; Dadmehr ел a1, 1987). Така клинични прояви пристъпи могат да отсъстват. Поради нощта на епилептичен дейност може да се наблюдават следните нарушения на съня:
- Повишена и ускорена промяна на етапите на съня;
- ЕМ-R фрагментиран сън;
- повишена честота на събуждания;
- намалена ефективност на съня (съотношението между продължителността на съня и нощните събуждания);
- съкращаване на общото време на сън;
- удължение фази I и II на съня;
- удължаването на латентността на съня;
- изчезване на K-комплекси и оста на съня.
Епилепсия и сън върху взаимно влияние. В тази връзка, в диагноза и диференциална диагноза на нощни пристъпи на това, има много проблеми:
- гърчове, настъпващи по време на сън, често не се разглеждат като епилепсия или не са признати;
- симптоматика епилептични пристъпи през нощта и през деня може да се различават значително;
- единични нощни епилептични пристъпи често погрешно считат психогенна;
- в някои случаи през нощта епилептични припадъци на ЕЕГ не са типични модели.
Такава диагностика сложност изисква специален изследователски нощни епилептични пристъпи, базирани мониторинг сън.
Janz (1962), предложени подразделение генерализирани пристъпи те взаимовръзка с цикъла на спане-до поява на пристъпи при събуждане по време на сън и дифузни наблюдават както през деня и през нощта. Имайте предвид, че циркадните разпределение на припадъци може да се промени, тъй като заболяването. По този начин, на атаките, възникващи при събуждане или сънува, може да се превърне дифузно; атаки, наблюдавани при събуждане, се развиват в припадъци, възникващи по време на сън. В същото време, "епилепсия, сън" почти никога не отива в "епилепсия пробуждане" (Janz, 1962).
Известни са редица епилептични синдроми, в която гърчове, свързани с събуждане: гранд мал събуждане (идиопатична епилепсия с генерализирани тонично-клонични пристъпи), абсанси, ювенилна миоклонична епилепсия, синдром на Уест (инфантилни спазми). В повечето случаи (90%) "Епилепсия пробуждане" са генетично обусловена форми на идиопатична епилепсия. Атаките възникнат обикновено в рамките на 1-2 часа след събуждане след дрямка, или - през нощта, между 18 и 20 часа ( "епилепсия края на деня") (Janz, 1962). Характерно е, че много пациенти, които имат припадъци са отбелязани при събуждане сутрин събужда бавно, често се спи и да стане използваем след определен интервал от време. Тези пациенти предпочитат да стоят до късно, бавно заспивам, едва достига повърхността на етапа на съня (III етап на не-REM съня) и само сутрин те имат дълбок сън.
Дифузната епилепсия, в която атаки не са ясни циркадния разпределение, в 53% от случаите са симптоматични фокусно (времеви и предна) епилепсии.
От особен интерес са някои форми на генерализирани епилепсии, особено епилепсия с гранд мал пристъпи по време на сън и синдром на Lennox Gastaut, които се наричат Janz (1962) "епилепсия спят."
Клинични характеристики. Повечето конфискации гранд мал, настъпили по време на сън, се случва много изтрити, а понякога и не са признати дори когато полисомнография. синдром на Lennox-Gastaut пароксизмална нощна често се характеризира само с отваряне на очите и тоник са били отклонени нагоре, а в някои случаи тоник-отклоняване на главата. Продължителността на тази истерия е не повече от 10 секунди. Нощните пристъпи със синдром на Lennox-Gastaut, са склонни да се появят през първата половина на нощта, но след това могат да станат чести. Атаки "Sleep Епилепсия" се развиват главно скоро след заспиването, между 22 и 24 часа, или за 1, 2 часа преди събуждане по време на не-REM сън (Janz, 1974). В сравнение с пациенти, страдащи от епилепсия с гърчове пробуждане, пациенти с "епилепсия сън" събуждат освежени на сутринта, пресни и добре отпочинали. Максимална производителност се вижда в тях през първата половина на деня. Въпреки това, те предпочитат да си лягам рано вечер, обикновено в началото на есента заспал бързо достигане дълбоките фази на съня.
Диференциална диагноза между първична генерализирана епилепсия и епилептичен rolandic базиран на засичането на ЕЕГ типични "rolandic" шипове с локализация в региона на централна временната. Диференциална диагноза с електрически епилептичен статус във фаза на сън с бавна вълна (ESES) затруднения не е както ESES характеризират със специфичен типичен модел EEG общи системи "шип вълна" записани във всички обекти в цялата крива (Patry ЕТ a1, 1971) ,
- хипокампалната амигдалоиден (медиобазални лимбичната);
- неокортикален латерална временната;
- opercular-островче.
Клинични характеристики. Времеви пристъпи могат да се появят скоро след заспиването (38%), малко след събуждане (28%), или - през деня (Janz, 1974). Характерна особеност на темпоралната епилепсия е аура. Най-често с темпорална епилепсия при деца се наблюдава аурата на страха, необичайни усещания (гъделичкане) в епигастриума, усещане "дежа вю", snovidnyh държави, по-сложните илюзии и халюцинации (Визер се появиха и 1987 г.). След аурата често е нарушение на съзнанието. Често има oroalimentarnye автоматизъм (дъвчене, устна намирисва, облизване на устните), а понякога - в комбинация с едностранно карпалния автоматизъм и ди stonicheskoy инсталиране четка върху контралатералната страна (Kotagal et а1 1989). Той също така се характеризира с автономни симптоми като сърцебиене и дишането. Освен това има и вторична генерализация.
Това лабораторни и функционални изследвания. Типични модели ЕЕГ в периода атака без често отсъства. Полисомнографско изследване е необходимо да се проведат, което позволява да се идентифицират епилептичен активност (остри вълни комплекси или "остра-бавна вълна") в 95% от случаите (Gibbs, Гибс, 1947; Sutherling, 1987). Най-ясно ЕЕГ моделите на данните се случват в I-II и етапите на съня в първия цикъл на съня (Passouant, 1967; Montplaisir, et а1, 1980).
диференциалната диагноза се извършва с различни синдроми като епилепсия и епилептичен без произход (генерализирана епилепсия, темпорална епилепсия, psevdoepilepticheskie атаки, кошмари).
Нощни ужаси се случват на възраст между 4-12 години, обикновено се записват в първата третина на нощта и невиждани през деня. Припадъци кошмари се характеризират с липса на аура, моторни автоматизми, частично увреждане на съзнанието. По време на атаката изразен автономни симптоми -tahikardiya, тахипнея. Продължителност на припадъци кошмари е 5-6 минути. ЕЕГ изследване с кошмари не открива епилептични модели.
Диференциална диагноза между предните и времеви пристъпи се основава на следните критерии: наличие на аура, характера на автоматизъм, нарушено съзнание, продължителността на атаки, объркването на присъствие postpristupnoy. Когато времето атаки, в сравнение с фронтална често наблюдавани аура oroalimentarnye автоматизми често счупени съзнание postpristupnaya объркване, по-продължително (1-4 минути), по време на пристъп.
Лечение. Drug на първи избор при лечението на етап предна епилепсия, както и времева са карбамазепин и фенитоин.
ESES (електрически епилепсии, по време на бавен сън) Електрическо епилептичен статус по време на сън с бавни вълни
Patry et а1 през 1971 г. описва особен EEG модел под формата на "електрически епилептичен статус" (ESES). По-късно Tassinari et a1 (1977, 1982), Билярд et a1 (1982), представен на клиничните характеристики на синдрома, описвайки го като "епилепсия с дълги комплекси" скок-вълна "по време на сън с бавни вълни" (проституиращи мъже и жени-продължително покачване на вълната по време на бавен сън). Под това име, болестта е била включена в Международната класификация на епилепсия и епилептични синдроми. През последните години, се установява, че е ESES електронографски диагноза и в някои случаи може да не се придружавана от клинични симптоми.
1. Пациенти със само моторни пристъпи (миоклонична абсанси, генерализирани припадъци, клонични пристъпи орофациална). 2. Пациенти с първоначално едностранни частични моторни пристъпи и генерализирани тонично-клонични пристъпи в комбинация с атипични отсъствия, присъединили се към степента на заболяването. 3. Пациенти с нощни генерализирани тонично-клонични пристъпи в комбинация с атипични отсъствия и атонични припадъци. Честотата на атаки е променлива - от време на време да се ежедневно.
В някои случаи, синдрома на ESES наблюдава двата дневни и нощни атаки, съчетани с говорни нарушения, което налага диференциална диагноза на епилепсия rolandic. Най-важните диференциални диагностични критерии са липса когато rolandic епилепсия на невропсихологични нарушения и наличието на специфични модели ЕЕГ, шипове локализирана предимно в центъра и времево райони. Синдромът ESES фокусни промени в ЕЕГ записани предимно в предните области (Tassinari et а1, 1985).
синдром ESES В сравнение със синдром на Lennox-Gastaut, и не бавно тонични припадъци комплекси "шип-вълна" честотата на 2-2,5 Hz (Patry et а1, 1971).
Лечение. Приоритет за избор на лекарства зависи от атаките знаци. В присъствието на атипични отсъствия препоръчва натриев валпроат, етосуксимид, и когато частичен епилептичен карбамазепин или фенитоин.
Свързани статии