Това е генетично обусловена болест, която се унаследява по автозомно доминантен начин. За развитието на детското недохранване е отговорен ген, който се намира на дългото рамо на единадесетия хромозома. Заболяването е асимптоматична, така че е невъзможно да се определи предварително. Понякога децата имат проблеми с четенето дребен шрифт, те се оплакват от замъглено зрение и появата на metamorphopsia. Заболяването е в повечето открити по време на рутинен медицински преглед офталмолог случаи.
Причината за дегенерация е натрупване на трансудат Бест под епитела на пигмент. Тя може да достигне три от зрителния нерв. С течение на времето настъпват промени в макулата района. Въз основа на тях, се разграничат четири стадии на заболяването:
- Първо, previtellimorfnaya етап се характеризира с наличието на малки жълти петна в макулата и минимални нарушения в пигментацията;
- във втория етап се формира vitellimorfnoy vitelliforfnaya киста в макулата;
- в третия етап, резорбция на кисти празнина и съдържанието му;
- Най-сетне, на четвъртия етап, белега формира fibroglialny.
Не винаги наблюдава при поетапното развитие на болестта. Много често, симптомите на заболяването варират. Най-често процеса на заболяването е локализирано асиметрично и от двете страни. Намаление на зрителната острота наблюдава само в третия етап, и може да бъде в границите от 0,02 до единство. С течение на времето, не е дегенерация на фоторецепторните външни елементи. В резултат на заболяването възникне Най последици като субретинална мембрана и субретинален кръвоизлив. Понякога има откъсване на ретината и на хороидеята склероза.
Диагностика и лечение на болестта на Best
За да се диагностицира заболяването Besta, такова изследване е необходимо:
В някои случаи, като се има наследствен характер на болестта, е необходимо да се разгледат всички от семейството на пациента. Когато е налице ясно изразена жълтък киста, диагноза не е трудно. В случая с размити граници и съдържание наличност резорбция кисти имат диференциална диагноза на заболявания като макулна късоглед серозен макулен едем, болест на Stargardt, кистозна хлороидит и дегенерация на макулата.
В момента, ефективно лечение на болестта на Best не съществува. Обикновено тя не проявява симптоми на болестта, която ще доведе до дискомфорт на пациента, така че лекарите се съветват да не предприемат никакви действия и проследяване на развитието на патологичния процес. В случай на образуване на субретинна мембрани в присъствието на които са незначителни дефекти на зрението, се предлага да се изпълни дете на ретината лазерна коагулация.
При възрастни пациенти, дегенерация на макулата на окото, в сравнение с жълтък дистрофия (болест на Best) не се развива. Разполага с малки лезии.
Клиники на Москва (TOP-3), където болестта на Best, лекувани
Свързани статии