Муковисцидоза е Латинска за "лепкава слуз". В кистозна фиброза при деца засяга всички органи на външна секреция: бронхи, панкреас, черен дроб, черва, рак на простатата, полови органи, слюнчените и потните жлези.
Каква е причината за кистозна фиброза при деца?
Циститна фиброза - наследствено заболяване, което е свързано с мутация в седмия хромозомата. Мутацията, която причинява муковисцидоза се отнася до рецесивен - това е, детето се разболява с муковисцидоза, само ако и двамата родители са носители на дефектен ген. Дете, което получи "счупени" ген, наследен от един родител, не страда от муковисцидоза.
Сред бялата раса е носител на мутацията на всеки двадесет души. Ето защо, муковисцидоза - най-често наследствено заболяване. Честотата на кистозна фиброза при деца в Европа и Северна Америка е 1: 2500. Пол деца не влияе на вероятността от развитие на муковисцидоза.
Трябва да се помни, че болестта на деца с муковисцидоза се дължи единствено на генетичен дефект. Неблагоприятните условия на околната среда, нивото на живот и лоши навици на родителите не влияят на вероятността за поява на деца с муковисцидоза.
Какви са симптомите на кистозна фиброза при децата?
генетичен дефект резултати в това, че шлама, който се изолира екзокринната секреция твърде вискозен, което води до трудности, когато се отделя.
В белите дробове и бронхите на деца с кистозна фиброза вискозно секреция излишък причинява възпалителни и гнойни процеси. Новороденото в първите месеци от живота разработен бронхопулмонална процес, който се проявява в постоянно суха кашлица, задух, гръдна хипертрофия.
Липса на ензими на панкреаса и червата води до факта, че децата в пациенти с кистозна фиброза лошо усвоява храна. Те имат богат, вонящо стол с много мазнини (които могат да се определят от факта, че изпражненията трудно да се отмие от люлката). Поради лошото усвояване на хранителните вещества, пациенти с кистозна фиброза деца са далеч назад в физическо развитие, независимо от повишен апетит.
Освен това, при пациенти с кистозна фиброза деца увеличи отделянето на натриев хлорид в пот. Ето защо, много родители забелязват солен вкус на кожата при пациенти, страдащи от кистозна фиброза деца.
Как да се открие муковисцидоза при деца?
Предварителна диагноза на кистозна фиброза при деца се прави на клинично заболяване - респираторни и чревни симптоми, забавяне на физическото развитие и наличието на роднини на деца с кистозна фиброза.
Тогава деца със съмнение за муковисцидоза се изпраща на специализираните клиники, където резултатите от биохимични и генетични изследвания се потвърди или отхвърли диагнозата.
Освен това, родителите, които имат деца, страдащи от муковисцидоза, следващата бременност се препоръчва да се извърши пренатална диагностика на плода. Съвременни диагностични методи позволяват диагностицирането на муковисцидоза в плода още преди осмата седмица от бременността. Ако плода е намерена муковисцидоза, родителите да вземе решение да се запази бременността или не.
Трябва да се помни, че вероятността за пациент с муковисцидоза дете от родителите - носители на дефектен ген е 25%. Това означава, че дори ако семейството има деца, страдащи от муковисцидоза, семейна двойка може да имат здраво бебе.
Какви са формите на муковисцидоза при децата?
В зависимост от органи са повредени най-, изолиран белия дроб, червата и се смесва под формата на кистозна фиброза при деца.
Въпреки това, независимо от формата на заболяването, кистозна фиброза при деца изисква цялостен лечение през целия живот.
Как за лечение на муковисцидоза при деца?
Основните направления лечение на кистозна фиброза деца насочени към втечняване и отстраняване на бронхиална храчките, заместване на липсващите ензими панкреас, жлъчни и втечняване борба опортюнистични инфекции в белите дробове.
Лечение на муковисцидоза при деца: кинезитерапия
Страдащи от кистозна фиброза деца трябва да се провежда ежедневно гама от гимнастически упражнения и техники за дишане, насочени към премахване на храчки от бронхите.
Лечение на муковисцидоза при деца: миколитичният терапия
Децата с муковисцидоза трябва да предприемат дневни муколитици (вещества, изтъняване слуз): pulmozin (Pulmozine) или традиционни муколитични като ацетилцистеин (Ацетилцистеин) и амброксол хидрохлорид (Амброксол)
Лечение на муковисцидоза при деца: резервни fermentoterapiya наркотици панкреаса
Не по-малко важна и feromentnye наркотици. Днес по цял свят за лечение на муковисцидоза при деца препоръча на наркотици Креон (Kreon)
Този препарат представлява капсула, запълнена с покрити микросфери черупки ензими. След разтваряне на капсулите микросфери желатинови равномерно разпределени през по-голямата част на храна, което осигурява по-добро усвояване на храна, в сравнение с конвенционалните ензимни препарати.
Ензимен препарат, муколитици, пациенти с кистозна фиброза деца трябва да вземат през целия си живот.
Лечение на кистозна фиброза при деца: антибиотична терапия, gepatoprotektory, витамин
В екзацербации на кистозна фиброза и остри респираторни вирусни инфекции могат да се прилагат антибиотици за деца. Специфичният състав избран за храчки резултати бактериални изпитване инокулация.
Също така в кистозна фиброза деца предписано gepatoprotektory и изтъняване на жлъчните медикаменти. Те са предназначени да се предотврати развитието на цироза на черния дроб и образуването на камъни в жлъчния мехур.
При пациенти с кистозна фиброза деца намалена абсорбция на витамини, особено мастноразтворими групи. Поради това, диетата трябва да бъде обогатен дневни мултивитаминни препарати.
Какви са перспективите за лечение на муковисцидоза при деца?
Понастоящем лечението на кистозна фиброза е симптоматично, въпреки интензивните изследвания се провеждат методите на генното инженерство за лечение на заболяване чрез "коригиране" дефектен ген.
Въпреки това, дори и в момента съществуващите терапии в повечето случаи се подобрят, или най-малкото да се стабилизира състоянието на пациенти с кистозна фиброза деца. Среден живот на децата, страдащи от муковисцидоза с правилното лечение, повече от 20 години. В същото време качеството на живот на децата с муковисцидоза може да бъде доста висока. Това означава, че пациентите с муковисцидоза дете може да ходят на училище, спортуват и да играят с връстниците си.
обосновани решения
Свързани статии