Страница 46 от 93

множество хемангиоми

Giant хемангиома, придружен от тромбоцитопения (синдром Kazabaha - Merritt)

Заболяването е описано подробно в 1940 NN Kasabach и К. Мерит. Наследствен характер е установена. Със същата честота, болните хора, мъже и жени, се появява в ранна възраст. При аутопсия разкрие тумор васкулатура с кавернозен структура и състоящ се от множество от кухини, изпълнени с кръв. Кървене поради наличието на хемангиома. Проучването показа постоянни хемостаза и тромбоцитопения fibrinogenopenii достигащи понякога afibrinogenemia степен. Процесите, които се срещат в хемангиома, механизмът е хронична форма на DIC. Огромният хемангиома като разклонен изобилие васкулатура, намаляване на скоростта на кръвния поток се случва с образуването на множествена микротромби и увеличава разходите на тромбоцити. В резултат на това те развиват вторично тромбоцитопения и консумативна коагулопатия, свързана с повишено съсирване на кръвта в хемангиом. В бъдеще, появата на тромбоцитопения допринася за намаляване на производството на костния мозък, като има функционална изчерпване на резервите, свързани с непрекъснатото подобряване на разрушаването на тромбоцити в хемангиома.
Хемангиомите са диагностицирани при деца в най-ранно детство. Преференциалната локализацията - по крайниците, багажника, поне по лицето; Те се отличават с бърз растеж. Хемангиомите могат да се намират в скелетната, черния дроб и мозъка. В допълнение към гигантската лезията, при някои пациенти, има не малко ангиом възходяща тенденция. Обикновено, кървене да настъпи спонтанно.
Заедно с кървене, има и други хеморагични прояви характерни тромбоцитопенична пурпура. Обиколката на хемангиома и целия организъм се появи петехии и обширни extravasates, те също могат да се видят на лигавиците. В тежка тромбоцитопения може да настъпи кървене на лигавицата на носната кухина, храносмилателния тракт. Прогнозата е значително по-сложно с кръвоизливи в жизненоважни органи. Ако кръвен тест разкрива тромбоцитопения, хеморагична анемия, анемия понякога може да се носят хемолитична характер. Повишена време на кървене, съсирек прибиране е счупен се открива fibrinogenopenii.
Прогнозата е достатъчно сериозна. Therapy-Мерит синдром Kazabaha извършва в две посоки. Радикалната резекция помага да се нормализира на броя на тромбоцитите и изчезване на синдрома на хеморагичен. Положителният ефект е лъчетерапия, което води до намаляване хемангиома и намаляване хеморагични прояви. Консервативната терапия на остри цели период за спиране на кървенето и да поддържа живота на организма. Извършва кръвопреливане, тромбоцити, използвани симптоматични средства. Тя дава определен ефект терапия кортикостероидни хормони, в резултат на което е възможно да се получи клинична ремисия. Хормонална терапия също е показан за предоперативна подготовка.