Резюме. Една обща характеристика на злокачествен (фулминантен) MS - Marburg заболяване, както и две клинични случаи на това заболяване.
Волошин Наталия Петровна - доктор по медицина, професор, ръководител на neuroinfections и множествена склероза PI "Институт по неврология, психиатрия и токсикология на NAMS на Украйна», Харков
Зозулия Иван Савич - MD, професор, заместник-ректор, ръководител на катедра Спешна медицина членки на Националната академия на следдипломно обучение. PL Shupyk, Kiev
Egorkina Олга - изследовател в отдела за neuroinfections и множествена склероза, ръководител на отдел electroneuromyography SI "Институт по неврология, психиатрия и токсикология на NAMS на Украйна», Харков
Kostyukovsky Анна Д. - кандидат на медицинските науки на Министерството на греди диагностика Харков до Медицинска академия на следдипломно обучение
Дюрас Инна Г. - д-р, доцент по офталмология Харков Националния медицински университет, главен лекар на "Центъра за офталмологична диагностика" Zir ", Харков
Множествената склероза (MS) - многофакторна, хронично прогресивно невродегенеративно заболяване възпалителни автоимунни механизъм нервна система. MS е един от XXI век мистериозна болест. с отбелязани клинично променливост, непредсказуема перспектива и в някои случаи - драматичен резултат.
Сред външните фактори, които насърчават развитието на MS включват: въздействието на вируса (морбили, рубеола, херпес, грип, шарка), бактериални или микоплазма инфекции; ваксинация (срещу коклюш, едра шарка) и ваксинация бяс; излагане на определени географски и екологични фактори.
Типични прояви трябва да се отбележи, неврит на зрителния нерв, слабост, изтръпване тяло, тинитус и походка разстройство, свързано с пареза на различна тежест. В съответствие с класическите канони, PC диагноза изисква множество демиелинизиращи лезии ", разделени в пространството и времето."
4. Периодичното OHM с ендокринопатии
5. Остра повтарящ миелит
* Смята се, че около един на всеки четири от тези случаи на заболяването Devika - това е случай на истински компютър.
Марбург заболяване може да се диагностицира с помощта на ядрено-магнитен резонанс-сканиране. При определяне на един псевдотумор огнище (тя може да бъде рентгенологично неразличими от тумор или мозъчна абсцес (GM), лимфома, централна нервна система), е необходимо да се провежда биопсия за диференциалната диагноза.
По литературни и собствени наблюдения, Марбург заболяване обикновено има неблагоприятен резултат.
Ние се счита за целесъобразно да се опише своите собствени наблюдения 2 клинични случаи на Марбург заболяване. Съсредоточете вниманието си върху факта, че и в двата случая, които наблюдаваме, начало на болестта имаше фулминантен характер (въпреки че по време на ЯМР изследвания разкри демиелинизиращи лезии в багажника на ГМО и на горните райони на гръбначния мозък (SM), характеристика на заболяването Марбург) и клинично проявена симптом типично за унищожаване на горепосочените области. След състояние на пациентите високо стероидна терапия "се стабилизира за кратък период от време, последвано от мълния-бързо прогресиране, с образуването на големи сливащи псевдотумор лезии натрупване контрастно средство (маркиран с разпространението във времето на последващи проучвания MRI).
Клиничен случай 1 №
Пациентът е бил изписан с тежка неврологичен дефицит и се изпраща на държавата е много по-OPLCM (Харков) за диагностика и лечение.
На прием: пациентът е в съзнание, на Инструкцията се изпълнява, реакцията на ученик да запали замрял; melkoamplitudny хоризонтален нистагъм; актът на конвергенция и настаняване е отслабено; назолабиални асиметрия пъти; мехурчести и псевдобулбарна синдроми (нарушена преглъщане, задавяне, дизартрия); потрепвания на мускулите на езика и отклонение наляво; дифузен намаляване на мускулната сила; променено на мускулния тонус на спастичен тип; високи сухожилни рефлекси, D = S, с разширена област; clonuses спре; коремни рефлекси не се наричат; stopnye положителни патологични признаци; намерението при извършване на тестове за координация при проба на Ромберг на - атаксия, нарушения на сфинктера.
На фона на метилпреднизолон импулс терапия (разбира доза - 5.0 гр), човешки имуноглобулин (400 мг / кг телесна маса интравенозно), състояние симптоматична терапия известно подобрение. Започнах да ходя без подкрепата на над 100 м.
Пациентът е изписан с диагноза на MS, ремитентна тип, с разстройства тетрапрези сфинктер, EDSS (скала за оценка на инвалидния статус) - 5,5 точки.
След планирана хоспитализация са свързани с извършването на терапии.
На прием: състояние сериозна степен на нарушение на съзнанието на пациента - ступор; Въпроси с отговор в едносрично и бързо изчерпани; палпебралната пукнатини - D = S, ученици равно конвергенция отслабени отговор на светлина бавен, хоризонтален нистагъм melkoamplitudny в екстремни води; сплескване лявата назолабиални капака; Поглъщането не е счупена; Езикът отклонение наляво; тетрапареза, по-изразен при проксималния край (ръце - 1,5 точки на краката - до 2,5 пункта); хипотония; сухожилни рефлекси и периостална ускори оставени по-горе; коремни рефлекси не се наричат; clonuses краката, по-голям от ляво; принудени положение на тялото по гръб, главата наклонена към лявото рамо; повръщане с промяна в положението на тялото; Диз-артрит, дисфагия, изразено намерение при извършване на тестове за координация.
Проведените изследвания на ядрено-магнитен резонанс на GM. Във връзка с преходност и активността на процес растеж, появата на нови активни psevrotumoroznyh огнища заобиколен от перифокален оток и събиране на контраст, прогресивни неврологични дефицити и липсата на отговор към лечение с високи дози глюкокортикоиди (7 грама метилпреднизолон, последвано от прехвърляне на схема дексаметазон) и лечение на дехидратация, пациентът Тя е била прехвърлена на неврохирургична отдела за CT и пространствения биопсия образование дясната теменно-времевата област с цел Диференциална entsialnoy диагностични скоротечните MS, остра DEM и лимфом на централната нервна система.
Биопсия се усложнява от постоперативен хематом, и следователно увеличава неврологичен дефицит, е грубо хемипареза наляво крайници.
В сравнително добро състояние изписан лечението да продължи под ръководството на невролог в държава OPLCM МНОГО (Харков) с диагноза МС, за псевдотумор; състояние след CT и пространствения биопсия образование дясната теменно-времевата област, усложнена от остър инсулт (хематом) десния темпорален област.
* Peripapillary ретината нервни влакна умерено обеднен на двете очи (OD> OS). Профил нервни влакна neuroretinal пояс на OD динамична, симетрично; на OS adinamichen, асиметричен (дебелина сечение и леко увеличение на обема на нервните влакна). Заключение: Версията на възраст норма.
Според резултатите от изследването на диагнозата: MS с фулминантен (Marburg заболяване).
В допълнително наблюдение в PG OPLCM МНОГО (Харков) пациент получава терапия с интерферон β.
В момента има пациент с диагноза на MS, ремитентна тип, с декстралните пирамидална недостатъчност с EDSS отбележи 2.5 и левостранна хемипареза като груб състояние на постоперативно хематом след GM в резултат на диагностичното стереотактично биопсия.
Клинична дело № 2
В резултат на лечение с глюкокортикоиди във високи дози показа подобрение, пациентът се премахва под наблюдение.
Инфекциозен причинител е изключено след кръвните тестове и в ликвора. глюкокортикоиди във високи дози на терапия е неефективно. По настояване на роднини на пациент прехвърлени за по-нататъшно лечение в Мултидисциплинарен Международния институт по неврологични науки (International Neuroscience институт - INI), Германия, Хановер, където MS е диагностициран с фулминантен (Марбург заболяване). Екстрактът от INI, по-специално, посочено:
За по-нататъшно лечение на пациента се превежда обратно в Украйна.
Обективно, доставени в тежка вегетативно състояние: контактът не е на разположение, реч и емоционални реакции, които не са на разположение, екипът не вижда; с отворени очи, а не да гледам в очите, очите се движат спонтанно във всички посоки, хоризонтален нистагъм с въртящия компонент, лявата ученикът е малко по-широк, леката реакция от двете страни на живите, не се записи; Тя произвежда хаотичното движение на крайниците, наподобяваща хиперкинеза; там е слаб отговор на болкови стимули под формата на моторни реакции; Мускулния тонус в краката увеличава, с признаци на пластичност, gormetonii възможни атаки, които водят до повишаване на кръвното налягане, за да 190/110 mm Hg. Чл. и сърдечната честота до 160 удара / мин .; сухожилни рефлекси с разширени clonuses високо площ спират; причинени от рефлекси на орално автоматизъм, както и двустранни патологичните рефлекси, след uralnye рефлекси; amimichno лицето, понякога има повишено отделяне на слюнка; инконтиненция; вегетативните функции се съхраняват.
По време на престоя си под наблюдение в интензивното отделение: дишане сами по себе си, понякога с помощта на механична вентилация, хранене през назогастрална сонда.
Имайте предвид, че описанията на случаи на вегетативно състояние в Марбург заболяване преди ние не знаем.
Пациентът е постоянно под наблюдение neuromonitoring - провежда контрол на динамиката на централната и периферната нервна система на фона на интензивна терапия се използва EEG и мултимодалния VP мозъка и MRI с контрол на контраста.
След 45 дни престой в вегетативно състояние, пациентът започва да се фиксира поглед изглеждаше силен отговор следене на очите, обагрени емоционални прояви под формата на сълзи, започна да изпълнява прости команди (поглед превод, показвайки на езика, стиска и unclamping ръце, повишаване и понижаване на крайниците). В бъдеще, имаше вербален контакт (отговорът на въпроса "да / не" жестове или думи, изречени четливи думите, и така нататък. Г.), насочен трафик към обектите, като ги държите в ръка. Имаше силна връзка, в която пациентът съобщава данни за себе си (възраст, номера на обувките, и т.н.), насочени в околната среда. По този начин, на обема на съзнанието на пациента по-голяма от състоянието на малкия съзнание. Трябва да се отбележи, че това е достатъчно, за да им състояние, се насладите на всеки новооткрит движение може да се яде без чужда помощ, независимо извършва някаква лична хигиена (миене на зъбите), направен с подкрепата на 2 етапа.
За подобряване на двигателната активност на пациента се препоръчва dalfampridin (dalfampridine).
Клинично, пациентите отбелязват положителни динамиката на заболяване, но чрез наблюдение на процеса на MRI активност запазва (фиг. 10). Това изисква по-нататъшно проследяване.
Пациентът продължава да се Копаксон-Teva, митоксантрон и кортикостероиди.
Във връзка с намаляване на наблюдение на пациента извършва с измерването на зрително увреждане на ретината нерв влакна слой ОСТ техники (фиг. 12) и ПСР на LED светкавица.
Октомври BA пациента *
* OD - положителна динамика; OS - умерено отрицателни динамика (намаляване на дебелината на нервни влакна, по-изразен в papillomacular площ лъч).
Появата * Р2 компонент в резултат на образуването на поле в кората GM 17-18.
динамика ЕЕГ показано на фиг. 15 и 16.
* На главната малка амплитуда фон активност без присъствието на α-ритъм и други доминираща активност записва focalization патологичен модел включително епилепсия характер, предимно в предната (изследвания, проведени по време на прилагането на диазепам).
* Признаци за предпочитане dientsefalnostvolovoy дисфункция с елементи пароксизмална активност. Положителната динамика както по отношение на координационни нарушения епилептиформени и произтичат дисфункция - появи нередовно лошо модулирани α-активност.
За наблюдение на пациента продължава. Тя е в процес на рехабилитация, включително медицински физическа подготовка, Hippotherapy, симпозиум терапия автоматични и pategenetiches-Kuyu терапия с Копаксон-Teva.
заключение
В момента, PC nedostotochno учи и Марбург е рядко вариант на компютъра е изложен на контрол и описание. В повечето случаи прогнозата е неблагоприятна, десет заболяване. Бързо напредва в продължение на няколко месеца, приключващ смъртни случаи, които възникват в резултат на заболявания на долните дивизии на GM багажника или горни части на МС.
Може първия контакт на описаните случаи на с благоприятен изход определят изследователите да се намери възможно изпълнение на лечението на злокачествени заболявания трансфер активност на имунната система към друга лезия, че няма нищо общо с първично заболяване. Във втория случай, лечение митоксантрон при високи дози, последвано от добавяне на Copaxone-Teva оказа способен стоп за злокачествено заболяване.
литература
Свързани статии