Множествена системна атрофия и Shy-Drager синдром

През 1960 г. двама изследователи, Милтън Shy и Глен Дрегер, описани в комплекса на неврологични заболявания, свързани с автономни нарушения, сега известни като множествена системна атрофия. Това е прогресивно заболяване с спорадична късно начало, характеризиращ се с автономна дисфункция, синдром и атаксия на Паркинсон в различни комбинации.

Автономна дисфункция, проявяващо се с ортостатична хипотония, импотентност, нарушаване на уриниране, обикновено се развива в рамките на 2 години след настъпването на моторни симптоми. синдром и церебрални Паркинсон признаци обикновено се появяват в комбинация, но някои симптоми могат да доминират.

Когато някоя клинична проява терминологията, използвана синдромите имена (Таблица. 1, 37) е стабилен в клиничната картина е доминирана мултиситемно атрофия. Важно е да се отбележи, че проявата на симптомите може да се появи в различни комбинации по различни начини да се развива.

Церебрални нарушения развиват първите 20% от пациентите, приблизително 80% от дебюта започва с екстрапирамидни нарушения. С комбинация от малкомозъчна и екстрапирамидни симптоми често е трудно да се оцени на малкия мозък дефицит се дължи на яркостта на Паркинсон знаци.

37- Таблица 1. Клинични варианти мултисистемна атрофия

Спорадични оливопонтоцеребрална атрофия

клиничната картина

Множествена атрофия система обикновено се развива между 5 и 6 десетилетия от живота, мъжете страдат по-често от жените (съотношение 1.3: 1).
Синдромът на най-честата мотор - синдрома на Паркинсон. Той има редица клинични прояви, които позволяват вече в началото на заболяването проведе ефективно диференциална диагноза на болестта на Паркинсон. синдром на Паркинсон често започва асиметрично, както и болестта на Паркинсон.

Клинично съмнение за множествена системна атрофия позволи на така наречените червени симптомите флаг:

• Ранните нарушения околомоторна;
• слаб отговор към леводопа;
• фокусно дистония (antekollis);
• Ранните постурални нарушения;
• бързо клинично прогресирането на симптомите;
• фокусно миоклонус;
• феномен на Рейно, или akrozianoz;
• дисфагия;
• Укрепване на хъркане, апнея сънливост;
• насилствено (псевдобулбарна) плаче или се смее;
• контрактура.

Половината от пациентите са пирамидални знаци (възраждането на дълбоки рефлекси, Babinski знаците). Дизартрия и други нарушения на говора - често срещан симптом на множествена системна атрофия в разгара на клиничната картина. Заболяването е свързано с сънна апнея (централна и обструктивна). в състояние да представляват заплаха за живота. Nocturnal хъркане и апное на каротидната обикновено се свързва с обструкция на дихателните пътища. Леки когнитивни нарушения се срещат в около 20% от пациентите, страдащи от отбиване от атрофия.

Тежка деменция не е типично за това заболяване. Тъй като болестта постепенно увеличава риска от смърт от пневмония, белодробна емболия, инфекция на пикочните пътища или риск от внезапна смърт. Прогнозата е лоша: от диагнозата до смърт в средно 7 години проходи. Те вярват, че най-лошата прогноза е в тежко увреждане на вегетативната нервна система и по-малко участие стриатонигрална система.

Автономни смущения при множествена системна атрофия, поради дегенерация на централните неврони, които причиняват страдание симпатикови и парасимпатикови рефлекси. Така постганглионарните неврони автономни остават непокътнати. Отслабването на норадренергични рефлекс активиране води до ортостатична хипотония - основната синдром на вегетативни нарушения в множествена системна атрофия. Симптомите, свързани с нарушена рефлекс, медиирано от парасимпатиковата нервна система включват kardiovagalnyh baroreflex увреждане, запек, намален тонус на пикочния мехур. Дегенерация на невронни стволови води до нарушение на преглъщане, дишане и сън.

При това заболяване, дисрегулация на baroreflex с интактни симпатикови нерви постганглионарните клинично явна артериална хипотензия във фонов режим изправено положение, хранене ( "следобед хипотония") и физическо усилие. Когато множествена системна атрофия ортостатична хипотония, свързана с хипертония в легнало положение, което е характерно за всички форми на неврогенна ортостатична хипотония.

Ортостатична хипотония проявява чувство за лекота в главата, обща слабост, замъглено зрение, некоординираност, болка в задната част на врата. Визия, свързани с ретинална исхемия и исхемия на тилната листа. За болки във врата обикновено се разпространява върху Субокципиталните района, обратно на врата и раменете. Повечето изследователи обясняват нейните последици от исхемия на мускулите на врата. По-рядко, пациентите се оплакват от ортостатична задух и болка в гърдите, а понякога се stenokardicheskie характер дори и с непокътнати коронарните артерии. Ортостатични хемодинамични нарушения при леки случаи ограничени прояви lipotimicheskogo състояние, в по-тежки случаи, е възможно загуба на съзнание.

Загуба на съзнание настъпва степенувани или внезапно, ако по-нататък включва сърдечни причини. Ортостатична хипотония се подобрява чрез намаляване на обема на циркулиращата кръв, дехидратация, усилие, увеличаване на температурата на околната среда, прием на храна. Много лекарства, включително трициклични антидепресанти, антихипертензивни средства, анти-Паркинсон и други лекарства имат ятрогенна ефект на ортостатична хипотония. Последното е много променлива през деня, обикновено му прояви са най-силно изразени в периода сутрин.

Дизурия - ранен симптом при пациенти с множествена системна атрофия. Най-често става дума за явлението се дължи на мускула на пикочния мехур понижена активност и ниска уретрата налягане. Сексуалната дисфункция се проявява не само еректилна дисфункция, расте повече от 60% от мъжете, но и страдат сексуално желание, оргазъм и цялостното сексуално поведение. Стомашно-чревни симптоми включват отделяне на слюнка, дисфагия, бързо засищане, гадене, подуване на корема, и запек.

Лечение на автономни нарушения при множествена системна атрофия симптоматични, тя е насочена към изравняване най-много инвалидизиращи симптоми. Възможни подходи за лечение на ортостатична хипотония са описани по-долу. Наличие на стомашно-чревни симптоми предимно изисква диета корекция (увеличаване приемане на течности и предпочитания за храна, съдържаща растителни влакна). Лактулоза в доза от 10-20 грама помага всеки отделен пациент. Прогресивно заболяване поглъщане, а стремеж е индикация за trahetomii.