миотония Томсен - наследствен семейство поражение набразден мускул, проявявайки продължителна мускулна релаксация след свиване. Освен типичните миотонична явление, заболяването се характеризира с хипертрофични промени в засегнатите мускули, проява на лезия четки, честото участие на лицевите мускули. миотония Томсен се диагностицира въз основа на медицинска история, неврологични резултати от прегледи, ЕМГ и ENG, молекулярно-генетични изследвания. Лечението се редуцира до приложение на лекарства, които намаляват тонично мускулни реакции и нормализиране йонни държавни миофибрили.
Заболяванията често започва в училищна възраст, понякога първите признаци на това се появяват скоро след раждането, както и 4-5-ти месец от живота на детето може да се отбележи, мускулна хипертрофия. По време на бавно напредва в първите години на симптоми, последвани от стабилизиране.
Често болестта е диагностицирана за първи път по време на живота на пациента в армията. Главната особеност на миотония - разстройство движение, което е, че след силно свиване на мускулите на тяхното отпускане е значително затруднено. Въпреки това, след многократно свиване на мускулите се отпуска по-свободна, по-лесно и най-накрая нормално. След релаксиращ мускулите, дори и кратко, миотонична движения трудност се появи отново. Студът укрепва мускулен спазъм. При тежки форми на миотония пълен релакс се случи и повтори движенията. Пасивни движения не причиняват мускулни спазми. Миотонична спазъм най-силно изразено в областта на горните крайници, когато се опитват бързо да опънат юмрук и изправете ръкостискане пръсти. Мускулни спазми се наблюдава и в долните крайници, когато се опитва да се изправи от стола и отиде бързо.
При някои пациенти е трудно дъвчене, в гълтането и говора в началото на действието, спазъм изчезва и каза мотор действа нормализира след като повтаря движения. Когато се опитате да тече прекалено бързо мускулен спазъм може да причини то да падне, с пациента за кратко време, за да се поправи. Пациентите Атлетик с добре развита мускулна система. Мускулите при палпация твърд и плътен, но силата е намалена в тях. Патогенезата на болестта е сложна. Проучването показва, вътреклетъчен метаболизъм разстройства калий и калций.
Започнете лечение в болницата, да продължи в амбулаторни условия. Задаване Corinfar (проценти на 1 таблетка 3 пъти на ден в продължение на 4 седмици), Diacarbum (2 таблетки 2 пъти дневно в продължение на 2 седмици), хинин (в рамките на 0.3-0.5 грама 2-4 пъти се продължи дневно с интервали от 1-2 седмици).
Добър ефект дава difenin 1 таблетка 2 пъти на ден. Показване на физиотерапия - електрофореза врата и лумбални региони с хинин. топли бани; физиотерапия. Прогнозата на живот е благоприятен. Пациентите противопоказани професия шофьор транспорт, работа на поточната линия и в студа.
Информацията в този раздел е предназначен за медицински и фармацевтични професионалисти и не трябва да се използва за самолечение. Представена е информация за преглед и не може да се разглежда като официален.