Микроскопско полиартерит (полиангиит)

Микроскопско полиартерит (микроскопски полиангиит) - некротизиращ васкулит, придружен от образуването на малки депозити на имунната или без инфектиране предимно малки

съдове. Клиничната картина е доминирана от некротизиращ нефрит и белодробна kapillyarity.

Микроскопични полиартрит (МФК) е по-често при мъжете, отколкото жените (1.3: 1). Средната възраст на случаи - около 40 години.

Етиология и патогенеза

Причините за заболяването не са проучвани. Да приемем ролята на някои вируси и immunogenetic фактори.

Основният патогенетичен механизъм на увреждане на бъбреците и белите дробове при IPA помисли образуването на автоантитела към различни цитоплазмени компоненти на неутрофилите (ANCA). Тези автоантитела, специфични за неутрофилите ензими - серин протеиназа 3 (tsANTsA имат цитоплазмен луминисценция) и миелопероксидаза (Панса имат перинуклеарно светлина). В активна фаза на заболяването ANCA открити в 100% от случаите. Той също така се наблюдава увеличаване на производството на неоптерин (индекс на γ-interferonzavisimoy активира фагоцитите моноцитични) при пациенти с тежки васкулити, което показва участието на клетъчния имунитет в патогенезата на ИПП.

Некротизиращ васкулит с ИПП е често срещано, засяга много органи и системи. Най-значителните промени, отбелязани в бъбреците, белите дробове и кожата. В бъбреците показват сегментна фокална възпаление с некроза, извънкапилярното пролиферация (образуване полумесеци в гломерулите) и отлагане на имунни комплекси и допълва в гломерулите. В светлината маркират поражението на капиляри. Фибриноидна тромби се образуват в капилярите mezhalveolyarnyh дялове. възпалителни клетки инфилтрират контролирани от полиморфоядрени левкоцити; грануломи отсъстват.

Началото обикновено е остра или подостра, но при някои пациенти в рамките на няколко месеца продължава предболестна фаза.

В първия етап на търсене диагностика в началото на заболяването може да се отбележи, миалгия (предимно долните крайници), артралгия и треска да subfebrile. В бъдеще, треската става фебрилно, е постоянен и не изчезва с антибиотици и нестероидни противовъзпалителни средства. Болка в големите стави кажа половината от пациентите. По-рядко се появи постоянен артрит, засягащ големи и малки стави, така че пациентите грешна диагноза РА и провеждане на подходящо лечение, но без успех. Телесното тегло намалява прогресивно пациенти. Те се оплакват от кашлица (често - с хемоптиза, докато развитието на белодробен кръвоизлив), нарастващия недостиг на въздух и болка в гърдите. Също така имайте предвид кървене от носа. Историята може да бъде информация за развитието на хипертония. В допълнение, пациентите съобщават, че в миналото са били открити изследване на урина никакви промени.

Във втория етап на диагностичен търсене половината от пациентите показват типичен знак - кожни промени във формата на съдова пурпура.

Много по-малко се развива еритема, възли или булозен обрив ливедо, а в някои случаи - обширна некроза на кожата и подлежащите тъкани. Когато продължителността на заболяването повече от 6-8 месеца показват умерена хипертония (в диапазона от 150-160 / 90-95 mm Hg). Аускултация на белите дробове auscultated мокро фино хрипове звънене (влизане фиброзен алвеолит), отбелязано нарастване на дихателната честота (особено в развитието на белодробна недостатъчност на ограничителния тип).

Някои пациенти (25%) показват обикновено обратимо увреждане на очите под формата на кератоконюнктивит и еписклерит.

Устойчиви артрит на големите и малките стави с ограничена подвижност се записват в 12-20% от случаите.

Данните, получени при втория етап на диагностично търсене, може да се подозира, срив на системата.

За да постави окончателната диагноза изисква данни на третия етап на диагностично търсене.

Лабораторни изследвания: показатели острата фаза (умерено левкоцитоза, увеличени СУЕ, CRP и Dysproteinemia) и хипохромна анемия.

Най-надежден имунопроба в активна фаза на заболяването - наличието на серум ANCA (tsANTsA и Панса). За разлика от UP маркери за вирусен хепатит В са изчезнали. В някои случаи нисък титър открива RF и антинуклеарни антитела.

Чрез изследване на урината в 80% от случаите проявяват умерена протеинурия и microhematuria (в 65-70% от пациентите).

Нефротичен синдром (15-20% от случаите) се развива хипоалбуминемия. За разлика от класическата хода на нефротичен синдром хиперлипидемия отсъства. Когато бързо прогресиращ гломерулонефрит развиващите бъбречна недостатъчност (GFR спад, повишена концентрация на креатинин в кръвта).

Ако това се отразява на белите дробове рентгенологично открити двустранни, най-малко - едностранни инфилтрати. След 1-3 години след началото на заболяването се развива белодробна фиброза с свързани симптоми. Ако клиничната картина е доминиран от хемоптиза, резултатите от такива хеморагичен алвеолит а е белодробна мосидероза с развитието на ограничителен дихателна недостатъчност и белодробна хипертензия.

Биопсия на горните дихателни пътища и кожа лигавица проявяват nekrotiziuyuschy васкулит, бъбреците - фокална сегментна гломерулонефрит.

Диагностика на ИПП с цел откриване на следните клинични, имунологични и морфологични характеристики. • Клинични характеристики: - хеморагичен алвеолит с хемоптиза и вторичен хипохромна анемия, радиологични - алвеоларни-интерстициална инфилтрати (двустранни, може би - асиметрични);

- гломерулонефрит (често - агресивен тип) с възможност за развитието oliguric остра бъбречна недостатъчност, нефротичен синдром и края на умерена хипертония;

- обратими лигавицата на горните дихателни пътища;

- системни лезии (на кожата, ставите, зрението, периферната нервна система).

• имунологични функции: в активен стадий на болестта - висок титър антитела към цитоплазмата на неутрофили (tsANTsA и Панса) в кръвта.

• Морфологични особености:

- общ некротизиращ васкулит малък съд, диагностицирани от биопсия на лигавиците на горните дихателни пътища, кожа, бял дроб, бъбрек тъкан;

- фокусно сегментна некротизиращ гломерулонефрит, често - кресцентичен.

симптоми ИПП наподобяват тези на доста голям брой заболявания, но на практика трябва да се разграничава от синдрома на MPS CherdzhaStrossa и грануломатоза на Вегенер.

За разлика от ПУ в ЗНИ отбележи поражението на малките кръвоносни съдове. Хипертонията е рядко, не инфекция с хепатит В са били значително по-вероятно проявяват ANCA (по време на обостряне на болестта - 100% от случаите).

За разлика от грануломатоза на Вегенер (вж. По-долу) с IPA грануломи, без срив на горните дихателни пътища.

За синдром на Churg-Strauss характеризира с астматичен пристъп, еозинофилен инфилтрира в тъкани и органи, високо кръвно еозинофилия и ниска честота откриване ANCA (10-15% от случаите).

• фулминантен приключва в рамките на няколко седмици, тъй като в резултат на фатална белодробна хеморагия или остра бъбречна недостатъчност.

• подостър - типично за пациенти с тежки гломерулонефрит изпълнения (с нефротичен синдром или бързо прогресираща болест).

• Непрекъснато пристъпно разбира се - рецидиви от гледна точка на 0,5-1 години: доминирани от признаци на неспецифични възпаления (треска, миалгия, артралгия, съдова пурпура, невропатия), както и изостряне на гломерулонефрит или алвеоларен кръвоизлив.

• латентния - алвеолите на белите дробове с епизоди на хемоптиза, съвместно синдром, гломерулонефрит hematuric опция със запазена бъбречна функция.

• Индукция на ремисия (3-6 месеца), предвижда назначаването на преднизолон и циклофосфамид или метотрексат и преднизон.

• използва висока доза на преднизон (1 мг / кг на ден) и pulsterapiyu циклофосфамид (интравенозно в доза от 1000 мг) на всеки 10 до 12 дни, обикновено - във връзка с поглъщането на цитостатици. Тъй като симптомите утихнат преместване в рецепция вътре преднизолон и циклофосфамид. Плазмафереза е проведено при пациенти с бъбречна недостатъчност, в подготовка за хемодиализа или белодробна хеморагия.

• По време на поддържането на ремисия (2-5 години) приложени глюкокортикоиди (преднизолон) или азатиоприн и глюкокортикоиди (преднизолон) и метотрексат.

Изключително неблагоприятни фактори за прогноза се считат на възраст над 50 години, концентрацията на креатинин в кръвта на повече от 500 ммол / л, по-висока протеинурия и липсата на подходящо лечение.