Миастения гравис - хронично патологично състояние, което се характеризира с нарушаване на невромускулната трансмисия, слабост и умора анормален на скелетните мускули. Заболяването може да се появи на различна възраст, често дебют на болестта на възраст до 40 години между при деца е рядкост. Жените са по-склонни към развитието на миастения гравис.
форми на миастения гравис
Миастения гравис се придобива характер автоимунно заболяване, тялото възприема като чужди рецептори на невромускулното свързване и произвежда антитела към него, който предотвратява разпространението на възбуждане от вълните на мускулни нерви. Това влошава качеството на мускулите, което води до слабост. Причините за автоимунния отговор не са проучвани. Често се свързва с хиперплазия или тумор на тимуса. То може да бъде синдром с органични лезии на нервната система, рак, ревматологични заболявания. Появата на болестта може да допринесе за токсичност, инфекции, хормонални нарушения.
Тази форма на заболяването по-рядко, поради генетичен дефект на невромускулните синапси.
Преходно състояние, което възниква при кърмачета, родени от майки, пациенти с миастения, поради прехвърляне на антитела чрез плацентата.
клиничните прояви
Основният симптом - мускулна слабост, която може да се случи във всички мускулни групи. Когато това заболяване засяга предимно мускули околомоторна, пациентите се оплакват от периодично горния клепач птоза и диплопия. При някои пациенти, заболяването се разпространява не доразвива изолиран очно заболяване. Въпреки това, при повечето пациенти в рамките на няколко години там е обобщение на процеса. Се отразява на мускулите на лицето, шията, багажника, горните и долните крайници. Мускулна слабост, умора се появява при усилие, дъвчене (дъвкателния мускул в лезии), дълъг разговор (поражение на гласните струни). След почивка симптомите изчезнат. В същото време не се развиват мускулна атрофия, поддържане на чувствителността, без вегетативна симптоматика, сухожилни рефлекси не са нарушени. Миастения характеризира чрез селективна загуба на мускули, например, мускулни-флексори могат да бъдат засегнати повече от екстензори и други.
На преглед, лекарят открива намаляване на мускулната сила, особено по време на движения, които се извършват на няколко пъти или изискват напрежение. Те предлагат на пациентите прост тест. Да се идентифицират слаби мускули, повдигане на горния клепач, трябва да потърсим и заключване на очи. За да се открият слабостта на мускулите на ларингса, пациентът се предлага на глас брои до сто. Ако увеличите вашите ръце до 60 секунди, може да се идентифицира умора на мускулите на раменния пояс.
усложнения от миастения гравис
При пациенти с миастения гравис може да се развива Миастенният и холинергична криза. Появата на Миастенният криза се дължи на слабостта на дихателната мускулатура, която се проявява клиника дихателна недостатъчност. Това състояние се проявява внезапно, да се развият симптомите в рамките на няколко минути, той се предшества от отслабване глас, невъзможност за преглъщане слюнка, недостиг на въздух. Тези кризи могат да се появят в началото на заболяването, или когато е тежко и поради използването на средства, които блокират невромускулната трансмисия. Холинергичните кризи възникват от свръхдоза насока. Те се характеризират с дихателна недостатъчност, увеличение на мускулна слабост, автономни реакции (тесни зеници, брадикардия, обилно отделяне на слюнка, чревни колики и др.). Тези условия се нуждаят от спешно лечение, в противен случай може да доведе до смърт.
диагностика
Диагнозата на миастения излага лекар въз основа на типичната клинична картина, здравната история, прегледи и изследвания. За да се потвърди диагнозата се назначават:
- тест с неостигмин метилсулфат (след подкожно приложение на 2 мл от лекарството в рамките на 40 минути при пациенти със симптоми се намалява или изчезва);
- електромиография;
- мускулна биопсия;
- определяне на антитела срещу ацетилхолинови рецептори;
- Компютърна томография на гръдния кош (с изключение на тимусната тумора).
- Антихолинестеразни (kalimin, неостигмин метилсулфат).
Лечението започва с минимална доза, след това постепенно се увеличава, с появата на странични ефекти могат да бъдат периодично прилага атропин.
- Кортикостероидите (преднизон, метилпреднизолон).
Назначава се от липсата на ефективност на холинестеразата, той препоръчва на постоянно назначение в поддържаща доза. Ранното лечение на тези средства може да е временен деградация.
- Имуносупресори (азатиоприн, циклофосфамид).
Те се използват в случай на непоносимост от горните средства.
Пациенти със симптоми на криза трябва да се спешно хоспитализирани в интензивно отделение.
физиотерапия
Физиотерапия е насочено към подобряване на невромускулната трансмисия, нормализиране на автономната нервна система, подобряване трофизъм тъкани.
Методи за осигуряване myostimulating действие:
Методи за стимулиране на нервната система:
Методи психоактивни ефекти:
- йонофореза с психостимуланти;
- неселективни хромотерапия.
Методи за подобряване трофични процеси:
Спа лечение
Пациенти в отсъствието на противопоказания миастения насочено към Кримската курорти Zelenogorsk Пятигорск, Сочи, Москва, Russ Стар и др.
- миастения време на остри прояви;
- чести Миастенният кризи;
- Общите противопоказания за климатично лечение.
заключение
Миастения гравис - тежка прогресия на заболяването. Когато първите симптоми на заболяването е необходимо, за да видите специалист, който ще ви предпише подходящо лечение. Тежките форми на миастения гравис и Миастенният криза може да застраши живота на пациента, но и да доведе до загуба на ефективност и за самообслужване.
OTC канал, рубрика «PRO Здраве" издание на тема "Какво е миастения гравис":
Образователна програма по неврология «Neurologi MONIKI», лекция на тема "миастения гравис":
Свързани статии