Делът на заболяването представлява приблизително 10% от случаите на идиопатичен нефротичен синдром при възрастни и 15% от случаите при деца.
Това е по-често при по-големи деца и млади хора. Мъжете страдат малко по-често, отколкото жените. Обикновено има масивна или микроскопична хематурия. В този идиопатична болест може да се случи едностранна или двустранна болка, но по-често те са характерни за пациенти с латентна нефропатия IgA тип. Лабораторни данни са без отличителни черти. Бъбречната функция може да бъде умерено намалява времето за диагностика, но повечето от тях се съхраняват в нормални граници. Концентрациите на комплемента повечето от нормалните компоненти. нива на IgG съдържание могат да бъдат намалени умерено; и нива на IgA - повишени в тип IgA нефропатия-. При някои пациенти, откриване на циркулиращи имунни комплекси в кръвта. Titres antistreptolisin За обикновено нормално. Протеинурия най-често е неселективен. Няма връзка с HLA-антитела са установени при тези пациенти, които не са наблюдавани разпространението на IgA депозити в мезангиума. Патогенезата на това заболяване е известна и почти със сигурност вярвам, че това е в резултат на различни патогенни процеси. Наличието на мезангиални депозити на имуноглобулините и циркулиращи имунни комплекси в някои пациенти (но не всички) предлага най-късно в патогенезата, въпреки че специфичните антигени и непознатото.
От патогенезата на мезангеални пролиферативен гломерулонефрит е изключително разнообразна и много заболяване е сравнително рядко, дългосрочно перспективно проучване на естествената си поток и адекватна терапия все още не е проведено. При много пациенти, особено тези с броя на лошо изразена, и след лечение с кортикостероиди в ремисия, прогнозата е благоприятна. При други пациенти, особено при тези, които са устойчиви на стероидна терапия и които имат в първични биопсични проби бяха идентифицирани фокална и сегментни склерозиращ лезии на гломерулите, прогнозата по-малко благоприятен, и след 5 - 10 години след първоначалната диагноза, те често развиват терминал стадий на бъбречно заболяване.
Координационно и сегментна гломерулосклероза (фокусното склероза). Това заболяване се характеризира с множествена склероза и hyalinization някои, но не всички, от гломерулите (следователно терминът централизиране). При болни гломерулите засегнати само част от цикъла на Nephron (следователно терминът съставната). Следва да се отбележи, че първият повреден главно juxtamedullary нефрони и това увреждане се комбинира с прогресивно тубулоинтерстициален щети. Чрез имунофлуоресцентна микроскопия показват гранулирани депозити и възловата IgM и C3 в части сегментни sclerosed. Електронна микроскопия маркират фокална сплескване на базалната мембрана и денудация на епителните повърхности. Във всички гломерули наблюдават дифузно изглаждане процеси epitsitov. Делът на заболяването съставлява 10-15% от случаите на идиопатичен нефротичен синдром при деца и възрастни. Мъжете се разболяват малко по-често, отколкото жените. Много изследователи предполагат, че фокусното склероза е една от стъпките в развитието на болестта в подгрупата от пациенти с минимално заболяване промяна или мезангиален пролиферативен гломерулонефрит в чиста форма (вж. По-горе). Повече от 60% от случаите на фокусното склероза в момента на диагнозата на пациента има ясна нефротичен синдром; останалите пациенти показват само протеинурия, нефротичен диапазон не съответства на стойностите на албумин в урината. Често се развива хипертония, намалява скоростта на гломерулната филтрация, тубуларна функция нарушени и промяна на състава на утайката на урината. Важно е да се подчертае, че фокусното склероза може да има клинични симптоми неразличими от симптомите на някоя от болестите, като минимално заболяване промяна, мезангиален пролиферативен гломерулонефрит или мембранна гломерулопатия (см. По-долу). Протеинурия е почти винаги неселективен или стане така и в бъдеще. Урината може да присъства PDF и NW. NW нива в серума в нормални, концентрация IgG намаляват, но не толкова, колкото в минимално заболяване промяна. Такова увреждане може да се появи при пациенти с пристрастяване към хероин улица, когато везикоуретерален рефлукс, синдром на придобита имунна недостатъчност, в случай на един бъбрек и отхвърляне на бъбречен алографт, и може да усложни по-късните етапи на други първични бъбречни заболявания. И развитието на фокусна сегментна гломерулосклероза в останалите гломерулите след отстраняване на голяма част от бъбреците, което води до предположението, че причинна роля в патогенезата на това заболяване може да играе хиперфилтрация (или някои от неговите определящи хемодинамични фактори). Нарушенията в честотата на HLA антигени в това заболяване не винаги се наблюдава. Тромбоза на бъбречна вени е рядкост.
В същото време поражение за спонтанна ремисия е трудно да се разчита, освен в случаите на заболяването при децата. Като правило, има прогресивно намаляване на GFR, въпреки променлива интензивност. При пациенти с фокусно склероза, които са преживели тежка протеинурия (т.е. повече от 15-20 грама на ден ..) И тежка хипоалбуминемия, като състоянието прогресира бързо до краен стадий на бъбречна недостатъчност; Понякога това се случва само за няколко месеца. В редки случаи появата на остра бъбречна недостатъчност без последващо възстановяване.
Етиологията и патогенезата на фокусна склероза са неизвестни. Беше предложено участие в процеса на заболяване, медиирано от имунни комплекси, главно въз основа на данните, получени от имунофлуоресцентна микроскопия, но в кръвта циркулиращи имунни комплекси са намерени в много малък брой пациенти.
Въпреки, че се извършва много малко на проспективни проучвания, намаляване на степента на протеинурия, съпътстваща терапия с кортикостероиди и степента на намаляване на риска от развитието на прогресивна бъбречна недостатъчност при тези пациенти, при които е имало пълно или частично изчезване на протеинурия предполага, че кортикостероиди могат да имат благотворен ефект върху естествения ход това заболяване. Ефект на цитотоксични средства и антикоагуланти изисква по-нататъшно проучване. Най-малко 50% от пациентите, страдащи от тежка персистираща протеинурия развиват краен стадий на бъбречно заболяване, или да умрат на междувременно появили се заболявания 10 години след диагностицирането на фокусно и сегментна гломерулосклероза. Прогнозата е много по-благоприятно при тези пациенти с персистираща нефротичен синдром, който по време на диагноза са хипертония или азотемия. Установено е, че рецидив на заболяването се развива в бъбречни алографти, понякога в рамките на няколко часа след трансплантацията, което предполага възможност за участие в патогенезата им се променя пропускливостта на гломерулите, които се движат на токсините.
Свързани статии