Основната цел на лечението на пациенти с HCM (Фигура 1.) - облекчаване на симптомите, предотвратяване на усложнения (например, PC) и намалява риска от SCD.
Фиг. 1. Лечение на хипертрофична кардиомиопатия: HCM - хипертрофична кардиомиопатия.
лечение
Асимптоматични пациенти с леко левокамерна хипертрофия, медикаментозно лечение не е показан, докато асимптоматични пациенти с тежка хипертрофия трябва да получават лечение верапамил за подобряване на диастоличното релаксация и пълнене на лявата камера по време на диастола, което ще намали CRT в LV.
Симптоматично пациенти прилагат първата блокер верапамил бавно калциеви канали, което подобрява диастолното пълнене (таблица. 1) и намалява обструкция систоличното изходния тракт (отрицателен инотропен ефект). Като алтернатива можете да използвате дилтиазем наркотици, въпреки че неговото прилагане данните са ограничени. Ако средствата не са в състояние да подобри хода на заболяването и може да има бета-блокери като монотерапия или в комбинация с калциеви антагонисти бавно. бета-блокерите намаляват обструкцията на изходния тракт поради отрицателното хронотропен и inotoropnogo ефект.
Освен това, намаляването на сърдечната честота увеличава размера на лявата камера, намаляване на наклона на LV изтичане тракт и увеличаване на диастоличното време пълнене. Тези лекарства не са положително lusitropnym ефект, т.е. Това не влияе на спокойствие и НН диастолна функция не се подобри като блокери на калциевите канали бавни. С голямо внимание, за да сведе до минимум ЦКР при тежки пациенти със симптоми могат да се използват диуретици, тъй като тези пациенти са изключително чувствителни към резки промени в силата на звука. Висока чувствителност поради особеностите на крива "налягане-обем" в лявата камера, когато малка намаляване на налягането на пълнене значително намалява шок и минута обеми. Диуретиците могат да бъдат използвани в комбинация с бета-блокери или блокери на калциевите канали бавно, което намалява симптомите на застой в белодробната циркулация.
Лекарства, използвани за лечение на хипертрофична кардиомиопатия
блокери на калциевите канали- Верапамил 120 мг 2-3 пъти дневно
- Дилтиазем при доза от 180 мг 1-2 пъти дневно
- Пропранолол 80 мг 2-3 пъти дневно
- Метопролол в доза 100-200 мг дневно
- Bisoprolol 5-10 мг дневно
- Амиодарон 100-200 мг 5 пъти седмично
- Дизопирамид 100 мг три пъти дневно или 200 мг 2 пъти дневно
Дизопирамид - антиаритмични лекарства, влияещи на калций кинетика. Използването му е свързано с отслабване на клиничните симптоми на хипертрофична кардиомиопатия и намаляване на систоличното налягане градиент. Положителният ефект на дизопирамид е свързан с отрицателен инотропен ефект и периферната вазоконстрикция. Данни за резултатите от дългосрочната употреба на това лекарство при пациенти с HCM не.
бета-блокери, блокери на калциевите канали бавно традиционните антиаритмични лекарства не намаляват риска от сериозни вентрикуларна аритмия в HCM, но амиодарон, увеличаване на продължителността на потенциала на действие и рефрактерния период е ефективен при лечението на двата суправентрикуларна и вентрикуларна аритмия. Те вярват, че тя подобрява прогнозата и симптомите на HCM. Въпреки това, данните не са окончателни и се нуждаят от допълнително проучване. Амиодарон може да се използва при пациенти с суправентрикуларна (AF) и камерни тахиаритмии, но по-тежки случаи се препоръчва ICD имплантиране.
Противопоказания до блокери на калциевите канали бавно и бета-блокерите могат да бъдат AV блок степен II-III. Освен това, β-блокер може да бъде противопоказана при астма или COPD.
Време на започване на лечението
Лечение се препоръчва симптоматични пациенти или пациенти с тежка левокамерна хипертрофия. Рефрактерни на лечение обикновено показва прогресиране на заболяването. В тези случаи то се препоръчва използването на по-агресивни лечения, като например алкохол преграден аблация или хирургическа преграден mioektomiya. Двукамерен стимулация за облекчаване на симптомите и намаляване на лявата вентрикуларна обструкция в изходния тракт, което се използва по-горе, не се използва в момента. Инсталиране на Международната класификация на болестите е силно препоръчително при високорискови пациенти с тежка LV хипертрофия, стабилни и нестабилни тахиаритмии или анамнеза за припадъци. Заедно с това, той е показан при пациенти с посочване на семейството историята на WBU и генетичен фенотип с висок риск от преждевременна смърт.
хирургично лечение
Доскоро mioektomiyu с преградната смята за избор на лечение при пациенти с обструктивна HCM рефрактерни на медицинско лечение. Дългосрочните резултати от тази работа най-високо (фиг. 2), но в следоперативния период в 15-20% от пациентите могат да развият левокамерна дилатация. Алкохолът аблация променя подходи за хирургично лечение на HCM, така извършване септални mioektomii препоръчва само в случаите на едновременни операции (например, в комбинация с протезна CABG или MK).
Фиг. 2. оцеляване на 139 пациенти с хипертрофична кардиомиопатия: Група 1 - Пациенти, които получават лечение с лекарство (п = 60); Група 2 - Пациентите след операцията (п = 79). Средните проследяване за двете групи беше 8.9 години (за първата група - 8.2 години, за втората - 9.4 години). Във втората група на преживяемост 2-, 5-, 8- и 10-години е по-висока от първата група.
Алкохолът преграден аблация
Аблацията IVS етилов алкохол може да намали обструкция на LV изтичане тракт. Градиент изходния тракт над 30-50 мм живачен стълб самостоятелно и 60-100 мм живачен стълб след провокация (ES, изопротеренол инфузия или инхалация амилнитрит) - една от индикациите за преграден аблация. За да се изолира оптимума за аблация зона с помощта на малка балон катетър под контрола на ехокардиография за 5 минути или повече в първия или втория преграден клон 1-3 мл алкохол инжектира (фиг. 3 и 4).
Фиг. 3. Ангиография на лявата коронарна артерия: ляво низходящ артерия (LAD) и сложно артерия (ОА) може да се види ясно (горе вляво). Също така ясно се вижда първата (1), втората (2) и третата (3) на септума клон (над центъра). катетър балон се вкарва в първия преграден клона. Балонът се надува и се инжектира контрастно средство (червени стрелки в средната част). С балона определят зона на риска, за откриване на инфаркт на област се използва 2D-ехокардиография прилага ehokontrast (използван Levovist, Schering SA). Инфузия алкохол в продължение на 3-5 мин елиминира или намалява обструкция на изходния тракт.
Фиг. 4. Двуизмерен ехокардиография, преди и след отстраняване алкохол: стрелките показват хипертрофия IVS ehokontrasta след приложение (А); намаляване IVS дебелина (обозначена със стрелки) един месец след интервенцията (В).
Инжектиране на алкохол води до развитието на малък инфаркт на миокарда, което е съпроводено с повишаване на СК активност на 500-1500 IU / L. Етанол причина хипомотилитет IVS, намаляващ градиент на изтичане LV тракт (фиг. 5). Приблизително една трета от пациентите градиент намалява веднага, и две трети - една седмица или месец (Фигура 6). Камерни ремоделиране с намаляване на мускулната маса и дебелина на IVS отнема 3-4 месеца.
Фиг. 5. налягането в кухината LV при пациенти с хипертрофична kardimiopatiey преди и след отстраняване алкохол IVS: преди интервенцията - самостоятелно високо градиент (75 mm Hg) и след екстрасистолична градиент (150 mm Hg). След алкохол аблация градиент систоличното налягане отсъства.
Фиг. 6. градиент на налягането в лявата камера преди и след отстраняване алкохол: максимална градиента на налягане записва самостоятелно (първата колона) и след ES (втората колона). Лявата колона - преди операцията, правилните колони - 6 месеца след интервенцията. След операцията, градиента на налягане съобщава намаляване с 25% в сравнение с базовата линия.
Не всички пациенти има пълно премахване на запушване на лявата камера в изходния тракт. Тези, които не са настъпили градиент упадък, можете отново да хирургия. Усложненията включват преграден аблация преходно или постоянно блокада III AV степен (Фиг. 7). Ето защо не трябва да се извърши тази процедура без временен пейсмейкър. 3-5% от пациентите се налага имплантиране на постоянен пейсмейкър.
Фиг. 7. Едновременно запис електрокардиограмата и налягане параметри по време на отстраняването алкохол: сини стрелки показват крива налягане предсърдно контракция (долния ред). Пълна AV блок се съобщава след четвъртия предсърдно свиване. Червени стрели белязани от непостоянно пейсмейкър ритъм. Нормално синусов ритъм е възстановен в рамките на 3-4 минути след началото на пълен AV-Blo-Kady. AOP - налягането в аорта; CFL - налягане в лявата камера.
Ото М. Хес, Уилям McKenna и Хайнц-Петер Шулхайс
Свързани статии