Мембранозен гломерулонефрит - гломерулонефрит с дифузно удебеляване на гломеруларна базална мембранна на капилярите (отчасти поради Ig депозити), е клинично характеризира с постепенно начало и дълги нефротичен синдром устойчиви протеинурия. етиология
Основно (идиопатична) мембранозен гломерулонефрит диагностицирани в 30-50% от случаите на идиопатичен нефротичен синдром при възрастни и само 1% от случаите при деца
Средно мембранозен гломерулонефрит възниква в различни заболявания
Инфекция (например, хроничен хепатит В, сифилис, малария, шистозомиаза, филариаза)
Ревматични заболявания (например SLE)
Неоплазми (например, карцином на белия дроб, дебелото черво, стомаха, гърдата и бъбреците; nehodzhkenskaya лимфома, левкемия, Wilms тумор)
Drug терапия (например продукти на живак, злато, D-пенициламин и каптоприл). патоанатомия
Етап I обикновено модел под светлинна микроскопия; субепителните електронно-плътен депозити чрез електронен микроскоп
Етап II: при светлинна микроскопия базалната мембрана е назъбен форма; най-добрите условия за визуализация - с сребро импрегниране; неправилно уплътняване на базалната мембрана
Етап III: сгъсти гломеруларна базална мембранна, който прилича на швейцарско сирене поради отлагане среда имунната (обикновено IgG, С3) назъбен структура нормално гломеруларна базална мембранна
Етап IV: сгъстяване на частите на капилярната стена с обща или сегментна гломерулна склероза; възможно тубуло-интерстициална фиброза. Клиничната картина. 85% възрастни- протеинурия (> 3.5 гр / ден / 1.73 квадратни метра тяло равнина). При поставяне на диагнозата и нормална CK традиционно запазена в границите на нормата за 4-5 години.
Диета № 7а.
Глюкокортикоидите (допринасят за значително намаляване на протеинурията, но не предизвикват пълна ремисия): преднизон 1 мг / кг / ден орално в продължение на 6-8 седмици и след това дозата се намалява наполовина или от 5 мг / седмица до 30 мг / ден, и по-нататъшно намаляване се извършва от 1.25-2.5 мг / седмица до пълното премахване.
Може периодично използване на глюкокортикоиди и цитотоксични лекарства, отрови
В един месец: 3 дни - пулс терапия с метилпреднизолон и след 27 дни - орално преднизолон 30 мг / ден
На 2 и змия - hlorbutin 0.2 мг / кг
В 4 месеца - до 1 месец
В 5 месеца и 6 - например в 2 и 3 месеца.
Когато горе терапия неефективността - tsiklos Porin-3-5 мг / кг / ден.
Лечение на нефротичен синдром - виж нефротичен синдром .. За. Приблизително 20-30% от пациентите се постигне продължителен спонтанна ремисия, 20-30% развиват протеинурия устойчиви различна тежест и neuremicheskaya азотемия, останалата заболяването прогресира до краен стадий на бъбречна недостатъчност (обикновено след 5 години) .Oslozhneniya може да има значително въздействие върху болестта причинява рязко намаляване на бъбречната функция
В случаите с нефротичен синдром наблюдава хиперкоакулационна състояние. Възможна венозна тромбоза на бъбречна, белодробна емболия и тромбоза на артериите
Средно намаляване БКК впоследствие диуретична терапия води до намаляване на бъбречния кръвоток
Артериалната gipertonziya, запушване или инфекция може да доведе до намаляване на СРК в болни с този тип гломерулонефрит.
