епидемиология
Мембранозен гломерулонефрит (мембранна нефропатия) развие във всяка възраст, е по-често при възрастни (особено тези на възраст 30-50 години), отколкото при деца. При мъжете по-често, отколкото при жените, и е по-тежка. При възрастни, мембранна нефропатия - най-честата причина за нефротичен синдром (20-40% от случаите), при деца с нефротичен синдром се среща в по-малко от 1% от случаите.
При този тип нефрит често (в 30-35% от пациентите) успява да установи връзка с известни антигени - HBV, тумор, лекарства.
В тази връзка, в клиничната практика трябва да се разгледа внимателно при пациенти с мембранна нефропатия за евентуално откриване на тумор на първо място (особено бял дроб, бъбреци), вируса на хепатит В, и др.
Друга особеност е често комуникация с различни система и други заболявания: системен лупус еритематозус. автоимунен тиреоидит, синдром на Сьогрен, захарен диабет, псориазис, и други.
При пациенти с мембранна нефропатия с нефротичен синдром по-често, отколкото в други морфологични варианти на гломерулонефрит, тромботични усложнения се развиват.
Мембранна нефропатия се повтаря в трансплантация на приблизително 10% от пациентите, и може да се развие в трансплантация на бъбрек де ново.
Къде Ви боли?
Какво ви трябва, за да се провери?
Кого да се обърна?
Лечение мембранозен гломерулонефрит (мембранна нефропатия)
Лечение на мембранозен гломерулонефрит (мембранна нефропатия) ще бъдат различни при пациенти с и без нефротичен синдром.
Пациентите без нефротичен синдром с нормална бъбречна функция не се нуждаят от имуносупресивна терапия, тъй като рискът от развитие на бъбречна недостатъчност при тях е минимален и не съществува риск от усложнения, свързани с нефротичен синдром. Тези пациенти трябва да бъдат редовно наблюдавани своевременно се откриват увеличаване на кръвното налягане, протеинурия, креатинин.
Когато протеинурия повече 1.5-2.0 г / г са показани АСЕ инхибитори, намаляване на протеинурия и забавяне professirovanie заболяване, и повишени нива на холестерол - понижаващи липидите лекарства.
При пациенти с нефротичен синдром и запазена бъбречна функция, терапевтичните подходи са различни.
Общоприето е, че пациенти, носещи подходяща симптоматична терапия: диуретици, АСЕ инхибитори - за намаляване на протеинурия и бавно professirovaniya, ако е необходимо - други антихипертензивни, липид-понижаващи лекарства, антикоагуланти за профилактика на тромботични събития (мнението на последния ефект е неясен).
Необходимостта да се използват имуносупресивни лекарства - най-спорният въпрос за лечение на мембранозен гломерулонефрит (мембранна нефропатия).
Редица изследователи смятат, че MN има доста благоприятна прогноза, така че не трябва да изложи пациентите опасно терапия, с изключение на тези случаи, в които развият бъбречна дисфункция, протеинурия (> 10 г / ден) или тежки прояви на Народното събрание, влошаване на състоянието на пациента.
Поддръжниците на имуносупресивна терапия са в полза на началото на лечението, тъй като определена част от пациентите може да се развие бъбречна недостатъчност и тежки усложнения на нефротичен синдром (по-специално тромбоза и други сърдечно-съдови събития). Късно начало на терапията, когато има бъбречна недостатъчност и тубулоинтерстициален променя по-малко ефективни; В допълнение, при пациенти с бъбречна недостатъчност, по-висок риск от усложнения на имуносупресивна терапия. Ние вярваме, че активно лечение на избор при пациенти с нефротичен синдром, Минесота.
Тези последните основни изследвания са показали, че 10-годишни проценти бъбрек оцеляване на нелекувани пациенти с МН с нефротичен синдром е 60-65%. В 38% от нелекувани пациенти развиват спонтанно (изцяло или частично) ремисия на нефротичен синдром, но в повечето случаи те се появяват само след 2 години на потока на нефротичен синдром и изключително нестабилни.
Основните фактори, до известна степен прогнозират бъбречна прогноза: най-голям риск от развитие на бъбречна недостатъчност имат professiruyuschey по-възрастни мъже, пациенти с високо и постоянно протеинурия (> 1 г / ден), първоначалният спад на бъбречната функция, фокусно глумерулосклероза и тежки тубулоинтерстициални промени. В същото време това е невъзможно да се предскаже със сигурност кой от пациентите развиват спонтанна ремисия.
Резултатите от различните лечения мембранозен гломерулонефрит (мембранна нефропатия)
По отношение на активните методи предпочитание (имуносупресивна) терапия се дава цитостатици (алкилиращи агенти) или комбинация от цитостатици и кортикостероиди.
Най-добри резултати се получават в 10-годишен многоцентрово италиански изследване: 6-месечно лечение с месечно редуване метил-преднизолон и хлорамбуцил (Схема С Ponticelli) в сравнение със симптоматично лечение 2 пъти повишена честота ремисия на нефротичен синдром (съответно 62% и 33%) и намалена честота на хронична бъбречна недостатъчност (след 10 години 8% и 40%).
С изключение на две неконтролирани проучвания за малък брой пациенти, няма доказателства в подкрепа на ефикасността на азатиоприн.
Една възможна алтернатива е комбинация от преднизолон и хлорамбуцил - лечение на мембранозен гломерулонефрит (мембранна нефропатия), само на кортикостероиди или циклоспорин.
Кортикостероиди, като монотерапия се използва по-рядко. В 5-10% от пациентите в ремисия може да се развие след кратък период от време, но най-много трябва да се използва във високи дози за дълго време, за да се постигне това кортикостероиди.
Получаване оферта преднизон всеки ден (200 мг на всеки 48 часа) за 6-12 месеца.
Pulse интравенозно метилпреднизолон (1 г в продължение на 3 дни - първо, трето и петия месец) при пациенти, получаващи преднизон всеки ден (0.5 мг / кг на всеки 48 часа) - други понася добре режим, макар и по- ефективен от комбинацията на преднизолон с хлорамбуцил.
Циклоспорин в неконтролирани клинични проучвания, 20% от случаите, причинени пълна ремисия на нефротичен синдром и други 25% - частичен, но след премахването на циклоспорин в повечето пациенти бързо се рецидиви. При някои пациенти, дългосрочно освобождаване може да се поддържа относително ниски дози [mgDkghsut 3.0-3.5)], и с бавно елиминиране на лекарството намалява риска от влошаване значително.
Лечение на мембранозен гломерулонефрит (мембранна нефропатия) при пациенти в напреднала възраст
Подходи за лечение на пациенти с бъбречна недостатъчност е същата като тази на пациенти с нормална бъбречна функция. Въпреки това, поради високата чувствителност на тези пациенти към страничен ефект от имуносупресивни лекарства за започване на лечението трябва да бъде само с реален шанс за успех.
Метилпреднизолон импулси, последвано от перорален прием на преднизолон в умерени дози при някои пациенти с бъбречна недостатъчност насърчаване преходно намаляване на нивата на креатинин. Повече окуражаващи резултати са получени с дългосрочен план (1-2 години) приемане циклофосфамид или 6 месеца от лечението с метилпреднизолон и хлорамбуцил, но MP доза трябва да се намали до 0.5 грама интравенозно, и хлорамбуцил да се намали токсичността - 0.1 мг / kghsut).
Когато противопоказания за активен имуносупресивна терапия или неговата неефективност показва лечение с АСЕ инхибитори, хиполипидемични лекарства, дипиридамол; може би хепарин.
Показания за лечение на пациенти с мембранна нефропатия с бавно прогресиращо бъбречна недостатъчност
Свързани статии