парализа на Erb
Erb парализа (W. Erb; синоним: спастична парализа гръбначния Erb, спастична параплегия) - бавно прогресивно гръбначния спастична парализа. Преди се е смятало, че болестта на Erb се развива на базата на сифилис. В момента, тази гледна точка не получи подкрепа, въпреки че в някои случаи сифилитична етиология е напълно възможно. Най-вероятно, болест на Erb е наследствено заболяване, проявява спорадично със системна дегенерация предимно пирамидална тракт с неизвестен патогенеза. Това се потвърждава от факта, че в някои случаи, така наречения чист спастична параплегия (вж. Параплегия) се появява в комбинация с несъмнено наследствено заболяване като атаксия на Фридрайх. В допълнение, клиничната картина на болестта Erb почти идентична с тази в наследствена спастична параплегия Schtryumpelya.
Аутопсия Erb заболяване е до голяма степен ограничава до симетрични дегенеративни промени на пирамидална тракт в страничните колони на гръбначния мозък по цялата му дължина, от отдела за лумбалните.
Клиничната картина и курса. болест на Erb се развива в детството и юношеството, има случаи на заболяването в по-късна възраст. Мъжете се разболяват по-често и по-трудно, отколкото при жените. Заболяването се развива много бавно и постепенно прогресира. Първоначално, поради значително увеличаване на мускулния тонус в промените на крака в походката: тя се превръща в размесването, пациентите ходят с малки стъпки, вкопчени пръстите Земята, коленете са заедно. Рефлекси в сухожилията се покачват рязко, има clonuses коленете и краката, анормални рефлекси. Еластичност ясно предимство пред pareticheski, особено в началото на заболяването. Характерно за болестта Erb е пълно запазване на всички видове чувствителност и нормалната функция на сфинктера. Заболяването обикновено засяга само краката, но има случаи, когато е налице увеличаване на мускулния тонус и сухожилни рефлекси, както и на ръцете. парализа Erb може да се случи в продължение на много години, постепенно нараства, да доведе до пълна неподвижност на пациента.
Диагнозата се поставя въз основа на бавното развитие на двустранното синдром пирамидална в отсъствието на всяко заболяване, което може да даде представа за двустранно-ниска пирамидална парапареза. От този вид заболяване, трябва да се има предвид следното: гръбначния форма на множествена склероза, амиотрофична латерална склероза. течаща предпочитане от пирамидални симптоми системи (вж.), прогресивна гръбначния компресия (например, тумори. спондилит. дискогенна цервикална миелопатия), болест на Little, в която спастична парапареза, причинена травма раждане.
Лечение на болестта на Erb, както и други наследствени дегенерации е неефективна. Приложени витамини Е, В1, В6, аденозин трифосфат; да се намали спастичен мускул състояние - pahikarpin и др.
Свързани статии