Мастоцитозата е сериозно заболяване, което може да възникне в кожен или системна форма. Във втория случай е налице загуба на всички системи в организма, до развитието на левкемия. Лечението трябва да се извършва само в съответствие с лекар, понякога изискващи хоспитализация. Какви са причините за болестта и нейните симптоми?
Мастоцитозата е хронично заболяване, което засяга не само кожата. Това пречи на нормалната работа на вътрешните органи, както и ефекта върху здравето на костите. Общата при деца, в случай на възрастни, наблюдавани за много тежък.
Мастоцитозата също наречен уртикария пигментоза. При това заболяване е налице повишено пигментация, което е много трудно да се премахне.
класификация
Съществуват няколко вида, форми и степени на мастоцитоза. Необходимо е те да бъдат разграничени едни от други, за да бъде на време, за да оказва необходимото съдействие.
Световната здравна организация е направила тази класификация
- Skin. В 90% от случаите се развива в деца на бебета. Симптомите са сходни с типична алергична уртикария, докато страда само кожата. Пораженията на вътрешните органи и системи, почти никога не се случват. С адекватно лечение няма ефект.
- System. Това се случва най-често при възрастни, засяга не само кожата на лицето, но също така и на вътрешните органи, костите. Постъпления с усложнения, дори и с правилното лечение. Може да станат хронични, след дегенеративни промени в кожата. се изисква хоспитализация в повечето случаи.
Форми на мастоцитоза разкриват своите виждания, които зависят от възрастта и клиничните прояви на заболяването на пациента:
- Детската кожна мастоцитоза. На риск са grudnichki и малки деца на възраст под 2 години. Симптомите могат да се появят навсякъде по тялото, а възпалението отшумява бързо, без да се налага да отидете на повреда в системата. С подходящо лечение се извършва без последствия и рецидив.
- Solitary мастоцитомен. На кожата на бебето се появи на местните центрове на възпаление, които могат да изчезнат сами. Не преход в процеса на система, най-често засяга деца от 2 до 10 години.
- Кожна мастоцитоза в юношеска възраст и при възрастни. Формата е по-опасно, отколкото на бебето. Възрастният човек, толкова по-трудно носи уртикария пигментоза, но също така увеличава вероятността от усложнения, и прехода към системната форма. На този етап не е възможно да се постигне пълно излекуване, обаче, лекарят може да прехвърли стадии на заболяването стабилна ремисия.
- Кожна мастоцитоза, подвижен в системна форма. Вероятността е много висок прогресивен ход, се налага незабавна експертна помощ, като се появят усложнения в ранните етапи.
- Системна мастоцитоза. Засяга цялото тяло, са неизбежни последици от опрощаване е много трудно да се постигне.
- Злокачествен мастоцитите leykemiya.Samaya опасна форма, която е много бърз, но е с лоша прогноза изцеление. При формулирането на тази диагноза важно - намаляване на болезнените симптоми на пациента, както и удължаване на живота му.
Мастоцитозата при възрастни винаги протича с усложнения и трудни за лечение
- Степен 1 се характеризира с мек, най-често при деца под формата на кожна мастоцитоза. Времето благоприятен, няма усложнения.
- 2-ра степен има умерен ток, наличието на ефекта зависи от превантивните мерки и своевременно лечение при лекар и компетентен лечение.
- Трета степен се развива бързо, че е трудно да се предотврати усложнения, дори и ако медицинската помощ е била предоставена във времето.
- Четвъртата степен изисква незабавна хоспитализация, практически нелечима.
Причини и механизъм на развитие
При това заболяване е налице патологично увеличение на броя на мастните клетки. Ето как изглеждат под микроскоп.
Учените все още не са успели да разберат каква е причината за мастоцитоза. Той е непредвидим, може да се случи без видими предпоставки за краткото време, удря огромни петна по кожата и нарушаване на функцията на вътрешните органи.
Смята се, че развитието на мастоцитоза се дължи на генетична предразположеност, но това предположение не е била потвърдена. Само 50% от случаите има генетик, всички други пациенти не са роднини, които се възстановяват от уртикария пигментоза.
Етиологията не е определена, но не елиминира мутация гени на кожни клетки, които стабилизират формирането на мастни клетки. Също така се наблюдава засилено производство на стволови клетки, което също стимулира тяхното разпределение.
Мастоцитозата е резултат от образуването на множество медиатори на мастни клетки, повечето от които е хистамин. Той е този, който кара всички алергични реакции, което води до възпаление на кожата, лигавиците, храносмилателни проблеми.
Важно. Да не се бърка с мастоцитоза банална алергия. Въпреки че те имат подобни начални симптоми, това е съвсем различно заболяване.
Ако мастоцитоза е силен възпаление на кожата, както и в обичайните кошерите, но то е последвано от усложнения и тежки последствия
Не забравяйте. От кога това заболяване се среща мутация и загуба на хромозоми, то има силен усложнения, които не се поддават на лечение. Cure обичайните си антихистамини няма да работят.
симптоматика
Първите и очевидни признаци на мастоцитоза е образуването на огнища на възпаление на кожата. Те могат да бъдат местни или удари големи части от тялото. Зачервяването се издигне над нивото на кожата, зачервени, сърбящи и възпалено. В допълнение, пациентът спазва други симптоми:
- понижаване на кръвното налягане.
- Колебанията в температурата на тялото.
- Аритмия.
Тези симптоми се появяват при деца и възрастни с нестопанска система поток. Ако мастоцитоза става системен характер, има провал органи и системи:
- Стомашно-чревен тракт. Нарушено храносмилане може да се появи язва на стомаха, язва на дванадесетопръстника.
- Кости. Поражението се наблюдава под формата на остеосклероза и остеопороза. Очевидна е нарушаване на структурата на костите, а загрижени за болка човек, невъзможност за нормален трафик.
- Черен дроб. При извършване на проверката на лекар установи увеличение на тялото, както и образуването на възли по него.
- Далак. Също така значително рязко увеличение.
- Лимфни възли. Има увеличение, има нежност.
- Костния мозък. Поражението това може да е сигнал за развитието на злокачествени форма, тъй като той е нападнат от мастните клетки. Тези дегенеративни промени неминуемо ще доведе до левкемия.
Деца мастоцитоза често се проявява под формата на папули, които са пълни с гной или серозно съдържание. Те са в никакъв случай не може да се пръсне.
Важно. Тези промени на вътрешните органи се намират в пълно проучване, което трябва да премине всеки пациент със съмнение за мастоцитоза.
Ако подозирате, че тази непредсказуема болест е наложително да се консултирате с дерматолог, както и лекар и хематолог. След провеждането на пълна проверка се определя лечение, което зависи от възрастта на пациента, клиничните симптоми и риска от усложнения.
В ранна детска възраст, заболяването има тенденция да се излекува само с течение на времето. Трябва да се притеснявате, ако се появи в един възрастен или тийнейджър.
Класическа терапия включва:
- Антихистамини. които блокират производството на мастните клетки, улесни състояние на пациента и намаляване на възпалението. За децата през цялото лечение може да се основава само на приемането на тези средства, тъй като не съществува риск от последствията.
- Стабилизатори мастни клетъчни мембрани са предназначени за нормализиране на тяхната работа и предотвратяване на разпространението на медиатори.
- Хормоналните средства (кортикостероиди) са определени като външни средства за премахване на зачервяване, сърбеж и болка на кожата.
- Премахване големи мастоцити хирургически. Тази процедура се извършва, когато има риск от левкемия.
- При тежки случаи вътрешните органи трябва да ги премахнете.
- PUVA терапия е да се елиминират кожни прояви. Тя се нуждае от средно 25 процедури, за да се постигнат трайни подобрения.
Мастоцитозата при деца има благоприятен лечебен прогноза. Кожни възрастните могат да влязат в системата, тогава вероятността за пълно възстановяване се оценява на 50%. прогноза е изключително лошо, тъй като заболяването е рак по време на развитието на левкемия.
Препоръчителни Четене:
Свързани статии