Запомнете и формирането на органи на имунната система
Фетална дроб играе важна роля в кръвообразуването плода и неговата функция може да се разглежда като имунната система на организма. В зародишна чернодробна и жълтъчната торбичка кръвни острови в 3-8-седмични ембрионални стволови клетки се появяват първи. Най-високата стойност на черния дроб е развитие, узряването и диференциацията на В-клетките.
Костният мозък е поставен в 4-5-ти седмица на ембриогенезата и оттогава изпълнява всички функции на централна орган на имунитет.
Тимуса се образува 3-4 секунди фаринкса торбичка. Неговата монтирането се проведе на 4-5th седмица. Чрез седмица 6, характеризиращ се с тимус епителната структура, за 7-8 минути - е населена от лимфоцити и от края на 12 седмица на неговото формиране е завършена.
Далакът също се полага на 5-6 седмици.
5-6 седмици се случва раздела на лимфните възли и други вторични лимфоидни органи. На 9-14-ти седмично положи сливиците (Палатин и фаринкса първи) и след това започват да се развиват лимфоидни възли апендикса и лимфоидни плакети на тънките черва (14-16 седмица), език (24-25-I) и тръбни сливици (28- 32-I). Bookmark лимфоидни образувания появява под епитела на храносмилателната тръба под формата на клъстери епител трансформира в тъкан ретикуларната. Именно в този плат впоследствие се попълва от лимфоидни клетки и техните прекурсори. Крайният образуването на първични и вторични лимфоидни органи завърши постнаталния период (таблица. 1).
Таблица 1.Etapy развитие на централната и периферната органи на имунната система на тялото на детето
Особености на формирането на органи на имунната система в онтогенезата:
а) в началото раздела имунната система органи в ембриогенезата;
б) morphofunctional основа на паренхимни органи на лимфоидна тъкан;
в) по време на раждане на основните органи на Организацията достигне достатъчна за адекватното развитие на адаптивния имунен отговор на зрялост;
ж) интензивно увеличение на теглото си по време на детството и юношеството (особено вторична) (Таблица 2) .;
г) експресия на променливостта (2-3 пъти) масата на лимфоидната тъкан и количественото съдържание на клетки на имунната система (полиморфонуклеарни и мононуклеарни фагоцити, лимфоцити) в популацията на деца и възрастни;
д) ранна възраст инволюция (стареене) на лимфоидната тъкан, особено на тимуса, заместването на своята съединителна и мастна тъкан.
Таблица 2.Evolyutsiya масови органи на имунната система и лимфоидни лезии при деца на различна възраст
Опазване на морфологични и функционални свойства и функции на имунната система, баланс на основните си единици - на базата на осигуряване дълголетие на индивида.
Лимфоцити. По време на ембрионалното развитие на човешки хематопоетични стволови клетки, първоначално се появи в жълтъчната торбичка, след това мигрират към фетален черен дроб, и от там на тимуса и костния мозък. На 4 месеца фетален костен мозък става основното място на хематопоеза. Първи клетки показват: кръвта - на 7-8-седмично, в тимуса - 8-и, в лимфните възли - на 10, в далака - 11 в чревната лигавица - 12, в Пайеровите плочки - на 15-16 седмици.
Образуването на неспецифични механизми на резистентност в онтогенезата
Неспецифични механизми на имунната система, играят жизненоважна роля в защитата на организма на детето в ранните етапи на онтогенезата. Те включват хуморални и клетъчни фактори.
В ембрионален период на плода цялостна система активност на комплемент по класически път се открива вече на 6-8 седмици и е около 60% от тази на възрастен, и активността на алтернативен път - около 35-50%. Съответно открити и хемолитична активност на отделните компоненти - С1 -S9. както и фактори алтернативен път на тази система - В, I, F, N. основна роля в биосинтезата на комплементни компоненти играе черния дроб.
Биосинтезата на цитокини (интерферон и някои интерлевкини) бележки и 40-50% от нивото на възрастен на 10-та седмица.
Фагоцитна функция на гранулоцити образува плода на 12 седмица на бременността и, като правило, е отворен. Това се дължи на намаляване на хемотаксис и несъвършенството на вътреклетъчни бактерицидни механизми.
Системата от мононуклеарни фагоцити (моноцити, макрофаги) плодове в този момент, също функционално дефектен.
Funktsiyaestestvennyh убиец има ниско ниво на активност.
синдром на лимфаденопатия
Лимфните възли може да се увеличи с различни процеси.
1. Остра регионално лимфен възел разширяване под формата на локална реакция на кожата над тях (хиперемия, оток), болка и характерни staphylo- стрептококови инфекции (пиодерма, цирей, ангина, възпаление на средното ухо, инфектирани рани, екзема, гингивит, стоматит). Ако лимфните възли абсцес, температурата се покачва. Дифузен увеличаване тилната, zadnesheynyh, сливиците възел маркирани с рубеола, скарлатина, инфекциозна мононуклеоза, вирусни остри респираторни заболявания.
При по-големи деца и подчелюстните лимфни възли са особено повишена в лакунарен ангина, дифтерия гърлото.
2. При остър лимфаденит възпалението има склонност да изчезне бързо, продължава дълго време в хронични инфекции (туберкулоза често ограничава цервикален група). процес туберкулоза участва в периферните лимфни възли гъста, безболезнено, случаен са склонни да се разпадне и образуване на фистули, след което остават неправилна форма белези. Възли са запоени заедно с кожата и подкожната тъкан. В дисеминирана туберкулоза и хронична интоксикация туберкулоза може да възникне генерализирана лимфаденопатия с развитието на фиброзна тъкан в засегнатите лимфни възли. Maloboleznennyh дифузен уголемяване на лимфните възли в размер лешник, наблюдавани при бруцелоза. В същото време тези пациенти имат увеличен далак. От протозойна лимфаденопатия заболяване наблюдава в токсоплазмоза (увеличаване в цервикални лимфни възли). Генерализирана лимфаденопатия може да се наблюдава в гъбични заболявания.
3. Лимфните възли също се увеличават в някои вирусни инфекции. Тилна BTE и лимфни възли увеличение на рубеола увод, отбеляза по-късно дифузно увеличение на лимфните възли под техен палпация еластична консистенция. Периферни лимфни възли могат да се повишават умерено при морбили, грип, инфекция с аденовирус, те имат по-твърда структура и болезнена при палпация. Инфекциозна мононуклеоза (болест на Филатов е) значително увеличени лимфни възли в областта на шията и от двете страни, могат да се образуват пакети лимфни възли и в други области. Увеличаване на регионалните лимфни възли с явления periadenita (сближаване с кожата), намиращи се в болест "от котка"), който е придружен от висока температура, лека левкоцитоза, среща загнояване редки.
4. Лимфните възли може да се увеличи с инфекциозни-алергични заболявания. Алергичен subsepsis Wissler-Fanconi проявява дифузно mikropoliadeniey.
Мястото на инжектиране на чужд протеин в серума може да бъде регионална лимфаденопатия, и може да дифундира лимфаденопатия.
5. Значително увеличение в лимфните възли се наблюдава при заболявания на кръвта. Обикновено, остра левкемия наблюдава дифузно лимфаденопатия. Оказва се по-рано и е най-силно изразено в областта на шията. Размерите не превишават размерите на лешник, но туморни форми могат да бъдат значителни (подути лимфни възли в шията, медиастинума, и други области, те образуват големи опаковки). Хронична левкемия - myelosis - при деца е рядко, подути лимфни възли, изразени леки.
6. злокачествено заболяване често увеличени лимфни възли, те могат да се превърнат в центъра на първичен тумор или метастази в тях. Когато лимфосарком увеличени лимфни възли осезаеми под формата на големи или малки туморни маси, които след това да се превърне в околните тъкани, губят тяхната мобилност, може компресиране околните тъкани (оток случи, тромбоза, инсулт). Увеличението в периферните лимфни възли е основният симптом на заболяване на Ходжкин: увеличаване на шийката на матката и подключични лимфни възли, които представляват конгломерат пакет с ясно дефинирани възли. Те първоначално подвижен, не запоени една към друга и околните тъкани. По-късно, те могат да бъдат свързани помежду си и подлежащите тъкани, са плътни, понякога средно болезнени. Клетките се откриват точковидна Березовски-Щернберг. Увеличени лимфни възли могат да бъдат намерени в множествен миелом, retikulosarkome.
7. Retikulogistiotsitoz "X" е придружено от увеличаване на периферните лимфни възли. Детски limfatizm "- проява на специално конституция - чисто физиологични, абсолютно симетрични подуване на лимфните възли, едновременното растежа на детето. На възраст от 6-10 години, общата маса на тялото лимфоидна дете може да бъде два пъти теглото на човека лимфоидна възрастен, по-късно там е неговата инволюция. Сред гранични здравни прояви включват тимусен хиперплазия или периферните лимфни възли. Значителна хиперплазия на тимуса изисква отстраняване на процеса на тумор, имунодефицитни състояния. Значителна хиперплазия на тимуса може да се развие при деца със значително ускорено физическо развитие, прехранване протеин. Тази "на ускорение", казва limfatizm деца край на първата, втората година, по-рядко в 3-5 години.
Тимусна хиперплазия се придружава с увеличаване на броя на клетките в кората на главния мозък и продълговатия мозък или нарушена тимус структура поради появата на допълнителни структури (например, зародишните центрове).
Според Birikh, вярно хиперплазия наблюдава в добре трети от соматичното развитие на децата през първата година от живота, тъй като тя е тимуса в този период от живота на най-функционално зареден.
Етиология и патогенеза. Тимусна хиперплазия може да бъде свързан с промяна в обичайната структура, която се наблюдава в автоимунни заболявания: миастения гравис, системен лупус еритематозус, автоимунна хемолитична анемия, ревматоиден артрит. Така, в миастения гравис в 70-80% от случаите на детектиран увеличение мозък поради кортикална атрофия, поява на зародишните центрове на лимфните възли характеристика, натрупването на плазмени клетки около съдове. Хиперплазия на простатата, забраната на имунокомпетентни клетки, които реагират на собствени антигени на организма и индуцират образуването на автоантитела.
Въпреки появата на допълнителни структури, размер на тимусната не може да бъде увеличена.
От истинската хиперплазия трябва да се разграничава thymomegaly, което се наблюдава в някои ендокринни заболявания - тиреотоксикоза, акромегалия, болест на Адисон, а в някои случаи - астма.
Тази група от заболявания, причинени от генетични дефекти в имунната система.
Вродена или първичен аплазия (или хипоплазия) тимус характеризира с пълна липса на тимуса паренхим или изключително слаба неговото развитие, който открива наличието на тежка комбинирана имунна nedostatoch¬nosti поради рязко намаляване на съдържанието на Т и В лимфоцити и отсъствие на тимусни клетки.
Всички тези заболявания са придружени от повтарящи възпалителни заболявания, най-белия дроб или чревна локализация, които често са директна причина за смърт на пациенти. Ето защо, деца, особено малки деца, страдащи от рецидивираща възпалителна болест, трябва внимателно да бъдат изследвани по функционален тимуса.
Подобни промени се намират в деца с редица заболявания, комбинирани в имунодефицитни група. Най-изразен тимус развитието на дефекти намери в следните синдроми.
1. Синдром на Di George. Заедно с възможни рак аплазия аплазия паращитовидните прояви на хипопаратиреоидизъм. Патогенезата е дефицит на циркулиращи Т-лимфоцити, инхибиране остър клетъчен имунен отговор, относително увеличение на броя на В-лимфоцити и поддържане на реакционната хуморален имунитет (нормални нива на имуноглобулини в кръвта, хипокалцемия).
Характерни черти на болестта са конвулсии, след неонаталния период, повтарящи се инфекции на дихателните и храносмилателната системи. Обикновено, свързани с нарушения на аортната дъга, челюстта, ушни листа, с хипоплазия на лимфните възли и тимуса зависим областта на изостаналост.
2. Nezelofa синдром - автозомно рецесивен аплазия на тимуса с лимфопения, без аплазия паращитовидните жлези, но с хипоплазия на тимуса зависим области на лимфните възли и далака.
Също така показва рязко намаляване на реактивността на Т-лимфоцити (дефицит на клетъчната имунна система).
С неонаталния период, белязан повтарящ бронхит, пневмония, ентероколит вирусна или гъбична етиология, херпес, сепсис. Недостигът на Т-лимфоцити и инхибиране на клетъчните имунни реакции са по-изразен, отколкото при синдром Di-Джордж. Пациентите умират в ранна възраст.
3. Louis-Бар синдром - имунологичен дефицит с атаксия-телангиектазия, се характеризира с автозомно рецесивен наследство аплазия на простатата, се появява с намаляване на тимуса зависим лимфоцити зони на лимфни възли и далак, демиелинизация в малкия мозък.
Multi-стандартните сложни нарушения:
1) неврологично (атаксия, липса на координация, и т.н.) ...
2) съдова (teleaniektazii кожата и конюнктивата);
3) умствено (умствена изостаналост);
4) ендокринната (нарушена надбъбречна функция, половите жлези). От ранна детска възраст, има повтарящи се китайско-белодробна инфекция.
Нарушаването на клетъчния имунитет придружено лезия имунитет Т- и В-системи, IgA дефицит серум oonaruzhivayutsya emorionalnye Oelke (α- и β-фетопротеин). Тези пациенти често се развиват злокачествени новообразувания (обикновено лимфосарком болест на Ходжкин).
4. "Swiss синдром" - автозомно-рецесивно тежък комбиниран имунен дефицит. Limfopenicheskaya агамаглобулинемия, тимусен аплазия или хипоплазия комбинира с хипоплазия на цялата лимфоидна тъкан. Sharp тимусен хипоплазия, хипоплазия на лимфните възли и лимфоидни структури на далака, червата.
С неонатална повтарящи гъбични, вирусни и бактериални кожни лезии, и мукозни назофарингеални дихателните пътища, червата. Тези деца тимуса е трудно да се определи.
Заедно с рязко инхибиране на клетъчните имунни реакции разкрива дефицит на хуморален имунитет (дефицит на Т и В лимфоцити). Децата обикновено умират в първите шест месеца от живота си.
Диагноза. Вродена аплазия и хипоплазия на тимуса се задава на базата на клиника повтарящи се инфекции. За да се потвърди това използва имунологични изследвания: определяне на броя на Т и В лимфоцити и тяхната функционална активност, концентрацията на имуноглобулини и хормоналните нива в кръвта на рак. За целите на ранна диагностика на имунодефицитни състояния, дължащи се на тимуса аплазия, използвайки определянето на броя на лимфоцитите в периферната кръв, серум имуноглобулин титър isohemagglutinins.
Лечение. Възстановителна и подмяна имунотерапия. За тази цел, тимус трансплантация или костен мозък, приложение на имуноглобулини, тимусни хормони. Кортикостероиди, които имат имуносупресивно действие, противопоказани.
Свързани статии