Руската Cancer Research Center. NN RAM памети
Разбирането на анатомията
Интрахепаталните жлъчни пътища, разположени в чернодробната тъкан. Сред тях се разграничат жлъчните канали и interlobular жлъчните канали. Жлъчните каналчета са образувани от жлъчни капиляри, разположени около периферията на чернодробни лобули. Жлъчните канали преминават в interlobular жлъчните пътища; миналата есен в ляво и дясно чернодробните канали. Освен това, жлъчката влива в общата чернодробна канал. След последния, и кистозна канал, идващ от жлъчния мехур, отидете в choledoch (общ жлъчен канал). Това завършва пътя на жлъчна в черния дроб панкреас ампула - Vater дивертикул, на кръстовището на общата жлъчния канал и на панкреаса канал.
Интрахепаталните жлъчни пътища, разположени в чернодробната тъкан. Сред тях се разграничат жлъчните канали и interlobular жлъчните канали. Жлъчните каналчета са образувани от жлъчни капиляри, разположени около периферията на чернодробни лобули. Жлъчните канали преминават в interlobular жлъчните пътища; миналата есен в ляво и дясно чернодробните канали. Освен това, жлъчката влива в общата чернодробна канал. След последния, и кистозна канал, идващ от жлъчния мехур, отидете в choledoch (общ жлъчен канал). Това завършва пътя на жлъчна в черния дроб панкреас ампула - Vater дивертикул, на кръстовището на общата жлъчния канал и на панкреаса канал.
Жлъчните пътища рак на жлъчните пътища
В Русия на жлъчните пътища статистика рак на жлъчните пътища (HTSRZHP) не. Чрез Андоне регистрира е 7-8% от злокачествени новообразувания periampulyarnoy зона [1]. Чрез международни данни, жлъчни тумори честота варира от 2 до 8/100000 [2]
Допълнителни фонови заболявания предходните развитие HTSRZHP, важни са първичен склерозиращ холангит, вродена дилатационни интра- или екстрахепаталните жлъчни пътища, обикновено в общата жлъчните пътища (Кароли заболяването) [3,4].
Intrapechenochnyh билиарна рак, свързана с хронична хелминти заразяване. Става дума за един клас от трематоди Opisthorchis viverrini, Slonorchis Sinensis и Opisthorchis felineus. Първо 2 паразит често в Южна Азия, Тайланд, Китай и други страни. Трето паразит - котка щастлива случайност разпространени в северната част на региона Тюмен (в градовете Tobolsk, Ханти-Мансийск, Салехард) и околните райони. В ендемични огнища на жлъчните пътища честота рак надвишава 80/10000 [1,5].
Значително наследствен HTSRZHP риск: ако семейството са пациенти с тумори на жлъчната система, рискът от същите болести роднини на I степен надвишава риска за здравето на семейства в 14 пъти [6].
Holzinger и сътр. 4 това фаза патогенеза билиарна карциногенеза:
Фаза I - хронично възпаление, причинено от анатомични аномалии, склерозиращ холангит, автоимунни заболявания, паразити, канцерогени.
Фаза II - gennotoksicheskie нарушения, което води до увреждане на ДНК и мутации.
Фаза III - дисрегулация на апоптоза и ДНК репарационните механизми, позволяващи мутиралите клетки оцеляват.
Фаза IV - допълнителни морфологични еволюция premalignizirovannyh холангиокарцином клетки [7].
Единственият начин за лечение на рак радикални дисталните екстрахепатални канали е pancreatoduodenal резекция. Това е възможно в 2/3 пациенти. Резултатите от тази операция по-добре, отколкото при рак на панкреаса (голям resectability малко неопластични промени в краищата на разрез, по-малко участие на регионалните лимфни възли) [8].
Целите на хирургични интервенции върху проксималната жлъчните канали са унищожаване на тумора и създаването на адекватна жлъчния поток. По този начин, радикалът може да бъде резекция на черния дроб (отстраняване лобектомия или повече сегменти). Операции осъществими в 40% от случаите на следоперативна смъртност 8%, средната преживяемост варира от 18 до 23 месеца [9, 10].
В редки случаи, когато проксималната HTSRZHP работи хепатоктомия с трансплантация на черен дроб. Пет години преживяемост в този случай е 12,5% [11].
Поради късното диагностициране на пациенти с рак на жлъчните пътища интрахепаталните рядко работи. Радикална резекция на черния дроб се извършва само в ранен стадий [12].
Хепатектомия последвано от трансплантация на черния дроб, с интрахепатална изпълнение HTSRZHP води до размер 17% петгодишна преживяемост [13].
Както zhelcherekonstruktivnyh операции, извършвани hepaticojejunostomy или holedohoeyunostomii. Повечето лекари смятат, че радикал операция за рак на жлъчните пътища в иктерични пациентите трябва да предхожда zhelcherazgruzochnye манипулиране [14].
Сред химиотерапевтични препарати. когато се изпитва HTSRZHP - флуороурацил, митомицин, епирубицин, доксорубицин, цисплатин, паклитаксел, гемцитабин, капецитабин, UFT, S-1. Лекарствата, използвани в комбинации, монотерапия, в комбинация с лъчева терапия. Най-флуороурацил учи. режим флуороурацил болус причинява 11.4% частични реакции [15].
Флуороурацил комбинация с кармустин или стрептозоКакто не превишава аудио показатели сам [16].
Експресивните резултати чрез комбиниране на висока доза флуороурацил и левковорин. Приложени седмично 24 часа инфузия, незабавно се открива в една трета от пациентите, стабилизиране - все още 39% от пациенти [17].
Комбинация от флуороурацил интерферон също се изследва при HTSRZHP - ефект е регистриран в повече от една трета от пациентите [18].
Комбинация FU + DDP ± EPI е ефективен, когато компоненти 2 до 24%, а в 3 препарати - 33%. Друга една трета от пациентите фиксирана стабилизиране [19].
Комбинацията от три компонента с флуороурацил и левковорин карбоплатин доведе до клинично подобрение в 49% от случаите, незабавно се открива в 21% от случаите [20].
Mitomycin монотерапия ефективно в 22.2% от случаите [21].
Висока производителност е комбинацията от флуороурацил, доксорубицин и митомицин (макар и в малък клиничен материал). Ефектът се постига в 31% от пациентите и стабилизирането на повече от 3 месеца - дори и в 51% от пациенти [22].
монотерапия Гемцитабин активен и в тази форма на рак. Където цел подобряване е съпроводено от значително субективни ефекти [23].
Флуороурацил комбинация с гемцитабин е ефективна в 43% от пациенти [24].
Когато комбинация от флуороурацил и левковорин, митомицин и гемцитабин ефект се наблюдава при 25% от случаите и стабилизирането на повече от 6 месеца, дори при 30%. Много изразителен е субективна ефект [25].
При тестване на нови продукти привлякоха вниманието на работата на Джоунс и др. посочено продължителността на състоянието на стабилизиране на неоперабилен пациенти HTSRZHP след монотерапия паклитаксел [26].
Кръв доставка на жлъчните пътища чрез системата чернодробна артерия. Опитите интраартериално приложение на митомицин и флуороурацил. Ефектът е записана в 60% от пациентите, средната преживяемост е малко повече от една година [27].
Сред новите лекарства са показали активност при монотерапия, капецитабин (16% ефект, времето за прогресия на заболяването 7 месеца, скорост на едногодишна преживяемост - 70%), модулатори флуороурацил - UFT, S-1, eniuratsil.
Известен опит химиотерапия неоперабилен HTSRZHP. Когато се комбинират интралуминално облъчване (20 Gy) с външната облъчване (48,5 Gy) и непрекъсната инфузия флуороурацил средно време до прогресия е забележки в Desai и сътр. 16.3 месеца и средната преживяемост - 25.8 месеца [28].
Някои тенденция към подобряване на резултатите от лечението HTSRZHP в света все още съществува. В Европа през 1978-80. 1 година, 20% от пациентите са оцелели, в 1987-89. - 29%, и 5 години, съответно, в годините 11 и 14% [29].
рак на жлъчния мехур
В Русия, рак на жлъчния мехур (RZHP) всяка година от 2800 пациенти [30]. RZHP 5 се извършва от смъртта на тумори на храносмилателната система, е регистриран в 6 и 7 десетилетия от живота (средна възраст 73 години), в 2 пъти по-често при жените [31].
Предразполагащи фактори включват RZHP холелитиаза, калцификация на стената на жлъчния мехур, структурни аномалии на жлъчните пътища, затлъстяване. Линейната зависимост на прекомерно телесно тегло и риска от RZHP е потвърдено в епидемиологични проучвания [32].
RZHP отнася до началото и бързо на разпространяват тумори. 4 начини, известни обобщение на туморни клетки.
- Директен инвазия на съседни органи, главно в черния дроб (за IV и V сегменти). Тя насърчава лекота на заразяване тънка стена на жлъчния мехур (един мускулен слой).
- Хематогенният и lymphogenous метастази започва когато проникването на мускулния слой, където туморът е в контакт с множество лимфните и кръвоносните съдове. При аутопсия възлови метастази са открити в 94%, и хематогенни метастази - 65% от случаите.
- Четвъртия път метастази - перитонеална.
Фигурите на населението и болничните регистри на общата преживяемост на пациентите RZHP крайно неблагоприятни. Скорост на 5-годишната преживяемост - 5%, средното време на оцеляване - 5-8 месеца [33]
Хирургично стратегия зависи от RZHP на сцената. Да оцелееш 5 години пациентите в стадий I 85-100%. Адекватна операция холецистектомия счита стандарт [34].
Когато T2 прост холецистектомия може също така да се извърши, за 5-годишните резултати - 40,5%. Има възражения по отношение на операцията в такова количество, което често се срещат при Т2 метастази в регионалните лимфни възли и в 12% - перитонеална метастази. Ефективност удължен холецистектомия в етап II е 80-90% [35]. Разширяване холецистектомия включва клиновидна резекция на леглото на жлъчния мехур и от регионалните лимфни възли hepatoduodenal лигамент. Ако отстраняват жлъчните пътища, извършва gepatikoeyunoanastamoz.
В етап III RZHP стандартната операция се удължава холецистектомия оцелее 5 години 44% от пациенти [36].
Има привържениците на разширяването лимфна дисекция (включително retropankreaticheskie и aortocaval), но в същото време, в допълнение към холецистектомия, следва да се pankreatikoduodenalnuyu резекция [37].
Във връзка с развитието на отстраняване технология ендоскопски на жлъчния мехур за различни индикации, нов проблем отново резекция в разширения екрана се открива чрез хистологични доказателства за инвазия залепващи или съседни органи [38].
Поради относителната рядкост на RZHP рандомизирани проучвания с цел да се оцени ролята на адювантна химиотерапия и лъчетерапия след операция не се извършва. Известен пилотни проучвания на малък брой пациенти. Хит лошите резултати от всички групи.
Химиотерапия неоперабилен RZHP малко успешна. Mitomycin неефективно, когато се прилага интравенозно. В същото време, интраартериално назначаване на антибиотици може да повиши средната преживяемост от 5 до 14 месеца, с незабавно действие се открива в 48% от пациенти [39].
Добри краткосрочни резултати са постигнати в поредица от изследвания:
- комбинация от флуороурацил, левковорин, хидроксиурея доведе до частичен ефект в 30% от случаите, средната продължителност на действие в този случай е 6.5 месеца, а средната преживяемост - 8 месеца [40];
- митомицин и флуороурацил комбинация доведе до незабавен ефект в 47% от пациентите RZHP [21];
- на малка група от пациенти RZHP от комбинацията на флуороурацил, доксорубицин и кармустин постига много изразителен ефект (42.8% от случаите) [41].
Рак папила на Vater
Папила на Vater се намира на границата на средното и долното трети от низходящ част на дванадесетопръстника (на posteromedial стената). Височината му варира до максимум от 2 см. устата има 2-4 mm на върха на зърното, където откриването сливане с общия жлъчния канал и Virsungov канал. Понякога тези канали се отварят отделно. На разстояние от 3 см в една трета от случаите има малък дванадесетопръстника папила (Санторини) [42].
Рак папила на Vater (RFS) възниква от колонен епител на последния сантиметър на общата жлъчния канал, когато тя преминава през стената на дванадесетопръстника. Това е най-често вариант RFS [43].
RFS се счита за най лечимо тумор pancreatobiliary зона. Причината за това е ранна диагностика: дори много малки тумори папила на Vater доведе до притискане на pancreatobiliary, експресията на който скоро се предстоящите жълтеница [44].
Метастази в регионалните лимфни възли обикновено се появяват повече от 2,5 см. Основният метод за хирургично лечение на RFU когато първичния тумор. En блок резекция на стомаха, дванадесетопръстника, йеюнум сегмент, жлъчния мехур, дисталната част на общата жлъчните пътища, главата и шията, на панкреаса, на регионалните лимфни възли [45].
В етап I оцелее 5 години 76% в Етап II и III - 17% [46].
За малки тумори или системно при пациенти с неблагоприятни извършват операции като резекция на ампулата. В цитираната проучването, средната възраст на пациентите е 72 години, постоперативна смъртност 9% оцелели 5 години, 43% [47].
Скоростта на рецидив след адювантна лъчетерапия (50 Gy) и инфузия флуороурацил в първите 3 дни и последните 3 дни на лъчетерапия (500 мг / m2 на ден) значително намалява продължителността на живота не увеличава [49].
Поради рядкото разпространение на рак на богат опит в областта на химиотерапия онколози не е нужно. Известно е, че 15% от ефективното митомицин С, комбинация от флуорурацил, ифосфамид и митомицин - 25%, комбинация от флуороурацил и цисплатин - 31% [50].
1. Единственият начин за лечение на рак на радикални дисталните екстрахепатални канали е pancreatoduodenal резекция; радикал операция за рак на проксималните на жлъчния канал счита резекция на черния дроб (отстраняване лобектомия или няколко сегмента); в жлъчните пътища карцином на черния дроб радикал резекция е възможно само с малки тумори.
2. Ефективно рак на жлъчните пътища в член IV. Те са: инфузия флуороурацил и левковорин (частичен отговор в 39%), комбинацията от левковорин, флуороурацил и карбоплатин (ефект в 49% от случаите), комбинация от флуороурацил и гемцитабин (ефект в 43% от случаите), интраартериално инфузия флуороурацил и митомицин (ефект 60% случаи).
3. оптимални операции с рак на жлъчния мехур (Т1-Т2) се считат прост холецистектомия в член III. - удължен холецистектомия (отстранява жлъчния мехур освен лимфни възли hepatoduodenal лигамент резекция легло на жлъчния мехур, жлъчните пътища, ако отстранява, конструирана gepatikoeyunoanastomoz).
4.Хемотерапия за разгласени рак на жлъчния мехур малко успешна. Частична ремисия може да бъде причинено от комбинация от флуороурацил и левковорин, хидроксиурея (30%), митомицин и флуороурацил (47%), флуороурацил, доксорубицин и кармустин (в 43% от случаите).
5. Основният метод за лечение на рак на папила на Vater е pancreatoduodenal резекция.
6. химиотерапия папила на Vater с малък успех, се считат за ефективна комбинация от флуороурацил, митомицин и ифосфамид (25%), флуороурацил и цисплатин (31%).
12 .Chen M.F. Jan Y.Y. Уанг С. S. et.al. Cane. 1989; 64: 2226.
15. Davis H.L.J. Ramirez G. Ansfield E.J. Cane. 1974; 33 (1): 193.
16. Falkson G. MacIntyre J.M. Moertel C. G. Cane. 1984; 54 (6): 965.
21. Крук S.T. Bradner W. Canc.Treat.Rev. 1976 3: 131.
22. Харви Дж.Х. Смит F.P. Шайн П.П. J.Clin.Oncol. 1984; 2: 1245.
27. Рийд М. L. Vaitkevicius V.K. Ал-Sarraf М. et.al. Cane. 1981; 47: 402.
44. Dawsop P.J. Конъли М.М. Ann.Surg. 1989; 210: 73.
46. Бартън R.M. Копланд E.M.III Surg.Gyn.Obst. 1983; 156: 297.
47. Sellner F. R. Jelinek Chir. 1984 55: 809.
Свързани статии