Епилепсия Диагноза започва с обстоен преглед на пациента и семейството му. Всеки детайл е от значение: ако пациентът се чувства атака идва, дали загуба на съзнание се случва, ако пациентът започва незабавно, ако пристъпи във всички крайници или в един от тях по какъв начин той се превръща главата му пада по време на нападението, той се чувства след това.
MRI е необходимо да се изключи наличието на заболявания на нервната система, които могат да доведат до конвулсивни припадъци: тумори на мозъка, анормални мозъчните съдове (артериални-венозни малформации и кавернозните ангиома), вродени мозъка структура аномалии (хипокампална склероза, кортикална дисплазия, хетеротопия) и други заболявания ,
В епилепсия ЕЕГ ще бъдат записани промени, наречени епилептично действие.
Хипервентилацията - това учестено дишане в продължение на няколко минути, което предизвиква нарушения на епилепсия на ЕЕГ при деца с отсъствия.
Когато photic стимулиране на пациента гледа определена честота на светлинните вълни. Photostimulation също води епилептиформено активност в ЕЕГ.
лечение: уважава съня и будността, избягвайте nedosypaniya.lechenie да започне само след поставяне на диагнозата Избор антиепилептични средства, зависи основно от вида на гърчове (отсъствие, мълния атака, атака saalamovy и т.н.), както и видовете епилепсия. Дозите са избрани поотделно. Ако монотерапия не донесе желаните резултати, лекарите прибягват до комбинирана терапия (2 или повече лекарства, по едно и също време).
Започнете-принцип монотерапия (за да се избегне сериозна нежелана го ефект и тератогенни ефекти. Първо лекарство е предписано като се започне с ниска доза uvel.ee постепенно, докато neefektivnosti effekta.v случай терапевтично лекарство то постепенно се заменя с друг. Невъзможно е да се добави втори медикамент веднага t.e.perehodit на множествената). Karbomazepin, oksarbazepin и фенитоин при отсъствие и миоклонични пристъпи противопоказани. Когато прости отсъствия лекарство на избор валпроевата-та. Когато се използва, фокусната епилепсия karbomazepin, топирамат, валпроевата до ТУ, ламотрижин.
Епилептични синдроми при кърмачета.
Епилептични синдроми при кърмачета.
Епилептични синдромите Har-Ся стабилна връзка Klinichev-кал, електрически кал и anatomich кал критерии варират в отговор на антиконвулсивна терапия.
1. Доброкачествените идиопатични неонатални гърчове. Показват около 5-ти ден, да има благоприятна прогноза.
2. Доброкачествени идиопатични неонатални семейни конвулсии, възникнали на 2-3-ия ден от живота си с присъствието на като гърчове в семейството. Също така има благоприятна прогноза.
3. Ранно (неонатална) миоклонична енцефалопатия: масивни или частични фрагментарен миоклонус и частична моторни пристъпи, кратки конвулсии, bystrovolnovaya скок и бавна вълна активност в ЕЕГ. Тези симптоми показват тежки мозъчни лезии; често се наблюдава ранна смърт.
4. ранно епилептичен енцефалопатия с ЕЕГ явление "ниво на пръски" (синдром Ohtahara). Дебют в първия месец от живота. Припадъци, под формата на тоник, често групирани в серия от спазми. На ЕЕГ се записва преплитане кратки периоди сплескване на кривата и на генерализирана епилепсия активност. Прогноза тежки, често ранна смърт.
Епилептични синдроми на ранното детство.
5.Febrilnye конвулсии (FS).
Тази необичайна мозъчна възрастта на детето реакция на повишена температура, най-често срещаният вид на детството припадъци. Дебютът до края на първата година от живота, или по-късно (обикновено с 2 - 3 m съответно). Възможни вредни последици за мозъка и заплахата от епилептичен статус, повишен риск от развитие на епилепсия, особено
в присъствието на компонент в координационните конвулсиите, тяхната природа и продължителни
рецидив след 3 години. В продължителни, сериен или статут в рамките на ПП се нуждае от лечение, което се извършва в съответствие с правилата за лечение на епилептичен статус.
6.Detsky (детски) спазъм (синдром на Запад).
Този век-симптоматично и криптогенен форма на болестта, нейните различни прояви на припадък, умствена изостаналост и специфичен EEG модел - hypsarrhythmia (Asynchronous бавна вълна активност). Дебют на възраст от 4-7 месеца, понякога по-късно.
Припадъци се характеризират с флексия на главата и торса и отклоняване на оръжия (salaamovy спазми, "кълват", кима) има сериен характер с паузи от по няколко секунди, те се появяват най-вече в сутрешните часове, нередовни ( "лоши" и "добри" дни). Честите наранявания вследствие на падане по време на нападението. Прогноза сериозно.
7.Dobrokachestvennaya миоклонична епилепсия в ранна детска възраст - най-ранната форма на идиопатична епилепсия. Дебют на 1-2-ти години живот при деца с нормално развитие. Атаките под формата на генерализирано миоклонус. ЕЕГ скок-вълна активност се наблюдава при не-REM фаза на съня. Прогноза horoshiy.lechenie: като се започне валпроевата до вас.
8.Tyazhelaya миоклонична епилепсия - един от най-злокачествени
форми, абсолютно устойчиви на лечение. Дебют в първата година от живота на здрави деца с фамилна анамнеза за епилепсия и FS. Характеризира се с фебрилни гърчове, едностранни клонични миоклонус, често парциални припадъци. На ЕЕГ генерализирано spaykvolny и polyspike вълни. Разработване на умствена изостаналост и неврологични симптоми груби
9.Detskaya отсъствие епилепсия (piknolepsiya). Това е форма на идиопатична епилепсия, в които произхода на основната роля на генетично предразположение.
Дебют на възраст от 2-8 години в предварително здрави деца. Пристъпите могат да бъдат много чести (десетки, стотици на ден); не неврологични симптоми, нормално психиката.
10.Yuvenilnaya отсъствие епилепсия - Свързаните с възрастта форма на идиопатична епилепсия. Началото на пубертета.
Неонатални гърчове (NA) - един от основните клинични синдроми новородени отразяващи ранен мозъчен нарушение. NA проявява чрез местни или общи мускулни контракции, висцерални автономни смущения или безусловни симулирани моторни автоматизми придружени от специфични промени в електроенцефалограмата (ЕЕГ), по време на атака на пик тип вълна или бавна вълна активност.
HC - polietiologichesky клиничен синдром:
- хипоксия мозъчен кръвоизлив
- Инфекции на нервна система (ЦНС вътрематочни инфекции, цитомегаловирус, токсоплазмоза, листериоза, рубеола, херпес, инфлуенца, параинфлуенца, ентеровирус инфекция)
- Преходна метаболитни и токсични метаболитни нарушения
- Наследствен метаболизъм патология
- развитие Vrozhdennyeanomalii ЦНС.
2) клонични: а) фокусно б) мултифокална, в) генерализирана (двустранно);
3) частичен: а) Motor б) офталмологично, в) деактивиране съзнание ж) апнея (цианоза);
4) миоклонични пристъпи.
1.Tonicheskie неонатални гърчове клинично изявени генерализирани тонично щам на мускулите на торса, врата и крайниците. По време на атаката на новороденото се разгъватели поза с отметната назад глава, ръце разведен и наклонения на ръцете, краката опъната. Атака може да бъде придружен от дихателна честота недостатъчност, дифузна цианоза или зачервяване на кожата. TNS атака. обикновено продължава не повече от 1 мин.
2. клонингите неонатални гърчове клинично явни ритмични потрепвания на мускулите части на багажника, лицето и крайниците с честота 1-3 съкращения в секунда.
-Фокусни клонични неонатални гърчове появяват по-често при новородени с ВИИ и раждане травма, което води до присъствието на фокална мозъчна инфаркт и мозъчен кръвоизлив огнища. FKNS клинично явна ритмична клонични потрепване на отделните части на тялото, лицето и крайниците с ясен процес латерализация. След FKNS атака може да се развие преходни моно- или хемипареза крайници.
-Мултифокална клонични припадъци появят при новородени бебета с дифузен припадък активност на кората на главния мозък. MFKNS клинично явна miklonicheskimi асинхронни контракции на отделните части на тялото, лицето, крайниците. Припадъците са като "мигрира" характер.
-Генерализирана (двустранни) клонични неонатални гърчове срещат в доносени деца с двете дифузни и sochagovymi мозъчни лезии. SCTC клинично симетричен крайниците клонични припадъци, които настъпват със загуба на съзнание, респираторни нарушения на ритъма, периорбиталната и дифузно цианоза, хиперсаливация.
3.Fragmentarnye неонатални гърчове - е атипични, изтрити, неуспешни конвулсивни еквивалента. FTS polyetiology. Те се намират както в остра и възстановяване период ВИИ, privrozhdennyh аномалии мозъка, метаболитни разстройства и други. FTS клиника различава полиморфизъм се проявява при новородени и моторни околомоторна стереотипните явления на вегетативно-висцерални нарушения на съзнанието и за изключване.
-Необичаен моторни неонатални гърчове клинично явна имитация на асиметрична на шийката на матката-тоник рефлекс, "плаващ" движения на ръцете, "да върти педалите" спре да суче движения на устните, стереотипно и изпъкнали смучене език.
-Офталмологични (околомоторна) неонатални гърчове клинично изявени стереотипни пристъпи тоник отклонение очите на изземване хоризонтален нистагъм големи спадове, движение на очните ябълки от вида на симптомите "настройка" или "Япония".
-Нетипичните неонатални гърчове, проявяващи се със кратковременно изключване на съзнанието, са особено трудни за диагностициране. Обикновено тези припадъци (отсъствия) са характерни за по-големи деца.
-Епилептични неонатална апнея е един от най-често срещаните видове NA. Причината може да бъде ENA ВИИ, мозъчни нарушения, метаболитни и токсични метаболитни разстройства.
4. Миоклоничните крайници неонатални гърчове (ISSC) е клинично проявяват ритмични симетрични нюанси крайници, ръце по-често, с честота от 1 втора атака или атака в 1-2 10 секунди. Кораба и често имитира спонтанен Moro рефлекс.
Лечение. Понастоящем Препоръчителната начална пентобарбитал висока доза - 15-20 мг на 1 кг тегло на ден, в продължение на 2-3 минути на ден 6-8 мг / кг, в последващ поддържаща доза от 1-2 мг / кг под контрола на концентрацията на лекарството в кръвта , Фенитоин-втора линия на наркотици в UA. Ефективно, когато се прилага интравенозно в първи ден се счита за първоначална доза от 20 мг / кг, което позволява да се създаде стабилна ефективна концентрация на лекарството кръв в 24-72 часа. В последващото 2-3sut е ефективно приложение на фенитоин в доза от 4-6 мг / кг дневно , Освен това се препоръчва перорално приложение на лекарството в доза 12-16 мг / кг на ден.
51. епилептични енцефалопатия.
Епилептични енцефалопатия - тежко увреждане на мозъка, които се случват: пароксизмална електронографски често агресивна активност в ЕЕГ; припадъци обикновено полиморфни и устойчиви; когнитивни, поведенчески и неврологични дефицити, често трайни и понякога фатални.
1.Rannyaya инфантилен енцефалопатия с експлозив-потискащи промени в ЕЕГ (синдром Ohtahara) на.
Polietiologichen, но в повечето случаи пренатална мозъчни увреждания, специална роля се играе от вродени малформации, синдром Aicardi, neurocutaneous синдроми, дифузна подостър енцефалопатия.
Дебютът на болестта до 3-месечна възраст, най-често през първия месец от живота. Основният вид на гърчове - тонични спазми, с продължителност 10 секунди. Те са изолирани, обикновено възникващи в серия. Общият брой на спазми може да достигне 300-400 на ден. Те се появяват както по време на будност и по време на сън. В допълнение към тоник спазми, има кратки фокални пристъпи, главно -gemikonvulsivnye. Характеризира се с резистентност към терапия и лоша прогноза на заболяване с висока смъртност в ранна детска възраст. Трансформация е възможно в синдрома на Запад.
Неврологичен преглед: белязана забавяне в умственото и двигателното развитие, хемицелулоза или тетрапареза често атрофия на зрителния нерв и слепота, микроцефалия.
EEG -pattern флаш-потискане.
MRI промени -patologicheskie в мозъка mozge- малформации, ефектите от перинатална енцефалопатия.
2.Rannyaya миоклонична енцефалопатия (синдром Aicardi)
Играе роля вродени метаболитни нарушения.
Рано миоклонична енцефалопатия дебют през първите 3 месеца на детето, често през първите седмици от живота си. Да задължи тип атаки - кратки миоклонични спазми. Миоклонични пристъпи наблюдават предимно под формата на осколъчни миоклонус в мускулите на крайниците са изправени. В допълнение, може да има кратък, но чести фокални пристъпи и тонизиращи спазми. Характерно за състоянието на атаки от самото начало на заболяването.
Неврологичен преглед: zaderzhna тежки психични и двигателното развитие, тетрапареза, дифузна мускулна хипотония.
EEG -pattern флаш-депресия, е по-изразено по време на сън и будност пасивен. Обобщени polyspikes възможно ниво.
MRI - присъствието на кортикална атрофия-подкорова.
Симптоматично или може би симптоматично, генерализирана форма на епилепсия. Prichiny- вродени малформации, neurocutaneous синдром, туберозна склероза, вродени метаболитни нарушения, хипоксично-исхемично енцефалопатия.
Vesta- синдром на зависими polietiologichesky епилептичен синдром характеризира със следните критерии:
1. специално вида на епилептични припадъци - инфантилни спазми, представляващи масивна миоклонична или тоник, про-, retropulsivnye симетрични или асиметрични, сериен или изолира спазми аксиални и крайниците мускули.
2. Промени в ЕЕГ като hypsarrhythmia.
3. психомоторно забавяне.
Най-важното клинични симптоми на заболяването - припадъци като инфантилни спазми. Инфантилни спазми могат да бъдат. флексорния, екстензорен, смесени, тоник, миоклонична смесен; симетрична или асиметрична; синхронна или асинхронна; фокусна равнина компонент; в комбинация с фокални припадъци. Може да предизвика припадъци изтрити като резки движения на главата в "намеци", "pecks" леко свиване на рамене, мимолетни промени в изражението на лицето или очите институция с очите, които гледат към една и съща точка.
Неврологичен преглед: психомоторно забавяне, централна пареза и парализа, страбизъм, микроцефалия.
EEG -pattern флаш-hypsarrhythmia.
4.Tyazhelaya миоклонична епилепсия на зародиш (синдром на Dravet).
Тежка миоклонична епилепсия на зародиш (синдром на Dravet) се отнася до криптогенен епилепсия синдроми, имащи характеристики на двете генерализирана епилепсия и фокална спонгиформни зародиш.
Дебют до 3-годишна възраст, често в първата година от живота им, заболяването започва с фебрилни гърчове или с променлив gemikonvulsy: gemiklonicheskih атаки, страни на климата от атака за атака, или дори по време на един епизод. В началото на атаките, провокирани от треска, по-късно се превръща афебрилен характер.
Haraktnrno полиморфизъм атаки. Клонични пристъпи възникнат с променлив gemikonvulsiyami, фокална моторни пристъпи, генерализирани припадъци, атипични абсанси, епилептичен миоклонус. Миоклонични пристъпи са свързани, на възраст от 1.5 до 4 години. Миоклонични пристъпи се характеризират с изолиран, фрагментиран, асиметричен асинхронни потрепване на крайниците, в проксималните ръцете и дистална част на крака, доминиращ сутринта след период релаксация събуждане и вечер. Характерен висока честота на припадъци, и състоянието на тяхната маса поток.
Неврологичен преглед: мускулна слабост, при признаци на пирамидална недостатъчност, умствена изостаналост и говорното развитие.
EEG изразено забавяне на биоелектрична активност на записа на фона и устойчиво доминирането на ритъм с честота 4-5 Hz с плетени вълни.
Лечение. Тя показва, противогърчови лекарства - валпроат.
Konvuleks - започват с 10-15 мг / кг / ден. постепенно се увеличава до 30-50 мг / кг / ден в 3 отделни дози.
Свързани статии