Глава 38. кожни прояви бъбречни заболявания
2. Кои кожни прояви се наблюдават при бъбречна недостатъчност? Кожни прояви при пациенти с хронична бъбречна недостатъчност
Промени в пигментацията на кожата
Хиперпигментация на дланите и стъпалата
Хиперпигментация, дифузни или изложени части на тялото
Разделяне "наполовина"
Кръвоизлив в основата на нокътя
Ксероза (сухота на кожата)
Keratoticheskie отстъп на дланите и стъпалата
4. Опишете промени в ноктите на хронична бъбречна недостатъчност.
Както Muerke ноктите и симптом на "едно към едно" са свързани с хронична бъбречна недостатъчност. Когато признаци на "наполовина" проксимален половината от ноктите има бял цвят и дисталната част запазва нормален розов цвят (вж. Фигура V). Смята се, че това се дължи на прииждането на нокътното легло. Нокти Muerke има два напречни успоредни бели ивици, разделени един от друг и от частите полумесец на нормалните розови ноктите. Такива промени в ноктите, свързани с хипоалбуминемия бъбречни заболявания.
Кожни прояви. А. Heavy балон на гърба на ръката на пациента, който се лекува бъбречна диализа. Б. Нокти "наполовина" при пациенти с хронична бъбречна недостатъчност
5. Какво е "уремичен слана"?
Подобна промяна в цвета на кожата, е рядкост в днешно време, първоначално описан като класически проява на хронична бъбречна недостатъчност. Избеляло цъфтеж наблюдава на лицето и шията, се счита, причинени от отлагането на кристализиралия урея от пот. Промяна на цвета на кожата, свързани с бъбречна недостатъчност
Лице, носа, гърлото
отлагане vykristal-
пулсации на пот карбамид
Urohromnye депозити, анемия
Общата или в открито поле
Увеличението на 3 меланома
tsitstimuliruyuschego хормон
RED
purpurnyy-
зелено
жълто
кафяв
6. Какви са причините за промени в пигментацията на кожата са били докладвани с хронична бъбречна недостатъчност?
Това е в резултат от увеличаване на количеството на меланин в базалния слой на епидермиса и дермата повърхностни. Смята се, че при тези пациенти намален метаболизъм | 3-меланоцит стимулиращ хормон (MSH-3) във връзка с бъбречно заболяване, което води до повишаване на съдържанието на (3-MSH в плазмата; този хормон на свой ред стимулира производството на меланин от меланоцитите.
7. Какви са причините за бледност в хронична бъбречна недостатъчност?
Бледност е преди всичко анемия - неизбежния спътник на хронична бъбречна недостатъчност. Освен това, тя може да се наблюдава жълтеница, което е свързано с urohromnymi депозити в кожата.
8. Сърбеж - това е често срещано явление в никаква форма на бъбречна недостатъчност?
Не. При пациенти с остра бъбречна недостатъчност сърбеж не се случи. Въпреки това, той е типичен за пациенти с хронична бъбречна недостатъчност. В допълнение, някои пациенти с хронична бъбречна недостатъчност след третиране диализа сърбеж засилени.
Точната причина за уремичен пруритус е неизвестен. Предполага се, че кръвния серум на пациенти с уремия настоящото хистамин освобождаващ фактор, намали или да отслаби ефекта на който може да се използва облъчване с UV-B. Друго проучване установи намаляване на общия брой на нервните окончания в кожата на пациенти с уремия и хипотеза за нарушение на кожата инервация при пациенти с хронична бъбречна недостатъчност, вероятно поради невропатия. В вторичен хиперпаратиреоидизъм, които понякога се развива в хронична бъбречна недостатъчност, също може да предизвика сърбеж.
9. Как се лекува сърбеж при пациенти с бъбречна недостатъчност?
На първо място, конкретна диагноза трябва да се извърши. Пациенти с бъбречна недостатъчност могат да бъдат различни кожни лезии, придружени от сърбеж, включително краста, или алергичен контактен дерматит. Пруритус също отговор на лекарствената терапия. Често се наблюдава сухота на кожата се намалява след изключващи контакт с дразнещи агенти в прилагането на мек сапун или абсолютен отказ да ги използват, както и честото използване на емолиенти. В случаите, когато сърбеж е проява на вторичен хиперпаратиреоидизъм може да се докаже хирургично лечение. Ако се установи конкретните причини за сърбеж, може да донесе успех в ултравиолетовата (VUV) радиация.
10. Какво е перфорация на болестта на кожата?
Тази група от заболявания, при които се извършва отстраняване на модифицирани компоненти на кожата през епидермиса (процесът се нарича трансепидермалната елиминиране). Така няколко различни перфориращите заболявания, свързани с хронична бъбречна недостатъчност, включително Kyrle заболяване, реактивен перфориращата колагеноза и перфориране фоликулит.
Когато кожна биопсия при пациенти с хронична бъбречна недостатъчност, има признаци на повече от един тип на перфорация разстройство, така че това беше предложено да се включат в това състояние придобитите пробивни дерматози на хронична бъбречна недостатъчност. Това утаяване може да се случи в 10% от пациентите, които се лекуват чрез диализа, но също така се наблюдава при пациенти с бъбречна недостатъчност не подложени на това лечение. Лезиите състоят от папули и нодули явления кератози, които са разположени върху кожата на тялото и крайниците (вж. Фигура). Пораженията са най-често срещаните в тъмнокожи пациенти. биопсия на кожата потвърждава диагнозата. Това поражение може да преминава спонтанно в рамките на няколко месеца.
Перфорирана заболяване при хронична бъбречна недостатъчност. На гърба са малки еритемни папули с мащабиране кора или в центъра. Видими папули с перфорации, депигментират области - области на предишните поражения
12. Какво е болестта на Фабри (дифузно ангиокератома багажника)?
Това заболяване е следствие от нарушения лизозомна ензимна активност - Р-галактозидаза А, което води до отлагане на неутрални гликосфинголипиди в частност trigeksozila церамид, в много клетки и тъкани на тялото. Заболяването се унаследява по рецесивен тип, свързан с Х хромозоми и засяга почти изключително мъже. Хетерозигодни жени симптомите обикновено не се наблюдават, въпреки че често са характерни помътняване на роговицата.
13. Описание на кожни лезии при болест на Фабри.
Кожните лезии в болестта на Фабри се проявяват под формата на angiokeratomas. Първоначално, обикновено в ранна детска възраст, има точка със зачервяване или морави петна или плоски папули с лек мащабиране, която постепенно увеличаване на брой и размер. Те обикновено се намира в местността "Бански район" -district между колана и коленете.
Тези лезии могат да бъдат едва видими. Диагностика помага биопсия на кожата, като цвета на мастилото в Sudakov, червено-червено или периодична киселина - Шиф показва отлагане на гликолипиди в кожата. За да се улесни диагнозата се използва електронна микроскопия, т. За да. Това идентифицира специфичните гликолипиди депозити в цитоплазмата (обикновено в рамките на ендотелни клетки). Симптомите на болестта на Фабри - остри пристъпи на болка, особено в ръцете и краката - често се срещат в детството. В зряла възраст може да възникне исхемия и сърдечен инфаркт, преходни исхемични атаки, удари, и прогресивна бъбречна недостатъчност.
Намери съдови петна и папули с болестта на Фабри. Лезиите са разположени в "зоната бански костюм"
14. При това, васкулит често засяга бъбреците и кожата?
Левкоцитокластичен васкулит, периартрит нодоза, Henoch-Хено, грануломатоза на Вегенер. Когато кожни лезии дават основание да се мисли за развитието на васкулит, за да се потвърди диагнозата и се определи вида на корабите и характера на възпаление трябва да провежда кожна биопсия (виж също гл. 15). Методът може да включва различни съдове - от малки посткапилярни венули (левкоцитокластен васкулит) до артерии средни (периартерит нодоза). Ако потвърдена от диагнозата на васкулит, той проверява дали има някакви увреждане на бъбреците.
15. Как да се извърши биопсия при диагностицирането на системна амилоидоза?
В първичната амилоидоза протеин имуноглобулин лека верига е депозиран в кожата, сърцето, далака, ставите, периферните нерви и палмарни сухожилията. Кожни прояви могат да включват пурпура в горната половина на тялото, лицето и шията и това е особено вярно за първична системна амилоидоза, клепачите. Съобщава се също така присъствието на восъчни папули, особено на дланите и пръстите. Дори и при липса на промени в кожата й биопсия помага при диагностицирането на първична системна амилоидоза. За да се потвърди диагнозата, се извършва кожна биопсия (дори и ако няма видими клинични прояви) мастна тъкан, език тъкан и ректума. Това помага да се избегне още травматични биопсии на вътрешните органи.
Свързани статии