Всяко заболяване. чиято патогенеза е причинена от автоимунен процес (ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус, системен skoerodermiya. хроничен активен хепатит, билиарна цироза, автоимунен тиреоидит, и т.н.).
Наличието на първите две функции в съответствие с диагноза на заболяване на Sjogren (или първичен синдром на Сьогрен), наличието на всички три - синдром (синдром на вторично Сьогрен) на Sjogren.
Заболяването засяга основно жени на възраст от 20 до> 0 и между (до 95%). Сред автоимунното заболяване на Sjogren синдром разпространението на второ място ревматоиден артрит.
Етиология и патогенеза
Етиология и патогенеза на болестта на Сьогрен не са добре разбрани. Най-често срещаният мнение за генезиса на автоимунни, като болест и синдром. Тези данни потвърждават присъствието на обширна морфологичен лимфоидна (В лимфоцитна) засегнати инфилтрация lyunyh и слъзните жлези, и имунологични тестове:
а) наличието на автоантитела към fganospetsificheskih дуктален епител слюнчените жлези и слъзните, панкреаса, стомаха париеталните клетки;
б) 1alichie organonespetsificheskih автоантитела: IgM, ревматоиден raktorov;
в) hyperproteinemia и хипергамаглобулинемия с повишено количество на имуноглобулини от всички класове (A, F, G, D, Е);
г) междинно съединение циркулиращи имунни комплекси, състоящи се от Ig-5F анти-Ig G 5-Le- клетки в малко количество.
Когато болестта на Сьогрен в 69% от пациентите бяха намерени за антигени • istosovmestimosti HLA DW3.
Значение генетична предразположеност потвърждава от откриването на повтарящи се заболявания в семейства. По-често срещано заболяване при майката и дъщерята.
синдром на Сьогрен ПАТОЛОГИЯ
Патологичните изследвания с синдром на системен лезии Сьогрен съответствие с екзокринните жлези с лимфоиден инфилтрат и разрушителни промени в acini с тежка секреторен недостатъчност.
Основната констатация е хистоморфологично limfoplazmokletochnaya инфилтрация на тъкан на слюнчените жлези. Тези клетъчни инфилтрати обграждат канали и ацинерна тъкан. Епителните клетки, покриващи каналите претърпяват дегенерация, стена канал - унищожаване, и се канали - дилатация. Имунофлуоресцентни изследвания на методи инфилтрация показват натрупване на ревматоиден фактор, като в плазмените клетки, както и около тях. В резултат на хроничен възпалителен процес настъпва атрофия на секреторни жлези отдели с постепенното замяна на неговата мастни или фиброзна тъкан.
Промените в основните слюнчените жлези корелира с промените в малките, така че изследването на биопсии на долната челюст се превърна от голяма диагностична стойност.
Както е показано проучвания V.A.Nasonovoy при пациенти със синдром на Sjogren открити морфологично хроничен атрофичен гастрит с хистологични промени присъщи на хистологията на биопсия на слюнчените жлези.
Една трета от пациентите със синдром на Сьогрен не са в състояние да се намери връзка с други автоимунни заболявания. В 50% от пациентите с болест на Sjogren комбинира с ревматоиден артрит. Всички drugie1utoimmunnye заболявания (системна склероза, дерматомиозит, системен лупус еритематозус, и т.н.) представлява 20% от случаите.
Клиничната картина се състои от болестни симптоми на Сьогрен, свързани с намалена функция на екзокринните жлези и vnezhelezistyh системни прояви (Таблица 2).
Работа класификация на синдром на Сьогрен (Институт по ревматология)
Клинични и морфологични и функционални характерни лезии отразяват състоянието на всички вътрешни органи и системи, включени в процеса на това заболяване (Таблица 3). Промени в слюнчените жлези и устната манифеста като повтарящ се паротит, увеличаването на слюнчените жлези, ксеростомия I, II, III степен знаци стоматит.
Заедно с признаци на "сух синдром", в клиничната картина на заболяването система на Сьогрен установена появата. Обикновено белязана от повтарящи се болки в ставите, артрит на интерфаланговите ставите на ръцете. За разлика от ревматоиден артрит в този случай не ерозивни съвместно разрушителни процеси.
Най-често с болестта на Сьогрен, има значителен сухота на кожата на горните и долните крайници с мащабиране и хиперкератоза, намалено потене.
феномен на Рейно се наблюдава при половината от пациентите. Те се оплакват от студ, преходно изтръпване на ръцете и краката.
Клинични и морфологично и функционално характеризиране на лезиите в синдром на Сьогрен
жлези слюнчените и устната кухина
Паротит (повтарящи), разширяване на слюнчените жлези, ксеростомия I, II, III степен стоматит
Слъзната жлеза и очите
Ксерофталмия I, II, III степен, сух кератоконюнктивит
Регионално (генерализирана) limfaadenopatiya, хепатомегалия, спленомегалия, pseudolymphoma, лимфом)
Артралгия, не-ерозивен артрит
Полисерозит (плеврит, перикардит) сух / ексудативна
синдром, васкулит, повтарящ gipergammaglobulineiicheskaya и krioglobulinemicheskaya пурпура на Рейно
Интерстициална пневмония, белодробна фиброза, алвеоларен
хранопровод хипотония, атрофичен гастрит с секреторен недостатъчност, панкреатит
Тръбна ацидоза, имунен комплекс нефрит, дифузен нефрит
Полиневропатия, полиневрит, неврит на тригеминалния нерв и на лицето, церебрален васкулит
Limfaadenopatiya открива с първичен увеличение на подчелюстните, цервикални и надключична възли. могат да настъпят полимиозит симптоми, бронхит, нефрит, атрофичен гастрит,
панкреатит и различни изпълнения на нервната система (невропатия, неврит на лицевия нерв и тригеминална).
Хронична вариант на синдром на Сьогрен се диагностицира при 40% от пациентите. Слаба е по-често в по-ранна възраст и се характеризира с различни vnezhelezistymi прояви. Степента на активност се определя чрез клиничните прояви и лабораторни данни.
диагностични критерии болест на Sjogren състоят от симптомите на сух кератоконюнктивит, паренхимните паротит и лабораторни признаци на системно автоимунно заболяване (Таблица 4).
Диагностични критерии за синдром на Сьогрен
1. Положителна ревматоиден фактор в анализен латекс (титър<1:80).
2. положителен антинуклеарни фактор, като се използва като субстрат клетъчната линия Нер-2 (титър <1:160).
3. Откриване Ро | La антинуклеарни антитела.
Диагностика на вероятна болест на Сьогрен може да се постави в присъствието на 3 от 6 критерии. Диагностика на дадено заболяване, на Sjogren може да се постави в присъствието на 4 от 6 критерии и изключването на системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит, системна склеродермия и автоимунни заболявания Хепато.
Състояние в болестни Клиничните симптоми слюнчените жлези на Сьогрен, свързани с патологията на слюнчените жлези съответства хронични паренхимните sialoadenitu, през който има три етапа: първоначално, клинично изразен и по-късно.
В началния етап на пациенти паренхимни сиалоаденит болестни Сьогрен се оплакват от слабо уплътняване на паротидната жлеза, чувство за ситост по време на хранене, редки обостряне sialoadenita които са спрени за 10 дни. Когато се гледа при такива пациенти жлези може да бъде леко пресовани или конвенционален размер и последователност. Устата на тръбите не хиперемичната, устната лигавица има конвенционален оцветяване навлажнена. При провеждането sialometrii съгласно I.F.Romachevoy (1987), от паротидната жлеза разпределени, 1,9-1.7 мл / 20 мин слюнка (нормална 1-4 мл / 20 мин) на подчелюстните 2,2-1,8 мл / 20 минути (скорост 1.4 мл / 20 мин), броят на функциониране малка слюнчените жлези 15 съответства на 4 cm2 (обикновено 21). На почивка, първите признаци на ксеростомия се спазват при сегашната смесена слюнката до 0,5 мл / мин (за събиране на слюнка смесва в покой: пациентът е седнал, попита за понижаване на главата и да седне в такова положение, да не поглъщат слюнката не се движи езика или устните в рамките .. след това пациентът се попита целия период на събиране на слюнка. слюнката натрупани в устната кухина в рамките на 2 минути и да плюе цялото съдържание на устието на приемащия кораб. колекция процедура се извършва още 2 пъти, така че времето на придобиване е на 6 минути. слюнчените дебита, изразена в m / Мин, общото количество на слюнка, събрана разделена на 6 (слюнка, които се събират на гладно или след 1.5-2 часа след хранене).
Цитологични проучване слюнка освобождава от канали открит увеличение десквамация плоски и колонни епителни клетки. Контраст ptyalography показва хиперпермеабилност канали, контури се прелеят и появата около тръбите контрастни облаци.
В симптоматично стадия на заболяването, пациентите Сьогрен оплакват от сухота в устата, зъбите бързо разрушаване, оток на жлезите, слюнчените повтарящи обостряния sialoadenita, които се случват с тежки общи симптоми и треска. На слюнчените жлези винаги им се увеличава, запечатан и туберозния палпация безболезнено в ремисия. Обикновено, в този процес, както сдвоен жлези включени. В допълнение подчелюстната жлеза и може да се увеличи с паротидната слюнчените жлези. Освен това, увеличаването на регионалните лимфни възли се определя. Когато определената намаляване слюноотделяне sialometrii до 0.6 мл / 20 мин на паротидната и 0.7-0,3 мл / мин от подчелюстната. Намален брой малки жлези - 16 4 cm2. Клетките се появяват cytogramme слюнчените тръби и кубичен епител. Ptyalography разкрива ralichnyh размер кухина не по-малки канали контури и назъбени очертава основната тръба.
В по-късен етап от заболяването, пациентите оплаквания Сьогрен съответстват включени хипофункция на слюнчените жлези (Табл. 5). Боле заушка атаки са леки по характер. На слюнчените жлези винаги са увеличени нодуларна, изразени феномена на хроничен лимфаденит. В устната кухина дефинирани множество кариес, вторични частично или пълно edentia феномени стоматит, глосит, хейлит. Слюнката от тръбите са освободени. Брой функциониращи малки слюнчена жлеза, се намалява до 12 до 4 cm2. Когато контрастен на слюнчените жлези паренхим не не определя konturiruyutsya малки канали и канали на I-III-за размита. Основната отделителната тръбата се деформира, контурите на неговата неравномерно.
1. симптоми в устната кухина, свързани с хипофункцията на слюнчените жлези
Типично еритема в ябълчната дъга, включване на задната част на носа (лупус "пеперуда"), на твърдото небце енантем може би хейлит, ъглова стоматит или афтозен. Той отбеляза, прекомерна загуба на коса, до фокална или пълна плешивост, изтъняване на косата или puhoobraznost тяхната повишена чупливост главно в областта на челото, признаци фотодерматоза върху открити части на тялото, дископодобни лезии на еритема на лицето, гърдите и крайниците, лимфаденопатия. Изразено системен лезия с често участие на ставите, серозни мембрани (плеврит, перикардит), на бъбреците и централната нервна система.
Известният напрежение печат и блясък на кожата, остри нос, kisetoobraznye сгъва около устата с трудността на пълното му отваряне, джобове на хиперпигментация и депигментация, наличие teleangioektaey, свиващи контрактури на пръстите, sklerodaktkliya и атеросклероза, че е възможно остеолиза на терминалните фаланги.
Кожни прояви включват лилаво-виолетов еритем в лице с един вид хелиотроп периорбиалната оток, зачервяване в "врата", еритема с мащабиране, а понякога и със сърбеж по разтегателен повърхности на интерфалангеални и metacarpophalangeal ставите на ръцете.
Заболяване (синдром), Сьогрен
Сред стоматологични черти отличават от "големите", пряко свързани с привързаността на слюнчените жлези ( "муцуна хамстер"), и "малък" - няколко парчета от рак на маточната шийка кариес, суха червена линия "," Ще вземем ", стоматит (гъбични, вирусни, травматични), което представлява увеличение от регионалните лимфни възли. На по-късен етап - на "пламенен" уста лигавица уязвими
черупка с признаците на кератинизацията, частично или напълно edentulous резултат на постепенното разпадане. Характерно е увреждане на очите - сълзене рязко намалява. Кератит. Конюнктивит. В тази връзка, загриженост на пациента за сухота, тежка фотофобия, усещане за пясък в очите, замъглено зрение.
Специални методи на разследване