Коарктация на аортата на плода. Tubular хипоплазия на аортната
Коарктация - това е локализиран стесняване на аортната дъга в областта на сливане на дуктус артериозус, най-често между лявото субклавиална артерия и на самия канал. В аутопсия в тези случаи най-често се намират на различни степени на намаляване на площта на стеноза между провлака на аортата и низходящ аортата. За патогенезата на аортна коарктация все още няма консенсус. Той предложи три хипотези.
Коарктация може да бъде вярно дефект, причинен от генетичен narusheniyaimi, или да бъде резултат от наличието на анормална тъкан канал в стената на аортата, което води до стесняване на провлака между затварящата канал (така наречената теория Skodaic). Третата хипотеза предполага, че морфологичен коарктация е резултат на хемодинамична нестабилност по време на пренатална период, което се дължи на интракардиално аномалии, което води до преразпределение на кръвния поток от аортата на белодробната артерия и артериална канал. За ползата от най-малко през последните две хипотези, има клинични и анатомични данни.
Tubular хипоплазия на аортната изразява в обща стесняване на проксималната част на аортната дъга, най-често засегнати сегмент между лявата обща сънна артерия и лявата подключична артерия или на врата. В този процес, освен това, могат да бъдат включени brachiocephalic кръвоносните съдове.
В 90% от структурни аномалии на сърцето представлява дефекти, като стеноза на аортата или аортни дефекти клапан междупредсърдната и интервентрикуларната прегради, транспониране на аортата и белодробната багажника, Truncus артериозус и изхвърлянето на аортата и белодробната артерия от дясната камера. ДВОЙНА аортна клапа се среща в 25-50% от случаите и анормална структура на митралната клапа - в 25-50%. Съпътстващи заболявания може да бъдат изразени в пълен атриовентрикуларен блок.
Екстракардиална аномалии включват диафрагмен херния, и Turner (Turner) (но не синдром на Noonan (Noonan)) синдром.
Когато ехокардиографски преглед, на фетуси с коарктация на аортата е характерна черта на hyperechoic сгъстяване изпъкнали в аортната лумена. Въпреки това, тази функция е често се срещат в по-малко от половината от плода. Образуване на коарктация може да се появи в послеродовия период, което в много случаи ограничава възможността за пренатална диагностика. Въпреки това, тази аномалия вече е описано в фетуси, въпреки че е бил диагностициран само в късна бременност.
В тази ситуация, в 50% от случаите на детектиран увеличение в дясното предсърдие и камера (дясната камера, когато размерът превишава 1,3 пъти отляво) в комбинация с разширяването на белодробната артерия и повишаване скоростта на кръвния поток през trikuspidany на клапана (повече от два пъти в сравнение с притока на кръв през митралната клапа). Когато тръбна хипоплазия аорта става тънка и има малък лумен диаметър. Диагностика в такива ситуации, както изглежда, не е много надежден, поради трудностите, които срещат ехографски.
Известно е, че в утробата притока на кръв през аортната провлака е минимална, и аортата спускащата благоприятно получава кръв от кръвния поток, обаче, изолиран коарктация на аортата не ще наруши значително сърдечни хемодинамика. Въпреки тръбен аортната дъга хипоплазия способен да доведе до повишен хемодинамично натоварване, което може да се отчете разширяването на дясното сърце, която се открива от ехокардиография в предродилна период.
Свързани статии