каналчета Близките сложен
Болестта де Тони-Дебре-Fanconi, глюкозамин диабет, глюкозурия, фосфат диабет, acidaminuria (cystinuria, iminoglitsinuriya, Hartnapa заболяване glitsinuriya), РТА тип 2.
Цистинозата, синдром Lowe, тирозинемия, галактоземия, glycogenoses, наследствена непоносимост към фруктоза, за отравяне със соли на тежки метали и други. Болест на Wilson, първичен хиперпаратироидизъм, hypophosphatasia, целиакия, синдром на Алпорт е, първична хипероксалурия, диабет, xanthinuria.
Бъбречно безвкусен диабет, РТА тип 1,
Общият тубуларно увреждане
Хронична бъбречна недостатъчност, Фанкони nefronoftiz.
N25.0 Бъбречна остеодистрофия
N25.1 Нефрогенна безвкусен диабет.
N25.8 Други разстройства, причинени от дисфункция на бъбречните тубули
Класификация на прояви тубулопатия
Фенотипно сходни условия
Аномалии скелет (бъбречна остеопатия)
Фосфати диабет, болест де Тони-Дебре-Фанкони, бъбречна тубулна ацидоза
Витамин D-зависим рахит, hypophosphatasia, цьолиакия psevdogipoparatireoidizm.
Бъбречно глюкозурия, бъбречна безвкусен диабет, бъбречна диабет физиологичен разтвор (Pseudohypoaldosteronism)
Nefronoftiz Фалкони, пиелонефрит, tsistenoz, тирозинемия, хронична бъбречна недостатъчност.
Cystinuria, glitsinuriya, iminoglitsinuriya.
Oksaloz и хипероксалурия, xanthinuria, синдром на Lesch-вторичен Nihina
Основните общите критерии за диагностициране тубулопатия.
Генетично обременени от историята.
Rahitopodobnyh скелетни аномалии клинично и рентгенологично.
Забавен растеж и физическо развитие.
Липсата на терапевтичния ефект на конвенционалните дози на витамин D.
Намаляване на фосфор, калций, калий, натрий, бикарбонат, подобряване на алкална фосфатаза в кръвта, ацидоза.
Полиурия и намаляване на урината специфично тегло.
Хипотонията.
Увеличението в урината фосфор, калций, глюкоза, аминокиселини, бикарбонати.
Намалени титруеми киселини и титруема амоняк в урината, урина рН преминаване към страната на алкална.
Рано нефролитиаза и нефрокалциноза.
P.S. За всеки тубулопатия характеризира с клинични и лабораторни симптом. диагностичен алгоритъм е последователно клинични, лабораторни радиологична генетично изследване на пациента.
МКБ-10. Бъбречната недостатъчност (N17-N19)
Изключване: D59.3 синдром хемолитично-уремичен; K76.7 хепаторенален синдром; Уремия новородено P96.0
N17 Остра бъбречна недостатъчност.
N17.0 отводи тубуларна некроза.
N17.1 остра бъбречна недостатъчност с остра кортикална некроза.
N17.2 отводи медуларен некроза (папиларна некроза).
N17.8 Други остра бъбречна недостатъчност.
OPN N17.9 неопределена.
N18 Хронична бъбречна недостатъчност.
N18.0 краен стадий на бъбречно лезии.
N18.9 Хронична бъбречна недостатъчност, неуточнена.
N19 Бъбречна недостатъчност, неуточнена.
Остра бъбречна недостатъчност.
OPN - клиничен синдром с различна етиология внезапно преходно или необратима загуба на хомеостатичната бъбрек, бъбречна хипоксия, причинена от увреждане на тъкан, последвано от изгодни тубули и интерстициален оток тъкан. OPN се характеризира с бързо или внезапно намаляване на скоростта на гломерулната филтрация и намаляване на отделянето на урина се проявява клинично, увеличаване на азотемия с развитието на уремия, нарушение на киселина - база състава на кръв, течност и електролита и други обмен, патологични лезии почти всички системи и функции. Основната клинична проява на остра бъбречна недостатъчност е олигурия или анурия. олигурия Критерии - диуреза по-малко от 1/3 от повреда, или най-малко 300 мл / т2 / ден или по-малко от 10-12 мл / кг / ден, или по-малко от 0,5 мл / кг / час. Изключение - деца, новородени и по-стари от 7 дни от първото тримесечие на живота, когато считат олигурия намаляване на отделянето на урина по-малко от 1 мл / кг / час. Анурия - диуреза по-малко от 60 мл / т2 / ден.
Хомеостатична бъбречна функция може да бъде нарушена и диуреза равна на 300 мл / кг за час - neoliguricheskaya пренапрежение.
Намаляване на скоростта на гломерулната филтрация (GFR), по-малко от 5% от нормата - патогенетична връзка водеща пренапрежение.
От съображения разделени в prerenal ARF (функционален), бъбречна (органичен) и postrenal.
Надолу от пренапрежение е разделена на четири етапа: първоначално, oligoanuricheskaya, етап намаляване диуреза (normuriya, полиурия) възстановяване.
Според резултатите от възстановяване, фаталност, преходът към ВДС.