Вродена циститна разширяване на общия жлъчен канал след вродена атрезия е най-честата аномалия на екстрахепатална жлъчните пътища. В литературата този анатомичен ситуация се появява под различни имена: вродена кистозна разширяване на общия жлъчен канал, на канал pseudocyst общия жлъчен. Ранното и поставя правилна диагноза на тази аномалия се предвижда възстановяване на 80- 90% от случаите, докато късното диагностициране може да доведе до развитието на цироза и смърт.
Циститна разширяване на общия жлъчен канал включва почти всички случаи разширяването на общата жлъчните пътища. Това разширение се отнася почти цялото екстрахепаталните начини, вариращи от чернодробните канали за изхвърляне (горе), за да retroduodenopankreaticheskoy част (отдолу), обикновено включително кистозна канал. Жлъчните пътища, разположен над кистата може да бъде цяла или частично или напълно разширен, както се наблюдава в 9 случаи от 16 случаи на радиологични изследвания Tsuchida и 5 - от 11 случая в нашата серия. Обемът на кистозна дилатация на различни; . Още диаметърът му е 6-10 см съдържание жлъчна на 300-500 мл, в по-голямо дете тя може да бъде по-значителни - 1000- до 1500 мл, но няма пряка връзка между размера на разширяване и кистозна възраст. Не съществува връзка между размера на кистозна разширяване i.moy поява на клинични симптоми.
Жлъчния мехур обикновено се измества странично, но има нормален обем, дори в случай на удължаване на кистозна канал. Понякога можете да го намерите различна степен на разширяване, bipartition, наличието на камъни, а, напротив, може да е празен, aplazichen, разцепено или да липсват.
Хистологично изследване на кистата стена представлява интерес; почти никога не се определя от вътрешния слой на жлъчните вида: най-много само няколко сайта epitelizirovannyh могат да бъдат намерени. Възпалителни промени застой и да доведе до развитието на фиброза и изрази hypervascularization.
Вродена holedohotsele класификация Type III Алонзо-Лея, локализирани на дванадесетопръстника част от общия жлъчен канал. Тя е за кистозна опън симулира полип или тумор интрадуоденално рентгеново изследване с бариева. Choledoch канал и на панкреаса (virsungov канал) попадат в киста, което от своя страна е свързан към дванадесетопръстника. Вродените holedohotsele много редки: 11 случаи, описани в възрастни и само един от тях - деца.
Симптомите на тръбните кисти общ жлъчката. Клиничните прояви на кистозна разширяване на общия жлъчен канал в голям бебе се характеризират с класически триада от симптоми: болка, жълтеница. осезаемо.
Болката е локализирана в десния горен квадрант или епигастриума региона, около пъпа. Много от детето, може да отнеме от характера на жлъчни колики; в други случаи, болката е по-тъп, под формата на периодични атаки, но независимо от храната. Жълтеница случва с различна честота и веднага насочва патологията на черния дроб и жлъчните пътища. Това е периодично по характер и могат да бъдат придружени от сърбеж. Интензитетът на жълтеница е различен, за характеризира с последователни обостряния и спонтанна ремисия. Осезаем - основният симптом триада от симптоми; тя се намира в 2/3 от случаите. Образование има ясни граници, правилна форма, гладка, запечатани, премества встрани и отделени от черния дроб, което е над тази осезаем маса; но често е трудно да се направи ясно разграничение на последния от черния дроб. Обикновено това безболезнено образование. Ако обемът на неговия голям, той се простира стомаха надхвърля средната линия, попада под пъпа и може да се усети от долната част на гърба.
Други клинични прояви са нестабилни: леко повишена температура, понякога изразено повръщане. Каквато и да е клинично симптоматиката е важно, прекъснатостта характер, което позволява да се постави тази диагноза. Портална хипертония е бил открит в една от нашите деца 4-годишна възраст.
Допълнителни изследвания. Лабораторни изследвания са потвърдили присъствието на чернодробна холестаза. леко хипербилирубинемия, значително увеличение в липидните и нивата на холестерола, и повишена активност на алкална фосфатаза. Възпалителни тестове могат да бъдат положителни.
Ние вече изтъкна важната роля на радиологията и хистология ehotomografii от перкутанна чернодробна биопсия. Понякога е необходимо да се вземе решение за операция. В 2/3 от случаите, според нашите данни, голяма детска диагноза може да създаде определено преди интервенцията.
В голяма детска хирургия на общите въздуховоди кисти жлъчни често има благоприятен ефект: жълтеница изчезват в рамките на действие педал след операцията, цвета на изхождане се появява след възстановяване на проходимостта на жлъчните пътища. Обостряния холангит тип като само 2 деца и изискват многократни намеса след частичен ekzereza в един случай и holetsistoduodenostomii - в друга.
Клинична възстановяване с връщане към нормален размер и последователност на черния дроб се наблюдава при 6 деца. чернодробни функционални тестове винаги са нормални. Хистологично инспекция на черния дроб, проведено в 7 случая показа пълно изчезване на промените в 4 от тях подпорни цикатрициална фиброза, израз на което е трудно да се оцени като биопсия с игла.
Така, че е възможно да се противопостави отлично следоперативен прогноза на вродени кистични разширения има голяма детска високо тежестта на това заболяване при новородените, в когото септични следоперативни усложнения са относително чести и тежки.
Жена списание www.BlackPantera.ru: Alagille Odevr
Още по темата:
Свързани статии