Kawasaki болест, известен също като синдром на кожно лимфни възли, е остра мултисистемна васкулит с неизвестен произход, което засяга кърмачета и малки деца.
Основните причини за смъртта бързо и дългосрочни са прояви на сърдечно-съдово заболяване.
Заболяването има и ендемична и епидемия форма по целия свят, но най-вече, че е широко разпространен в Япония. На пациентите възраст от 7 седмици. до 12 години (средна възраст 2,6 години); възрастни случаи на заболяването се записват рядко.
Рецидивите са рядкост.
Диагностични критерии, разработени от Центъра за контрол и превенция на синдрома на Кавазаки
Диагнозата се намира в присъствието на 5 от 6 от следните клинични симптоми:
- треска с неизвестен произход в продължение на 5 дни;
- Двустранно разширение и хиперемия на конюнктивата на малките кръвоносни съдове (87-90%);
- на прага и устната кухина (85-90%);
- цервикална лимфаденопатия (60-70%);
- Полиморфната обрив или везикули с кора (85-90%);
- промени в периферната част на крайниците (90-95%).
Ако други условия са изключени и пациентът има коронарна артерия аневризма, диагноза на заболяване на Kawasaki и поставени в присъствието на най-малко 5 от 6 клинични признаци.
При кърмачета на възраст под 6 месеца. Тя може да бъде удължен само треска и коронарна артерия аневризма ( "нетипичен болестта на Кавазаки"), което дава основание да се подозира, болестта на Кавазаки във всички новородени с треска с неизвестен произход.
Поражението на конюнктивата
Разширяване и хиперемия на конюнктивата на малките кръвоносни съдове възникне след 4 дни след началото, и тествани след 1 седмица.
В 70% от случаите е увеит.
се наблюдават гнойни секрети или язви.
Променя лигавицата на устната кухина
■ устните и гърло Blush 3-5 дни след началото на заболяването.
■ Устните стават сухи, груби, напукани и покрити с кора
■ хипертрофия на езика папили създава представа за "ягодов език" (80%), което прилича на един вид език в скарлатина.
Промени в крайниците
■ След около 2-5 дни след началото дланите и стъпалата стават червени, а ръцете и краката да се подуе (без ями след натискане). Заболеваемостта може да бъде достатъчно силна и пречи на движението и пешеходни ръце. Подуване трае около 1 седмица.
■ десквамация на ръцете и краката започва 10-14 дни след появата на треска. Кожа, идващи от слоя, като се започне от районите около ноктите и пръстите, и напредва до дланите и стъпалата.
■ Седмици по-късно, на ноктите може да се появят линии Бо.
■ изригвания се появяват скоро след появата на треска.
■ обриви са полиморфна обрив; описаните пластири, папули, уртикария лезии и лезии, наподобяващи еритема мултиформе. Уртикария обриви и дифузни тъмночервени макулопапуларни обриви възникват най-често.
■ дерматит в областта на пелените е типично и се появява в първата седмица от живота. Червено и макулата папули сливат. Десквамация се случва в рамките на 5-7 дни.
■ Деца с възпаление в областта на пелените на кожен обрив въпрос за границата, както и срамните устни и скротума.
Десквамация в перинеума настъпва 2-6 дни преди десквамация на върховете на пръстите на ръцете и краката.
■ Температура и втрисане, изпотяване, без да трае
5-30 дни (средно 8.5 дни).
■ треска започва внезапно, достига 38-40 ° С и не отговаря на антибиотици и антипиретици.
маточната шийка лимфни възли
Дебела, а не болезнено, не гноен лимфни възли често се ограничи до един лимфен възел на шийката на матката.
Поражението на сърдечно-съдовата система
Болестта на Кавазаки - основната причина за придобити сърдечни заболявания при деца в Съединените щати. Клиничните симптоми на сърдечна присъстват в 16.3% от пациентите.
■ В началото на хода на болестта на Кавазаки в повече от 50% от пациентите с миокардит тахикардия и галоп ритъм. Тези аритмии понякога да доведат до внезапна смърт.
В образуването субакутна фаза на аневризми средни артерии, по-специално на коронарните артерии, тя се намира в около 1/4 от пациентите. Тези лезии могат да бъдат постоянни, zarubtsovyvatsya с стеноза или разрешено.
Аневризми и тромби, образувани между 12 и 25-ия ден след началото на заболяването и може да предизвика последващото сърдечна недостатъчност, перикарден излив, аритмии или руптура на аневризма.
■ Аномалии достигне своя връх през третата седмица на заболяването и често се решават след това.
Сърдечни усложнения са разпространени предимно при мъже, при кърмачета под 1 година и деца над 5 години.
Момчетата на възраст под 1 аз ода с продължителна треска, повишено броя на тромбоцитите и високо СУЕ по-голям риск от сърдечни заболявания.
лабораторна диагностика
Диагностична тест не съществува.
За острата фаза се характеризира с левкоцитоза (20 000-30 000 / мл) с изместване наляво (80%), тромбоцитоза и анемия.
ESR, нивата на С-реактивен протеин и серум agantitripsina увеличени с настъпването на треска и притежават около 10 седмици.
Брой на тромбоцитите започва да се покачва в 10-я ден и болест, върхове 600000. До 1,6 млн / мл и се връща към нормалното от 30-ия ден.
Четка червени и подути. Кожата на ръцете започват да се мине през 14 дни след появата на отоци. (Разрешение N.B.Esterly, MD)
Курс и прогнозиране
Най-лоша прогноза за деца с така наречените гигантски аневризми, т.е. аневризми с диаметър от> 8 mm.
Почти 10% от децата не успяват да постигнат клинично подобрение при лечението.
■ За първите 10 дни след началото имуноглобулин се прилага интравенозно като единична инфузия в доза от 2 г / кг на аспирин (30-50 мг / кг). Дозата на аспирин се редуцира до 3,5 мг / кг като единична дневна доза след капка температура.
Около 10% от децата са устойчиви на интравенозен имуноглобулин. Като алтернатива на интравенозен имуноглобулин при тези пациенти може да се счита метилпреднизолон.
синдром на Кавазаки. Дифузната петна се появява обрив и често се концентрира в перианалната област. Той се среща в 3-4 дни след появата обрив сливане, както и за 5-7 дни има десквамация. Кожата започва да се спуска на границата изригвания. Десквамация по върховете на пръстите започва 2-6 дни по-късно.
Кожата на ръцете му излиза след около 2 седмици. след появата на треска.
Ранните признаци на заболяването не са гнойни конюнктивалната лезия и черешово червено устни с фисури и корички.
Свързани статии