кардиомиопатия

Забавена кардиомиопатия (DCM) - първична лезия миокарда, който се характеризира с разтягане (дилатация) на сърдечните кухини, с появата на вентрикуларна систолична дисфункция (за предпочитане ляво), но без да се увеличава дебелината на стената.

Кардиомиопатия се проявява признаци на прогресивно сърдечна недостатъчност, сърдечна аритмия и проводимостта, тромбоемболия синдром, както и възможността за внезапна смърт.

Етиологията на разширена кардиомиопатия разнообразен

На генезиса на DCM се настройва на взаимодействието на няколко фактора:

• генетична предразположеност към заболяването;
• влиянието на външни фактори (вирусна инфекция, алкохол)
• автоимунни заболявания.
• нервномускулни заболявания
• метаболитни, ендокринната, митохондриални разстройства, хранителни разстройства

Приблизително 20% от пациентите заболяването е свързано с история на предишния инфекциозен миокардит. Ако в началните етапи на развитие на дилатирана кардиомиопатия в някои случаи е възможно да се потвърди естеството на вторични сърдечни лезии (наличие на вирусни инфекции, алкохол-индуцирано), след това в по-късните етапи на клиничната картина е само малко зависими от възможни причинители на механизмите на болестта. На практика, в повечето случаи специфичната причина остават изключително, и идиопатична забавена кардиомиопатия се третира като форма на заболяването.

Под действието на намаляване на броя на причинни фактори напълно функционален кардиомиоцитна, което е съпроводено с разширяване на сърдечните камери и намалява изпомпване функция на миокарда. дилатация на сърцето води до диастолното и систолно камерна дисфункция и води до развитието на застойна сърдечна недостатъчност в малка, а по-късно в системното кръвообращение.

В началните етапи на дилатативна кардиомиопатия компенсация се постига чрез действието на закона за Франк-Старлинг, което представлява увеличение на сърдечната честота и намаляване на периферното съпротивление. Както изчерпването на резерви прогресира твърдост сърдечен инфаркт, увеличава систолична дисфункция, намалено ударния обем и минути, отглеждане края диастолното налягане в лявата камера, което води до по-нататъшното му разширение.

В резултат на разтягане на камерни кухини и клапанни пръстени развива относителна митралната и трикуспидалната недостатъчност. Кардиомиоцити хипертрофия и фиброза образуване заместително водят до компенсаторни миокардна хипертрофия. С намаляване на коронарна субендокардиален исхемия се развива.

Поради намаляването на сърдечния дебит и намаляване на бъбречната перфузия активиран симпатиковата нервна и ренин-ангиотензиновата система. Освобождаване на катехоламини, придружено от тахикардия, поява на аритмии. Развитие на периферната вазоконстрикция и вторичен хипералдостеронизъм водят до забавяне на натриеви йони и увеличаване БКК отоци.

В 60% от пациентите с дилатативна кардиомиопатия в кухините на сърцето са оформени стенен тромб, което води до по-нататъшно развитие на тромбоемболично синдром.

Симптомите на кардиомиопатия

Забавена кардиомиопатия развива постепенно; дълго време на жалбата не може да бъде на разположение.

Синдроми характерни дилатативна кардиомиопатия са сърдечна недостатъчност, нарушения на ритъма и проводимост, тромбоемболия.

Клиничните симптоми на кардиомиопатия са:

умора, задух, ортопнея, суха кашлица, астматични пристъпи (сърдечна астма). Около 10% от пациентите с дилатативна кардиомиопатия оплакват от ангина.

Присъединявайки се към стагнация в системната циркулация се характеризира с появата на тежест в горната дясна част на квадрант, отоци по краката, асцит.

Когато ритъмни и проводни нарушения настъпват пристъпи на сърцебиене и прекъсване на сърцето, световъртеж, синкоп. В някои случаи, дилатативна кардиомиопатия първо се обявява голяма артериална тромбоемболия и белодробна кръвен поток (исхемичен удар, белодробна емболия), който може privestik внезапна смърт на пациенти. Рискът от емболия увеличава с предсърдно мъждене, който придружава дилатативна кардиомиопатия в 10-30% от случаите.

През дилатативна кардиомиопатия може да бъде бързо прогресираща, прогресивно бавно или рецидивиращ (с променлив обостряния и ремисии на заболяването). Когато бързо прогресираща дилатативна кардиомиопатия изпълнение, краен стадий на сърдечна недостатъчност настъпва в рамките на 1.5 години от появата на симптоми на болестта. Най-често срещаният бавен прогресивен ход на дилатативна кардиомиопатия.

Диагностика на разширена кардиомиопатия, свързана с редица трудности. Диагнозата се извършва чрез изключване на други заболявания, които са придружени от разширяване на сърдечните кухини, с появата на систолична дисфункция.

Цел клинични симптоми са разширени кардиомиопатия кардиомегалия, тахикардия, галоп, шум относителна недостатъчност на митралната и трикуспидалната клапи увеличаване BH застой хрипове в долната белия дроб, подуване вени врата, увеличение на черния дроб и т.н.

ЕКГ показа признаци на претоварване и левокамерна хипертрофия и лявото предсърдие ритъм и проводникова смущения от типа на атриална фибрилация, предсърдно мъждене, блокадата на ляв бедрен блок, AV - блокада.

С ЕКГ Холтер monitorirovaniyapo определя от животозастрашаващи аритмии и оценява ежедневните динамиката на процеса на поляризация.

Ехокардиография ви позволява да се открият основните отличителни черти на кардиомиопатия - разширяване на сърдечните кухини, намаляване на левокамерната фракция на изтласкване. Когато ехокардиография изключва други вероятните причини за сърдечна недостатъчност са открити и стенен тромб.

Може да бъде забелязано увеличение рентгенологично в размер на сърцето, hydropericardium, признаци на белодробна хипертония.

За да се оцени структурните промени и контрактилитета на миокарда извършва сцинтиграфия, MRI, PET сърцето.

Биопсия на миокарда се използва за диференциална диагноза на разширена кардиомиопатия с други форми на заболяването

Лечение DCM - за лечение на хронична сърдечна недостатъчност (CHF) в чиста форма, както etiotropic терапия е възможно само с известни етиологии DCM.

Нелекарствени интервенции включват сол ограничение, контрол на диуреза, изисква подходящи упражнения (дори в напреднала сърдечна недостатъчност, минимален терапевтичен упражнение), алкохол, е забранено.

Медикаментозното лечение се провежда в съответствие с протоколи и насоки за лечение на пациенти със сърдечна недостатъчност.

Сърдечната ресинхронизация терапия - три-камерна сърдечна стимулация (един електрод в дясното предсърдие, два - в камерите).

Механични сърдечни камери на сърцето (кръвоносната съдейства за устройства, монтирани в кухината на лявата камера) могат да се използват за временни хемодинамика подпомагане. Показано е, че в рамките на няколко месеца от апарата подобрява функцията на собственото си сърце.

Трансплантация на сърце е процедурата на избор при пациенти с терминална сърдечна недостатъчност в резултат на кардиомиопатия. Основният критерий за определяне на индикациите за сърдечна трансплантация е прогнозата годишната преживяемост без трансплантация <50 %.

Стволови клетки терапия

Лечение на разширена кардиомиопатия с стволови клетки се основава на способността на стволови клетки, за да се възстанови изгубеното населението на клетки в сърцето (cardiomyoblast). Въведени мезенхимни стволови клетки и cardiomyoblast заменят със съединителната тъкан клетки в нарушение на сърдечния мускул. Здраво сърце мускулната тъкан се връща съкратителната функция на сърдечния мускул. Нормализирано изпълнение на сърцето: увеличава фракцията на изтласкване, намален сърдечен кухина. В момента, въпросът за терапия със стволови клетки е в активна фаза на клинични изпитания.