неонатална кардиомиопатия са причинени от дефектна развитие на миокарда по време на пренатален период. Тази група от заболявания започва да показва от ранна детска възраст, тя се характеризира с прогресивно разбира се, и често бързо фатално. Световната здравна организация третира новородени кардиомиопатия като група от не-възпалителни и не-исхемични лезии на сърдечния мускул.
Етиология и патогенеза. Дебютът на болестта в ранна детска възраст показва, че развитието на инфаркт на дефектен път започна по време на вътрематочно живот. Причината за такава ситуация, е считан от генетични аномалии в генотипа на родителите или техни близки роднини. Дело те имат кардиомиопатии са доказателство за това. В резултат на тези генетични аномалии е мутация в която миокардни контрактилните протеини загубят някои от неговите свойства, поради което в процеса на намаляване на сърдечния мускул става недостатъчно ефективни. На свой ред, това се отразява отрицателно на всички циркулация дете - се появяват и постепенно увеличаване на симптоми на сърдечна недостатъчност.
Класификация. В продължение на няколко вече проучени всички възможности на кардиомиопатия с неизвестен произход се разделят на:
- разширени;
- ограничителен;
- хипертрофична.
Клиничната картина. Кардиомиопатии новородени, независимо от техния вид, имат сходни клинични прояви. Това е само механизма на развитие на всеки вид различен кардиомиопатия.
Когато кардиомиопатия сърдечни камери са unconventionally голям капацитет поради изтъняване на стените на тялото. Тънък и изтощена миокарда не са в състояние да завърши съкращения. В кръвта на камерите се доставят само ограничено количество кръв. Останалата част от количеството му остава в тях. Заболяването има тенденция да бъде постоянна прогресия и обикновено се комбинира с различни други малформации на сърдечно-съдовата система. Най-страшен и преходно болестта става, когато нарушена диастолна функция на сърцето. Heartbeat на фона на липсата на диастола, което води до още по-малък приток на кръв в големите съдове - класически симптоми на застойна сърдечна недостатъчност прогресира бързо.
Рестриктивна кардиомиопатия е форма - рядко заболяване, характеризиращо се предимно на ендокарда патология, поради което е претърпял диастоличното функция. Поради нарушения на процеса на ендокарда на релаксация е нарушение на синхронизиране на работата си с другите слоеве на сърдечната стена, както и това, от своя страна, е в нарушение на адекватна запълване на камерите с кръв, предизвиква постоянно повишено натоварване на миокарда и формирането на клиничното сърдечна недостатъчност.
Педиатрия бебета диагноза кардиомиопатия, главно на нейните клинични характеристики. Наличието на брадикардия, диспнея в покой и цианоза предполага като признаци на сърдечна недостатъчност, която при новородени и кърмачета може да бъде само в случай на кардиомиопатия или редица вродени сърдечни заболявания с поражението си на единица клапан и / или на големите съдове. Добър познавателно значение при диагностицирането на кардиомиопатия осигурява ултразвук на сърцето.
Лечение. Консервативното лечение се основава единствено на simtomaticheskom принцип: предоставяне на медицинска терапия, насочена към борба прояви на сърдечна недостатъчност. Използване на АСЕ-инхибитори, вазодилататори, диуретици. В присъствието на аритмии е свързан към терапия антиаритмични средства в съответствие с типа на аритмия засича.
Оперативно лечение на кардиомиопатии са рядкост, а в първите месеци от живота и не се прилага, тъй като тези болести изискват в повечето случаи трансплантация на сърце, което само по себе си е изключително сложна операция с относително малък процент от оцеляване.
Свързани статии