Френски патолог Луи Fallot в края на 19-ти век, проучени и описани няколко така наречените "сини" дефекти на сърцето, по-късно наречен на негово име.

Един от тези вродени дефекти е "трилогия на Fallot" - заболяване, характеризиращо се чрез едновременно комбинация от три анатомични дефекти в структурата на сърцето.

Описание на болестта и нейното разпространение

Трилогия на Fallot се отнася до група от вродено сърдечно заболяване с изчерпване белодробна кръвен поток. Беше дефект в изходящия поток от кръв от сърцето към белите дробове предизвиква появата на цианоза или синьо в лицето на кожата и лигавиците при пациенти с това заболяване, което от своя страна може да се дължи на триада на Fallot с условен група "сини" дефекти на сърцето.

Патологията се диагностицира при приблизително 2-5% от новородени. В същото време тя трябва да се намери комбинация от три анатомични дефекти на сърдечно-съдовата система:

Стеснение или стеноза на белодробната артерия. Това анатомичен дефект има първостепенно значение за диагностиката и лечението на заболяването. Белодробната артерия излиза от дясната камера на сърцето към белите дробове. В устата има клапан, който регулира притока на кръв в артерията.

В 90% от случаите с тройка на Fallot се роди дете с вродени деформации на вентила - в същото време тя е поставена диагноза klappany стеноза. Много по-рядко белодробната артерия може да се стесни или субвалвуларна supravalvular област. Резултатът е винаги един и същ: ограничението е пречка за нормалния кръвен поток, докато камера трябва да изпомпва кръв с големи усилия.

Цепка преграда между предсърдията или предсърдно септален дефект (ASD). Най-често това се случва патология под формата на непокрита или овална широк отвор в преградата между предсърдията. Много по-малко - в предсърдната преграда, има няколко дупки, или една много в долната си част.

Когато не са налице прегради са рядкост между предсърдията и други подобни, изработени от един атриум. Отслабването на дясната камера е нарушено кръвообращение през дупка в предсърдната преграда и отстранен кислород кръв в системното кръвообращение, което от своя страна води до клиничната картина на цианоза.

Това анатомични дефект е втората по значимост след стеноза на белодробната артерия.

Увеличение на дясната камера на сърцето. артериална стеноза води до прекомерно натоварване на дясната камера, което води до хипертрофия на стената му. В по-късните стадии на болестта десностранна увеличи значително по размер в сравнение с левия и се подложи на необратими анатомични промени.

Причини и рискови фактори

Гореописания анатомични дефекти в структурата на системата на сърцето са вродени и се образуват дори по време на развитието на плода. Непосредствената причина за патологията е маркер и формирането на сърдечния мускул на ембриона в първия триместър на бременността.

Ето защо почти никакви вредни въздействия върху тялото на бременна жена с дете в първите три месеца може да предизвика образуването на този дефект.

Рисковите фактори включват:

• вирусни заболявания бъдещи майки по време на първия триместър на бременността (морбили, грип, рубеола);
• консумация на алкохол от бременна жена, никотин и психоактивни вещества;
• захарен диабет по време на бременност;
• фетална хипоксия в първия триместър на бременността;
• излагане на радиация (включително рентгенови лъчи);
• неблагоприятна наследственост (диагностицирана болест на сърцето при роднини).

Видове и стъпка

В медицинската литература са описани случаите, когато триадата на Fallot пациента се диагностицира само в зряла възраст, тъй като преди това на пациента, без значение какво, не се оплакват. Това е сравнително рядко, но е възможно да се класифицира на дефекта от гравитацията поток в леки и тежки форми.

Според степента на патология на заболяването се изолира 2 стъпки: ранния и късния (терминал).

Във всеки случай, тежестта и обратно стъпка зависят от тежестта на водещата диагностичен функция триада Fallot - стесняване на белодробни артерии.

Ако белодробната артерия е стеснен малко - това не води до необратими промени в структурата на дясната камера на сърцето. В този случай, можем да говорим за леко заболяване.

Колкото по-ясно изразена белодробна стеноза - толкова по-голямо натоварване на сърцето работи. бързи хипертрофия и отслабени дясна камера, клинични прояви и болестта на неизбежна смърт.

Рискове и усложнения

Когато триада Fallot децата представляват опасност остри инфекциозни или вирусни заболявания, хронични огнища инфекция (кариес, подути жлези), масивен кръвоизлив в резултат на дентална намеса или tonzilloektomii - всички от които може да доведе до сериозни усложнения и последваща смърт на пациента.

Най-честата причина за смърт са:

Според статистиката на смъртността Fallot триада е 20-25%.

Клиничните прояви на болестта може да варират в зависимост от това колко стеснена артерия и колко голям отвор в предсърдната преграда. са класически признаци:

• Недостиг на въздух. Детето с дефекта веднага след раждането на недостиг на въздух може да се случи при подаване. В по-големи деца, има недостиг на въздух след всяко физическо натоварване. колкото по-рано се появи този симптом - Най-тежка патология.

Цианоза или син цвят на кожата и лигавиците. Интензивността на този симптом е в директна връзка със степента на стесняване на белодробната артерия. Ето защо, в лек недостатък този симптом може да отсъства за дълго време. Най-често при деца, този симптом се появява в началото на учебните години, когато се появи по-рано цианоза - това е тревожен сигнал.

Умората и забавя развитието на мотора при деца.

Пулсация на вените на врата му след тренировка.

Атаките на задух и загуба на съзнание се появяват с пациенти след големи усилия и показват тежестта на заболяването.

Удебеляване на върховете на пръстите от типа "кълки".

Polycythemia или увеличаване на броя на червените кръвни клетки.

Сърце гърбица - издатина на гръдния кош в областта на сърцето. Разработен с разширяването на дясната камера.

Шум и "мърка" звук на сърцето. подслушване преслушване.

Увеличен черен дроб и неговите пулсации записан с напредването на болестта.

Кога да отидеш на лекар и на какво?

Като правило, пациентите с триадата на Fallot деца идват на вниманието на лекарите скоро след раждането. Ако това не се случи, и родителите гледат на симптомите на детето им описани по-горе - на лекар трябва да се лекува веднага. За предпочитане се консултира кардиолог или сърдечна хирург.

диагностика

В случай на съмнение за болест на сърцето от тип Fallot триада предпочитани следните диагностични методи:

След като всички диагностични процедури, диагнозата "трилогия на Fallot" и да го разграничи от други заболявания в клиниката (тетралогията на Fallot. Айзенменгер комплекс опасно, изолиран белодробна стеноза или предсърдно септален дефект) не е трудно.

терапии

Когато триадата на Fallot може да помогне само хирургично лечение. Оптималната възраст за хирургия - от 5 до 10 години.

Преди постиженията му трябва редовно да се консултират с кардиолог, а в случай на хипоксемия (намаляване на нивата на кислорода в кръвта) - използват консервативни методи на лечение:

• кислородна терапия;
• betaadrenoblokatory;
• сърдечен гликозид;
• успокоителни.

А сърдечна операция в случай на Fallot триада има за основна цел - да се премахне стесняване на артериите. Това може да се постигне чрез:

• Балон valvulotomy - минимално инвазивна хирургична процедура с помощта на катетър. В този случай в артерия катетър белодробна и надуваем балон, при което се разширява лумена.
• Open валвулопластика - отворена хирургия в белодробната артерия, която може да се комбинира с едновременно отстраняване на отвора на предсърдната преграда.

Самото удължаване на белодробни артерии лумен води до значително подобрение и намаляване на притока на кръв между предсърдията чрез дефект в тяхната преграда. Затова повечето лекари са ограничени до отстраняването на стеноза на артерия чрез valvotomy, предсърдно септален дефект и не се елиминират.

Но понякога може да се наложи и допълнителна операция за премахване на дупката в предсърдната преграда - в този случай налагането практикува autoperikardialnoy петна.

Възстановителният период след операцията е около 3 месеца. Противопоказания за операция може да стане тежка сърдечна недостатъчност и белодробна хипертония.

Прогнози и превантивни мерки

С навременното откриване на дефект и оперативно лечение на своята благоприятна прогноза. В противен случай, пациентите умират внезапно в детството или юношеството на остра сърдечна недостатъчност.

Специфична профилактика на това заболяване не съществува. Както и в случая на други вродени дефекти, най-добрата мярка за превенция е здравословна бременност и не обременени наследственост.

Пациентите вече диагностицирани дефект, дори и след успешна операция, трябва постоянно да следи кардиолог. избегне физическо натоварване и се опитайте да не се разболяват.

Трилогия на Fallot - заболяване, определено опасно, но в никакъв случай не е безнадеждно. Лекарите знаят как да се направи всичко възможно, така че детето с болест на сърцето може да живее пълноценен живот - е само на време да се обърнат и да им се доверите с живота на бебето си!