Диспластични кожни заболявания са резултат от мутантни гени в ембриогенезата в периода, когато те започват образуващи производни мезо- и ектодермалните слоеве (4-9-тата седмица от бременността). Те се характеризират с анормално развитие, аплазия на отделните части на кожата или обща кожна лезия с хипоплазия на всички слоеве, или отделни структури.
На практика, има дерматолог кожата дисплазия, често се комбинира с малформации на вътрешните органи, както и ясно разпределение на тях мезодерма Ектодермалната невъзможно.
Предложената класификация на тези болести не са намерили всеобщо одобрение. В момента има около 30 синдроми с тежки увреждания на кожата и нейните придатъци. Най-честите заболявания на ектодермален дисплазия са hypohidrotic ектодермален дисплазия, gidroticheskaya ектодермален дисплазия, вродено pachyonychia, кератоза мултиформе Siemens (синдром на Siemens), фамилна mandibuloakralnaya дисплазия, дисплазия, наследствена муко-епителен и сътр.
Развитието на тази голяма група от заболявания с много разнообразен и разнообразни симптоми, свързани с такива фактори патогенеза като ефекта на различни мутантни гени плейотропни ефекти гени (тяхното влияние върху различни атрибути), различни експресивен влияние други екзогенни фактори (околната среда, професионални експозиции, инфекции и т.н. .), мястото и ефекта на гена, и така нататък. г. очевидно, може да има случайни смущения и развитието на плода не е лечимо генетично.
Прочетете също така в този раздел:
Свързани статии