Хемофилия - проблеми с кръвосъсирването. Пациенти с хемофилия не кървят се случва по-бързо от нормалното, но може да продължи по-дълго. Тяхната кръв не разполага с достатъчно фактор на кръвосъсирването. фактор на кръвосъсирването определя от наличието на кръвни протеини, които осигуряват съсирване.
Хемофилия - рядко вродено заболяване. Той се среща в по-малко от 1 на 10 000.
Най-често срещаният тип на хемофилия се нарича хемофилия А. При това заболяване при хора липсват кръвосъсирващ фактор VIII (8). По-малко общ вид е наречен хемофилия В. При пациенти не са достатъчно фактор на кръвосъсирването IX (9). Резултати от хемофилия А и В са еднакви - кървене при пациенти продължи по-дълго от обикновено.
Както хората се хемофилия?
Хемофилия - вродено заболяване. Хората не могат да го хванат от някой друг, като простуда.
Хемофилия обикновено се наследява, тоест, чрез гените на родителите. Гените носят информация за развитието на клетките на организма по време на растежа на детето. По-специално, те определят цвета на косата или очите.
Понякога хемофилия се появява при хора, чиито семейства не са запознати с случаи на това заболяване. Това се нарича спорадично хемофилия. Около 30% от пациентите с хемофилия не го получи чрез гените на родителите. Заболяването се причинява от промени в гените на пациента.
Ако бащата е болен от хемофилия, а майката е здравословно, нито едно от децата не се разболяват с хемофилия. генни ще превозвачи всички дъщери.
Жените, които имат ген хемофилия се наричат носители. Те могат да се проявят симптомите на хемофилия, и те могат да предават болестта на децата си. Вероятността, че децата им ще имат хемофилия и дъщери ще бъдат носители eegena е 50%.
Една жена може да е болен от хемофилия само ако болните, баща й, майка й е носител. Такива случаи са изключително редки.
Три тежестта на заболяването.
Тежестта на заболяването е, колко е сериозно състоянието на пациента. Тежестта на заболяването зависи от това дали пациентът липсва фактор на кръвосъсирването.
Нормално = 50% - 150% от нормалната активност на фактор на кръвосъсирването VIII на (8) или IX (9) в кръвта.
Симптомите на хемофилия А и Б са едни и същи:
• големи синини;
• интрамускулно и интра-артикуларно кървене, особено в колената, лактите и глезените ставите;
• спорадично кървене (внезапно вътрешен кръвоизлив без видима причина);
• продължително кървене след рязане, изваждане на зъб или хирургия;
• продължително кървене след пътен инцидент, особено когато вредата главата.
Интрамускулно и вътреставно кървене причина:
• Болка или "странно усещане";
• болка и скованост;
• нарушение на подвижността на ставите и мускулите;
Къде е най-вероятно да се появи кървене?
• При пациенти с хемофилия са вътрешни и външни кръвоизливи.
• Многобройни кървене от същия става може да доведе до увреждане и болка.
• Повторно кървене може да доведе до други заболявания, като например артрит. Това може да доведе до трудности при ходене и други прости действия. Въпреки това, ръчни фуги в хемофилия обикновено остават непокътнати (за разлика от някои видове артрит).
В момента лечение на хемофилия е много ефективна. Липсва фактор на кръвосъсирването се прилага чрез инжекция. Когато достатъчно фактор на кръвосъсирването достига увредената зона, кървене се спира.
• Отнасяйте се към кървене бързо!
• Искане на лечение може да помогне за намаляване на болката и повреда на ставите, мускулите и органите. Ако незабавно лечение за спиране на кървенето ще трябва по-малко фактор съсирване на кръвта.
• Ако имате съмнения, лечение!
• Радикални помощта на хемофилия все още, но при лечението на пациенти, може да водят здравословен начин на живот. Без лечение пациенти с тежка хемофилия могат да бъдат трудни за редовно посещават училище или работа. Те могат да станат физически увреждания, те могат да имат проблеми с ходене или други прости дейности, или те могат да умрат в ранна възраст.
Кога да се прибегне до лечение?
Лечението се изисква в следните случаи:
• Когато вътреставни кръвоизлив;
• след мускулно кървене, особено в ръцете и краката;
• в рани на шията, устните, езика, лицето или очите;
• Ако зле насинена глава и необичайно главоболие;
• В тежка или продължителна кървене навсякъде;
• силна болка или подуване навсякъде;
• При всички отворени рани, които трябва да шият; и
• След всяка злополука, в която може да се появи кървене.
Лечението е длъжен да:
• хирургия, включително стоматологична;
• действия, които могат да причинят кървене.
Когато не може да бъде необходима за лечението?
• пациенти с хемофилия деца често имат малки драскотини, но като цяло те не са опасни. Въпреки това, охлузвания по главата може да има по-сериозни последици, така че те трябва да се търси лекар или медицинска сестра - специалисти в областта на хемофилия.
• малки порязвания и драскотини ще кървят и същ период от време, тъй като здрав човек. Обикновено те не са опасни.
• Дълбоки съкращения често са - но не винаги - ще кървят за по-дълго от обикновено. Като правило, кървенето може да бъде спряна чрез провеждане на раната.
• Кървене от носа обикновено може да спре, ако пет минути държат носа му. Ако една силна дългосрочна кървене трябва да се потърси медицинска помощ.
Удебелявания на паметта за хемофилици
1. Отнасяйте кървене бързо!
Когато бърза хемостаза намалява болката, по-малко щети, се прилага за ставите, мускулите и органите. В допълнение, хемостаза изисква по-кратко лечение.
2. Бъдете в добра физическа форма.
Силните мускули да ви помогнат да защитите от единични кървене (без видима причина) и ставни проблеми. Посъветвайте се с Вашия лекар какво спорт и физически упражнения са оптимални за вас.
Аспирин (ацетилсалицилова киселина) може да предизвика кървене. Някои лекарства също могат да повлияят на съсирването на кръвта. Винаги питай лекар какво лекарство сте нищо лошо.
4. Редовно се консултирате с Вашия лекар или медицинска сестра.
Центърът на клиника или хемофилия лечение ще помогне и да даде съвети за това как да се направи здравословен избор.
5. Избягвайте мускулни инжекции.
Пациенти с хемофилия не са противопоказани инжекция предотвратяване на други заболявания. Въпреки това, въвеждането на иглата в мускула може да предизвика болезнено кървене. Ваксинации за хемофилия не са опасни. Повечето от другите лекарства, той трябва да погълне или да ги инжектират не мускулно, и интравенозно.
6. Да се съхранява на зъбите.
Екстракции предизвиква кървене. За да се предотвратят проблеми редовно да си миете зъбите и да следват съветите на вашия стоматолог.
7. Носете паспорт на хемофилия пациент.
Постоянно носи паспорт хемофилия пациент с информация за вашето заболяване, така че, когато хората от злополуки могат лесно да се запознаят с него и ще ви даде необходимото съдействие.
8. Вземете основните умения в първа помощ. Използвайте ги, за да спре кървенето.
Не забравяйте, че незначителни порязвания, ожулвания и натъртвания обикновено не са опасни. Като правило, те не се нуждаят от лечение. Има достатъчно често на първа помощ.