Други имена на заболяването - кератодерма. Видове палмоплантарна кератоза - група на кератинизацията заболявания, характеризиращи се с прекомерна rogoobrazovaniem предимно в дланите и стъпалата.
Какви са видовете палмоплантарис кератоза?
Поради естеството на клиничните типове картини палмоплантарна кератоза може да бъде разсеяна, с непрекъснат лезия по повърхността на дланите и стъпалата (кератодерма Unny- филийки, Meleda, Papillons-LEF и др.). и локализиран, порции при което разположени прекалено кератинизацията огнища (палмоплантарна кератоза Бушке при възрастни-Fischer-Brauer и др.)
Палмоплантарис кератоза Уна-Тост като един вид заболяване на кожата
Палмоплантарна кератоза Unna-тост (Кератомни вродена палмарно-плантарна) - често срещана форма на наследствен дифузно кератодерма, характеризиращ се с палмоплантарна кератоза без преминаване към други области на кожата. Така Вид наследство форма палмоплантарис кератоза автозомно-доминантно. Заболяването се проявява през първите години от живота си под формата на леко задебеляване на кожата на дланите и стъпалата.
Постепенно дифузни кератоза се увеличава с 4-5 години, рядко по-късно от тази възраст, клиничната картина на заболяването е напълно оформени. Палави слоеве PAS дланите и ходилата (понякога само PAS ходила) гладки, плътни, жълти на цвят, със строго определена ръб, който е заобиколен от еритематозен ръб ширина 1-3 mm. Процесът е придружен от местен хиперхидроза.
Хистологично ortogiperkeratoz разкрие, гранулозни, акантоза, в дермата - малък периваскуларно възпаление инфилтрат. Коса, зъбите не се променят. Ноктите могат да се сгъсти (18% от случаите), но не и дистрофични. Има остеопороза и остеолиза на фалангите, деформиране артроза на интерфаланговите ставите, усложнена от гъбична инфекция процес.
Палмоплантарна кератоза Meleda като вид заболяване на кожата
Палмоплантарна кератоза Meleda (кератоза наследствен transgradientny) - форма на наследствен дифузно кератодерма, където преходът кератоза, палмоплантарна с повърхности на гърба на ръката, крака, лакът региона, коленните стави (transgradientny кератоза). Описан за първи път сред кръвни роднини Meleda население на острова.
Така Вид наследство форма палмоплантарис кератоза обикновено автозомно-рецесивно. Първите симптоми на болестта се появяват в детството под формата на устойчиви еритема с десквамация на кожата на дланите и стъпалата. Впоследствие актинична кожата се увеличава, и 15-20 години на дланите и стъпалата на възбудена слоеве могат да се видят масивна тен разположена компактни плаки, еритема съхраняват само под формата на ширина виолетово-лилаво джантата на няколко милиметра по периферията на огнището. Хистологично разкрие хиперкератоза, акантоза понякога в дермата - малък лимфохистиоцитично възпалителен инфилтрат. При този тип палмоплантарна кератоза типични местни кератоза лезии хиперхидроза повърхностни обикновено влажни, с черни точки отделителните канали на потните жлези. Палави слоеве прехвърлят върху задната повърхност на ръцете, краката, лакът регион и коляно, болезнени дълбоки пукнатини, образувани върху тяхната повърхност (особено в петата).
Характеризира се с комбинацията с атопичен дерматит, усложнения процес pyococcus инфекция, ноктите дистрофия с остър или сгъстяване им koilonychia. Може да изпитате промени в ЕЕГ, умствено изоставане, синдактилия, нацепена език, готик небето.
Кератодерма Papillons-Lefebvre като вид заболяване на кожата
Кератодерма Papillons-Lefebvre (синдром Papillons-Lefevre) - наследствен дифузно кератодерма, комбиниран с периодонтално заболяване и пиогенни кожни инфекции и смола. Така Вид наследство форма палмоплантарис кератоза автозомно-рецесивно. При пациенти с значително намаляване на щитовидната жлеза и панкреаса, нарушена левкоцити функционална активност, намаляване на фагоцитната активност на неутрофилите и чувствителност на Т и В лимфоцити на митогени. Клиничната картина обикновено се проявява на възраст между 1 и 5 години (обикновено 2-3 години живот) под формата на еритема на дланите и стъпалата са обхванати от възбудена слоеве между, чиято интензивност се увеличава постепенно.
Много често кератозис извън палмо-плантарна повърхности в задната част на ръцете и краката, областта на петата (ахилесово сухожилие), коленните и лакътни стави. При този тип на ръка-крак keratozaHarakteren локализирана хиперхидроза. Хистологично разкрие хиперкератоза, паракератоза неправилна, в дермата - малък възпалителен инфилтрат. Клетките на възбудена и гранулирани слоеве показват липид-вакуоли нарушение tonofibrils keratogialinovyh структури и пелети. Ноктите често дистрофични (тъп, чуплива), косата не се променят. На възраст от 4-5 години в резултат на устойчиви гингивит развива прогресивно пародонтоза с образуването на гнойни алвеоларна джобове, възпаление и дегенерация на алвеоларните процеси с преждевременно кариес и загуба на зъби, аномалия на развитие. Възможни калцификация дура arachnodactyly, akroosteoliz.
Палмоплантарна кератоза Бушке при възрастни-Fischer-Brauer като вид заболяване на кожата
Палмоплантарна кератоза Бушке при възрастни-Fischer-Brauer (кератоза точка разпръснати Бушке при възрастни-Фишер) - най-честата форма на наследствен фокална кератодерма. Наследяването е автозомно-доминантно. Първите симптоми в същото време като палмоплантарис кератози се появяват в юношеска възраст или по-късно (15 до 30 години). На кожата на дланите, стъпалата и огъване на пръстите появи възбудена нодули - "перли" стойност от 2 до 10 mm в диаметър, които се превръщат в гъсто жълтеникаво кафяв възбудена тапи с кратер ръб. Когато отхвърляне централната кратер-възбудена маса остава вдлъбнатина. Потенето по същото време като палмоплантарис кератоза не е счупена. Хистологично разкрие хиперкератоза с паракератоза в централната част, малка акантоза в дермата - лек периваскуларно възпаление инфилтрат.
Как за лечение на видове палмоплантарис кератоза?
кератодерма диагноза се основава предимно на клинични данни. диференциалната диагноза се извършва с различни форми на кератодерма, псориазис, екзема disgidroticheskoy.
Лечение: ретиноиди (tigazon, neotigazon т.н.) - 0,5 мг / кг дневно в продължение на няколко седмици, Aevitum, angioprotectors (. Teonikol, Trentalum и др); локално: кератолитично мехлем (20% салицилова мехлем Arievich щир.). За всички видове палмоплантарна кератоза ефективни сол бани, фонофореза с витамин А 0,20% dimexide, лазерна терапия. Когато кератодерма Papillons-Lefebvre, лечението започва с антибиотик и здравето на зъбите.
Още статии по темата:
Свързани статии