ITU и увреждане на angiodysplasias

Терминът "angiodysplasia" обединява група наистина диспластични лезии на кръвоносните съдове на крайниците вродена природа на аплазия, хипоплазия или ги хиперплазия.
Това е сравнително рядко съдови заболявания, появяващи се в детството и ранна възраст са придружени от анатомична и с функционално увреждане на крайниците и съответните органи и началото доведе до намаляване на качеството на живот и ограничаване на живот на пациентите.
Общият брой на сърдечносъдови пациенти с angiodysplasia варира 2-9% от случаите.

Етиологични основа за развитието на абнормални кръвоносни съдове се счита за влиянието на различни фактори terotogennyh (инфекциозно заболяване, интоксикация и травма на майката по време на бременност) в периода от 5 до 20 седмици. феталното развитие, когато е налице в раздела на съдовата леглото. Въздействието на тези фактори води до намаляване забавяне първичен нормалното образуване на капилярна мрежа и погрешни съдове. В края на периода след раждането и по време на първите години от живота си, вече съществуват някои видове angiodysplasia, съдови и други матрици са представени под формата на слоеве излишните капиляри, венули, хармоници, arteriovenu- полярни др дисплазии. Както се случва растеж включването крайниците матрици в кръвния поток и формиране диспластични структури, в зависимост от вида на angiodysplasias.

Засега не съществува единна класификация на съдови малформации. Изисквания на лекарите и медицинските специалисти на съществуващите класификации в най-добрия класирането, предложени от AP Милованов (1978).

класификация
1. дисплазия артериални стволове:
а) аплазия:
б) хипоплазия:
в) arteriectasia;
ж) затягане синдром задколенните артерии;
д) вродена артерия аневризма.

2. дисплазия основни вени (синдром на Klippel-Trenaunay):
а) аплазия, хипоплазия, flebektaziya;
б) присъщи стеснени вени;
в) вроден порок недостатъчност;
ж) dnsplazii подкожно, intermuscular вени и органи.

3. Артериовенозна дисплазия (синдром Parkes-Weber Rubashev):
а) присъщи коректност makrofistuly фистули, артериовенозна аневризма и артерио-съдова плексус;
б) многократен mikrofistuly насочи mikrofistuly, arteriolovenulyarnye дисплазия.

4. капилярна дисплазия: кожата телеангиектазия, болест на Osler-Rendu заболяване, Louis-Бар синдром, синдром Gorhema.
5 смесена angiodysplasia.
6. Politkanevye дисплазия angiodisplasgicheskim компонент.

В ITU практика най-важните са две заболявания - синдром на Klippel-Trenaunay и Parkes-Weber Rubashev.

синдром на Klippel-Trenaunay - сериозно прогресивно заболяване на долните крайници, се характеризира с дифузен подкожната разширени вени, увеличение на обема и дължината на крайниците и обширна съдови и пигментни петна по кожата.
Заболяването е 49,6% от всички съдови малформации.
Жените са засегнати по-често от мъжете. По-голямата част от пациентите са напуснали едностранно лезии. Изключително рядко поражение от две части и често комбинация от други малформации - гигантизъм пръсти, шест пръста и множество малформации. Комбинация от синдрома с вродени заболявания на лимфните съдове по вид на разширени лимфната колектори и подкожни кръвоносни съдове за развитието на лимфедем крайник.
Заболяването се основава на частично или пълно запушване на основните вените. В резултат на това ектазия, хипоплазия и аплазия на дълбоките вени, които се появяват самостоятелно или в комбинация, както и пълно или частично отсъствие на клапаните, условията за проблеми изтичане и ретроградна кръв, което води до развитието и прогресирането на венозна хипертензия в крайниците и хронична венозна недостатъчност.

Патогенетичен механизъм на развитие на заболяването, интензивност и тежестта на развитие на функционален I3meneny крайник зависи от формата и размера на устройството за лезия: локално, съставната или напредналите (два или повече сегмента).

Клиничните признаци на заболяване, характеризиращо се главно от триада от симптоми - хипертрофия крайници, разширени вени на външната повърхност и пигментни петна под формата на "географска карта" развива в последователност. При раждането, детето намери пигментни-съдови петна по кожата на долните крайници и (или) отвън с ясни печени ръбове.
След това, през следващите 2-3 години разкри, разширени вени саферозната под формата на гофрирана, значителното нарастване на бъчви, най-вече по страничната повърхност на крайника, в напреднали случаи, образувайки нещо като "венозни клетки." При повечето пациенти, първите признаци на декомпенсация на кръвоносната система са към 5-8 години, а съвпадат с фазата на интензивен растеж на кръвоносните съдове. До 6-7 години обем увеличаване живота крайник се появява до 1,5 см или повече и среден удължение крайник два сантиметра. Впоследствие тези симптоми напредък и степен на крайника може да се увеличи до 5,6 см, и дължина от 3-8 см.
На около 10-12 години по долните крайници е функционално безполезен. Поради разликата в дължината на крайниците при пациенти, развиващи лордоза, сколиоза, следван от дегенеративно-дистрофични изменения. Често промените са обект на ставите и по-специално, може да има контрактура на глезена, а понякога и на коляното.
Тези вторични промени могат да бъдат индикация за сезиране на пациенти в напреднала възраст ITU.
Въпреки сериозността на разстройствата на анатомични и funktsionapnyh характерни CVI хиперпигментация на процеси на кожата и улцерозен са изключително редки. Пациентите могат да имат кървене от червата и пикочния тракт с развитието на анемия. Причините за кървене са претоварване басейн вътрешен илиачна вена, присъствието на дисплазия и съдова хемангиоми таза язва. Кървенето се случва на фона на променената потенциала на кръвосъсирване.
В зависимост от формата и размера на дефект симптоми на болестта на различна тежест може да възникне при раждане или се появяват в зряла възраст.

Най-информативни функционални диагностични методи включват възходящ и низходящ венография, сканиране duppleksnoe и запушване на плетизмография. На venogram определя аплазия или хипоплазия основни вени, тяхното дисталния разширение единица, отсъствие или недостатъчност на клапаните, обезпечение вени под формата на широки колектори с голям брой анастомози с дълбоки вени над и под пространство блок, разпространението пропуските на костна контраст.
Доплер-характерните признаци на заболяването са: липса на големите вени или намаляват диаметъра им, осигуряването на богата допълнителна кръв в изходния тракт, липса или повреда на дълбока венозна клапани. Когато плетиснографичеека проучване показва увеличение на венозна обем крайник до 3-4 пъти, наличието на патологичен обратно преминаване във вертикално положение, което намалява ефективността функция myshechno- пищял венозна помпа и намаляването на времето отново хиперемия след тренировка.

Parkes Weber синдром-Rubashev - заболяване, характеризиращо се с присъствието на вродени патологични анастомози между артерии и вени. Той е 6-7% от всички angiodysplasias. Голям процент от пациентите (58-62%) са жени.
Главната особеност на хемодинамична болест се нулира артериално кръвоснабдяване, заобикаляйки капилярната мрежа, след като отклоняващото вена. Извратен артериовенозна кръвообращението води до популярна лезии меките тъкани, дифузни разширени вени засегнати и разнообразни промени на костите засегнатите крайници.
Най-често дефект е оформен в долните крайници, но понякога има изключително опасно локализация: белите дробове, мозъка и гръбначния мозък, което може да доведе до съответните симптоми - визуални смущения, загуба на слуха, парализа.
В лезии крайници са основните оплаквания на пациента болка и чувство за тежест в крайниците Expander естеството на лошо време на физическо натоварване, присъствието на язви. С локализацията на патологичните фистули на лицето и главата, постоянен шум в ушите, световъртеж, главоболие, загуба на съзнание, а понякога и гърчове.
Развитие на болестта и нейните симптоми зависи от нивото на артериовенозни нулиране, броят и диаметър анастомози. За да се различава артериовенозни комуникации (makrofistuly) визуално видими в операции и фината анастомоза (mikrofistuly), които са в изобилие проникне в засегнатата тъкан и са видими само хистологично, също така е възможно комбинирането на макро и mikrofistul.
Тъй като разпространението на фистула и разграничение индивидуален сегменти и разпространение (дифузно) форма. Също така е целесъобразно избор дисталния тип лезия.

Makrofistulyarnoy за формиране на дифузен лезия на крайниците, характеризиращи се с класическа триада е описано в вродени артериовенозни фистули: тъмни петна върху светло кафяво до светло розов цвят с ясни печени ръбове, разширени вени и гигантизмът на крайниците. Кафяви петна могат да се движат на предната коремна стена, гърдите, и хипертрихоза наблюдава папиломатоза. Стените на вените са тънки, понякога с разширения аневризъм пулсират възможно кървене от тях.
Характеризира се с систоличното шум над анастомози, повишена температура на кожата. Една от основните симптоми на хипертрофия на крайника, дължащи се на сгъстяване и удължаване на костите и увеличаване на масата на меките тъкани. Постоянни нарушения анатомични на крайниците, най-често след 10-12 години да се появят. Разликата в дължината на крайника може да достигне 8-13 см и придружени лордоза, сколиоза и дегенеративно-дистрофични заболявания на гръбначния стълб и ставите.

За изясняване на диагнозата използва инструментални методи. Най-информативен от тях със синдрома Паркс-Weber Rubashev са ангиография, компютърна томография, термография, плетизмография, двустранно сканиране, оксиметрия. На ангиограми чества едновременно опацификация на артериите и вените, разширяването на лумена на кръвоносни съдове. Изчерпване съдова модел дисталния артериовенозна фистула. В контраст с повишена сканиране може да се разкрие анастомоза, която не конвенционален артериограма. На doplerogrammah показва увеличение на линейните и обемния поток. Когато оклузия плетизмография определя намаляване на артериалното приток и повишена венозен отток. Транскутанен определяне на напрежението на кислород обективно определя степента на "открадне" патологично дисталния анастомоза.

За практиката на ITU целесъобразно разпределение на 3 степени на нестабилна хемодинамика крайници:
Компенсация - умерени промени във формата и обема на крайника, без трофични изменения на кожата и няма признаци на заболявания на кръвообращението.

Subindemnification - увеличаване на обема и дължината на крайник, с деформация, трофични кожни заболявания без язва, наличието на ранни признаци на дясната камера претоварване, сърдечна недостатъчност Етап 0 и I.

Декомпенсация - ясно изразено увеличение на обема (5-6 cm) и дължината на крайника (10-12 см) и до неговата деформация обезобразяване. Наличието на ерозии и язви на крака и подбедрицата. Разширяване на сърдечните кухини, сърдечна недостатъчност етапи I и II.

Лечение angiodysplasias.
Основният метод за лечение на пациенти със синдром на Klippel-Trenaunay е консервативна и симптоматична терапия, или комбинация от консервативни и хирургични методи. Ефективно хирургично лечение рехабилитация е възможно само в случаите, когато нарушение е свързан с изтичане стеснението ембрионални нишки и с ограничен сегментни съдови лезии.

От консервативно лечение изисква за тези пациенти е постоянна компресия еластични крайници и периодични курсове на медикаментозната терапия лекарства, които подобряват микроциркулацията в тъканите и повишаване венозен отток. Хирургично лечение дава най-добри резултати в етапа на обезщетение и циркулацията subcompensation, т. Е. На възраст от 6-7 години. Ако е необходимо, операцията може да се извърши и в неонаталния период или в първите години от живота.

Лечение на вродени артериовенозна фистула крайници комплекс, многоетапно и не винаги са ефективни поради широкото разрушаването на съдовата система. Както и при синдром на Klippel-Trenaunay оптимално години за хирургично лечение - 6-8 години. Операция в т. Н. subcompensation хемодинамични крайници могат да попречат на развитието на регионални хемодинамични нарушения и коригиране на разликата в дължината на крайника. С бързи нарушения на растежа операция може да се извърши по-рано.

Хирургична интервенция в Parkes Weber синдром-Rubashev разделена на радикал, хемодинамичен и повече. Радикални операции са възможни с сегментни лезии, когато се вижда ясно и може да бъде променян област резекция на тъкани, или в случаи на единични артериовенозни анастомози между основните съдове.
Когато синдром общи и дифузни форми прилага хемодинамичен операция, насочена да протече намаляване чрез кратко артериовенозна кръг, намаляване на периферна исхемия и профилактика на сърдечна недостатъчност - самостоятелно или в комбинация с различни методи на емболизация или други допълнителни методи (за премахване на разширени вени, epifizioliz скелетизация главната артерия, удължаване на здрави крайника на метода на Ilizarov и т.н.).

В повтори масивно кървене, бързо се увеличава сърдечна недостатъчност и невъзможността да се премахне изхвърлянето може да възникне индикации за ампутация. Същото решение може да бъде взето с ясно изразен нарушение на движението поради неизбежните тежки трофични разстройства на ходилото.

Компенсация венозен отток при пациенти със синдром на Klippel-Trenaunay с понижено качество на живот на пациентите и ограничена активност, като правило, не води.

Subcompensation наличие на притока на кръв при някои пациенти може да се наложи намаляване на квалификация или да намали размера на професионална дейност, която съответства на ограничаване на способността за работа I степен и е основа за определяне на група III увреждания. в присъствието на противопоказания фактори.

Декомпенсация на венозната част от пациентите винаги се определя от ограничаването на възможността на движение, работа и нивото на обучение I, което изисква дефиниция на уврежданията група III.

Сложни курс на болестта с кожата язва, тежка деформация на крайниците, кървене и анемия, както и вторични промени в ставите и гръбначния стълб при възрастни пациенти води до нарушаване на движение, работа и образование на Втората степен, и следователно тези пациенти е необходимо да се определи II група инвалидност ,

Когато Паркс Вебер синдром-Rubashev намалена I степен мобилността там:
- в резултат на умерени нарушения на статични и динамични функции за крайник удължаване на 7 см от първоначалните прояви на VPD ставите здрави крайници и лумбален прешлен или nonhealing язва върху повърхността на ходилото на крака при пациенти с mikrofistulyarnoy формите на заболяването, или с протеза пън хип след ампутация ;
- в който се развива в резултат на сърдечна недостатъчност стъпка артериовенозни нулиране A II.

Ако разликата в дължината на долния крайник от 7 см Изкуствени компенсационни мерки не пречат нарастващо разрушаване на компенсаторни механизми, развитие на тежки VPD ставите и гръбначния стълб, които могат да доведат до значителен нарушаване на статично-динамични функции с намалена степен на мобилността II. В същата степен на ограничение (движение само с помощта на патерици) може да се определя в присъствието на не-лечебни язви кървене на опорната повърхност на стъпалото и неспособността на хирургично лечение.

Ограничаването на възможността за самообслужване са обикновено I степен се случва при пациенти с клас II ограничение на движението.

Ограничена способност да работи.
Аз степен на ограничение се дължи на необходимостта от устойчива заетост в присъствието на противопоказания фактори по време на работа, което води до намаляване на квалификация или намаляване на обема на работата, или нуждата от обучение и преквалификация в специалното образование.

граница степен работа II възниква смущения в статично динамични функции или СН-малко IIB стъпка.

Противопоказно в видове и условия на работа.
Пациенти с тежки angiodysplasia противопоказани до умерен физически труд, продължителни статични натоварвания, влажност, дим и прах, общо и локално вибрации и съдови отрови лезии на съдове на горните крайници - деликатна ръчна работа и да работят с повишена функционална натоварване на засегнатия крайник ,