синдром на Уест
Диагностични критерии. синдром West - възраст - зависим polietiologichesky епилептичен синдром, принадлежащ към групи храни епилептични енцефалопатии, и се характеризира със следните критерии:
- Особен тип епилептични припадъци - инфантилни спазми, представляващи масивна миоклонична и (или) тоник, про- и (или) retropulsivnye симетрични и (или) на асиметричен, издания и (или) изолира спазми аксиални и крайниците мускули.
- Промени в ЕЕГ като hypsarrhythmia.
- Психомоторно забавяне.
Неврологичните промени са установени в повечето случаи. Характеризира се с: забавяне на умственото и двигателното развитие, централна пареза и парализа, страбизъм, микроцефалия.
Типично, но не патогномно ЕЕГ модел - hypsarrhythmia. "Класически" hypsarrhythmia характеризиращ аритмия непрекъснато висока амплитуда бавна вълна активност с множество шипове или остри вълни без съществена синхронизация между полукълбо или различните отдели в рамките на същия полукълбо; възможните модели амплитуда асиметрия. Основният фон дейност е забавила рязко и почти напълно заменя hypsarrhythmia. Промени в невровизуилизация определя в повечето случаи; най-вече - това малформации и перинатални последици от енцефалопатии.
Хората с увреждания в CB винаги дълбоко и причинени от тежки епилептични припадъци, забавено умствено и двигателно развитие.
С неефективността на монотерапия АЕЛ, използва комбинирана терапия. Оптимална комбинация от вигабатрин с валпроат или топирамат с валпроат. Когато флексорни спазми и миоклонична преобладаване hypsarrhythmia в тилната може да бъде ефективна комбинация с валпроат сукцинимид. Suksilep прилага в доза 125-500 мг / ден (20-35 мг / кг / ден) в разделени на 2-3 дози. Възможно е също комбинация от основните антиконвулсанти с бензодиазепини. Най-ефективният нитразепам. Доза размер от 0.5 до 3.5 мг / кг / ден (средно - okolo1,5 мг / кг / ден) два пъти дневно. Добавянето на бензодиазепини високо ефективна, обаче, те имат сериозни странични ефекти (мускулна слабост, летаргия, дихателна недостатъчност), както и по-вероятно да се развие "феномен на бягство" с течение на времето.
Съвременните АЕЛ да се спре припадъци при 60% от пациентите, но в повечето случаи имат ясно изразена интелектуална недостатъчност и autistikopodobnoe поведенческо разстройство.
Свързани статии