серум парапротеин обикновено отсъства.
Моноклонално immunoglobulinopatiya (парапротеинемия) - синдром, който се експресира в натрупването в серума и / или урината на всички пациенти хомогенна физико-химични и биологични параметри Ig, или техни фрагменти. Моноклонално Ig (парапротеини, М-протеини) - секреция продукт единичен клонинг на В-лимфоцити (плазмени клетки), и следователно представляват структурно хомогенен басейн на молекули с тежка верига на клас (подклас) от същия тип лека верига и променливата област на една и съща структура. Моноклоналните immunoglobulinopatii са разделени на доброкачествени и злокачествени. В доброкачествени моноклонални форми гамопатия пролиферация на плазмени клетки се контролира (вероятно от имунната система), така че клиничните признаци отсъстват. В злокачествени форми настъпва неконтролирана пролиферация на лимфоидни клетки, или плазма, което води до клинична картина на заболяването.
Класификация на моноклонално immunoglobulinopaty
Концентрация патологична Ig в серум, г / л
Множествен миелом, макроглобулинемия на Waldenström
Плазмоцитом (самотен - и екстрамедуларна костите), лимфом, хронична лимфоцитна левкемия, тежко заболяване верига
Значително по-малко от 25
-Венамоноклоналнагамопатия с неизвестен произход
Имунодефицитни състояния с дисбаланс на Т и В части на имунната система
Основно (синдром на Wiskott-Aldrich, Di George Nezelefa, тежка комбинирана имунна недостатъчност)
Средно (възраст, причинени от използването на имуносупресанти, онкологични заболявания, асоциирани лимфоидни характер (например рак на дебелото черво, гърдата, простатата, и т.н.).
Имунодефицитни състояния с дисбаланс на Т и В части на имунната система
Преструктурирането на имунната система след трансплантация на костен мозък
Антигенно стимулиране в началото онтогенията (инфекция на плода)
Хомогенна имунен отговор
Автоимунни заболявания, като криоглобулинемия, SLE, ревматоиден артрит и др.
Имуноелектрофореза серумни протеини дава възможност за откриване на моноклонално (патологична) IgA, IgM, IgG, Н веригата и L, парапротеини. В конвенционален електрофореза нормална Ig, различен от свойства, са разположени в γ зона, образувайки широка ивица, или плато. Моноклонално Ig поради своята хомогенност мигрира преди всичко в областта на γ, понякога в зона β и дори до а, където те образуват висок пик или ясно очертана пътека (М-градиент).
Мултиплен миелом (заболяване Rustitskogo Calera) - най-често срещаните злокачествени хематологични paraproteinemic; тя разкрива не по-рядко от хронична миелоидна и лимфоцитна левкемия, лимфом на Ходжкин и остра левкемия. Клас и тип на патологична секреторна миелома Ig определя имунохимичен изпълнение заболяване. класовете честотата и вида на патологично Ig миелом обикновено корелира с отношението и вида на класовете на нормалното Ig при здрави хора.
За спиране на диагноза множествена миелома, трябва да имате следните критерии.
- ПЛАЗМОЦИТОМ основа на резултатите от биопсията.
- Плазмоцитоза в костния мозък (повече от 30% от клетките).
- Моноклоналните пикове (патологична) Ig електрофореза на серумния протеин: 35 г / л за връх IgG или по-голямо от 20 г / л за връх IgA. Екскрецията κ и ламбда вериги в количество от 1 г / г или повече, определени чрез урината електрофореза пациент без амилоидоза.
- Плазмоцитоза в костно-мозъчни клетки на 10-30%.
- Peak серум прасе в количество по-малко от по-горе.
- Литични костни лезии.
- Нормална концентрация IgM под 0,5 г / л, IgA под 1 г / л IgG или до 0,6 г / л.
За производството на диагноза множествена миелома изисква поне една голяма и една малка критерий или 3 с задължителното присъствие на малки критерии, посочени в точки 1 и 2.
За определяне на стадия на миелом използва стандартизиране Дюри-Salmon система, която отразява на обема на тумор на лезията.
Всички групи миеломи разделени в подкласове в зависимост от състоянието на бъбречната функция: А - концентрацията на серумен креатинин по-малко от 2 мг% (176.8 мкмола / л), В - 2 мг%. При високи концентрации на миелом серум β2 микроглобулин (над 6000 нг / мл) показва лоша прогноза, както и висока активност на LDH (повече от 300 IU / L, представляват реакцията при 30 ° С), анемия, бъбречна недостатъчност, хиперкалцемия , хипоалбуминемия, и голяма част от тумор.
Белодробни заболявания вериги (Bence-Jones миелом) представляват около 20% от миелом. Когато Bence Jones миелом образува изключително свободен леки вериги са открити в урината (Bence-Jones протеин) в отсъствие на патологично серум Ig (М градиент).
Етапи на мултиплен миелом
общата концентрация на калций в серума в норма (1.2
Редките имунохимични изпълнения включват несекретиращ миелом миеломни парапротеини при които могат да бъдат открити само в цитоплазмата на миеломни клетки и diklonovye миелом и миелом-M.
Макроглобулинемия на Валденстром - subleukemic хронична левкемия, В-клетъчен произход, морфологично представено чрез лимфоцити, плазмени клетки и всички преходни форми на клетки, синтезиращи RIgM (макроглобулин). Туморът е с ниска степен на малигненост. В пролиферацията на костен мозък откриване на малки базофилни лимфоцити (плазмацитоидни лимфоцити) увеличаване на броя на мастните клетки. В electrophoregram серумни протеини показват М-градиент зона β- или у-глобулин, поне парапротеин не мигрират в електрическо поле, като остава на място. RIgM имунохимично е с един вид на лека верига. Концентрация в серум RIgM с макроглобулинемия на Валденстром варира 30-79 г / л. В 55-80% от пациентите показват, леки вериги в белтък в урината. концентрация в кръвта на нормални Ig намалява. Бъбречната недостатъчност е необичайно.
Лимфоми. Най-често записва IgM секретиращи лимфом, на второ място се заема от paraproteinemic лимфом секретиращ на IgG, IgA-лимфом парапротеинемия открива изключително редки. Намаляване на нормални концентрации Ig (обикновено по-малка степен) в лимфоми записани при повечето пациенти.
Болести на тежката верига - В-клетъчен тумор на лимфната, придружен от производството на моноклонални фрагменти на тежка верига Ig. Тежка болест на веригата е много рядко. Има четири разновидности на болестта на тежки вериги: α, γ, ц, δ. Тежките вериги γ заболяване обикновено се случва при мъжете по-млади от 40 години, тя се характеризира с увеличаване на черния дроб, далака, лимфните възли, подуване на мекото небце и езика, еритема, треска. Bone унищожаване, като правило, не се развива. серумна концентрация глобулин на ненормално ниско, нормално ESR. В костния мозък разкрие лимфоидни клетки и плазмени клетки от различни зрялост. Заболяването се развива бързо и завършва със смърт в рамките на няколко месеца. тежка болест верига се открива най-вече в по-възрастните хора, често се проявява с хепатоспленомегалия. Основа тумор - лимфоидни елементи с различна степен на зрялост. Описани изолирани случаи на делта болестта тежки вериги, той се среща като множествен миелом. Болест тежки вериги а - най-честата форма, която се развива предимно при деца и лица под 30 години, 85% от случаите са регистрирани в Средиземно море. Имуноелектрофорезата серум и урина - единственият метод за диагностициране на заболяване, тъй като класическата градиент-M на серумните протеини electrophoregram често отсъства.
Реактивни парапротеинемия възникнат в присъствието на генетично предразположение в отговор на бактериални и вирусни инфекции (хепатит, CMV инфекция) или паразитно нашествие (лейшманиаза, токсоплазмоза, шистозомиаза). Тази форма на моноклонални immunoglobulinopatii регистриран в трансплантацията на органи, лечение с цитостатици, наследствени или придобити имунодефицитни. Преходна парапротеинемия характеризира с ниски концентрации на серум прасе, липса на протеинови и следи от Bence-Jones в урината.
Асоциирана парапротеинемия придружено от редица заболявания, в патогенезата на които играят ролята на имунните механизми: автоимунни заболявания, тумори, хронични инфекции. Такива заболявания включват AL-амилоидоза и криоглобулинемия.
Идиопатична парапротеинемия случи в напреднала възраст и може да бъде predmielomnye състояние. В такива случаи обстоен преглед за откриване на началния етап на заболяването и дългосрочно проследяване.
Симптомите включват доброкачествени парапротеинемия: не Bence-Jones протеин, промени в концентрацията на нормална Ig, броят на плазмени клетки в точковидна костния мозък по-малко от 15%, по-малко от 20% лимфоцити, серумна концентрация парапротеин е под 30 г / л.
Свързани статии