Терминът "идиопатична епилепсия" идва от гръцките думи "idios" - "собствена" и "Pathos" - "болезнени" и означава, че тази форма на епилепсия се причинява от дисфункция на самия мозък. Когато не идиопатична болест на форми, които могат да бъдат причина за епилепсия и е независим заболяване; като етиологичен фактор е генетичен детерминизъм. Според литературата, идиопатична генерализирана епилепсия (IGE) сред всичките му форми е съществена част - 25-29%, това е по-благоприятно prognostically.

В момента ЕГЕ се определя като форма на генерализирана епилепсия, при което всички атаки - генерализирани от самото начало; неврологичния статус обикновено не фокални симптоми и признаци на спад на интелигентност; Моделите на електроенцефалография (EEG) първично генерализирани, двустранно синхронен и симетрично с непокътнати запис активност първичен произход; когато неврорадиологичните проучване, никакви структурни промени в мозъка.

Понятието IGE (или първична генерализирана епилепсия (PGE - първична генерализирана епилепсия), които по-добре описва) означава, че тези синдроми имат генетична основа, прогнозата е благоприятна, характерна форма на ЕЕГ - честотата шип вълна на 3 Hz, без връзка с структурна мозъчно заболяване и са свързани с някои видове атаки, като миоклонус, отсъствие или генерализирани тонично-клонични пристъпи. Тези атаки обикновено се появяват през нощта, след като се събуди и често са предизвикани от лишаване от сън.

Проблемът на подрастващите епилепсия, несъмнено от голям интерес, тъй като пубертета, невроендокринен и психо-емоционално приспособяване стават свързани с епилепсия свърши.

Критерии IgE тийнейджъри:

• юношеството;
• добър потенциал за лечение;
• IGE - episindroma различно, основният критерий - всички конфискации и ЕЕГ моделите са обобщени от самото начало;
• припадъци: абсанси, миоклонични гърчове, първични генерализирани припадъци (PGSP);
• ЕЕГ модели: първична генерализирана, двустранно синхронни, симетрични.

Характеристики (не абсолютно)

• дебют в детството или юношеството;
• Triad PGSP: абсанси, миоклонични гърчове, генерализирани припадъци (GSP);
• Генетично предразположение: висока честота между роднини на пробанд (5-45%);
• няма промяна в неврологичния статус и интелигентност;
• отсъствието на структурни промени в ЕЕГ, запазването на основния ритъм;
• липса на патология съгласно компютъра и ядрено-магнитен резонанс;
• на интериктиалния ЕЕГ не е генерализирана и polipikovoy дейност;
• EEG атака: генерализирана двустранно синхронен шип вълна активност;
• благоприятна прогноза: опрощаване - 60-85%;
• добър терапевтичен отговор на валпроат (VPA);
• тенденция форми трансформация: ювенилна абсанс епилепсия на (JAE) - ювенилна миоклонична епилепсия (JME);
• според някои съобщения могат да бъдат признаци на остатъчен органичен енцефалопатия.

Класификационната система се разпределя 10 тип ILAE IGE (Комисия по класифициране и терминология на Международната лига срещу епилепсия, 1989):

- доброкачествени неонатални гърчове;

• доброкачествени фамилни неонатални гърчове;
• Доброкачествена миоклонична епилепсия на ранна детска възраст;
• детството отсъствие епилепсия (DAE);
• JAE;
• JME;
• епилепсия с GSP пробуждане;
• епилепсия с изолиран GSP;
• първичен фоточувствителен епилепсия (PSE);
• некласифицирани "междинни форми".

Помислете за различните синдроми на IGE тийнейджъри.

JAE. 12% от всички IgE. Дебютът се извършва обикновено в 9-21 години (75% от 9-13 години). Представяне с SHG среща в 41% от случаите с отсъствия - 47%. На откриването с GPS обикновено има бързо присъединяване на отсъствия, с дебют на отсъствията с GPS, свързани чрез 1-8 години. Има връзка с GPS събуждането и заспиването. Фебрилни гърчове в историята са 12% от пациентите. JAE често се трансформира от DAE.

Симптоматика: доминиран от прости отсъствия. Може да има миоклонични отсъствия (клепачи, периорален, perinazalny) с къси отсъствия и фаринго-орално автоматизми. Обикновено има спорадични атаки в рамките на 2-3 дни. SHG може да бъде предизвикана от лишаване от сън, отсъствия - хипервентилация.

ЕЕГ по време на типична JAE по-малко, отколкото когато DAE. Pristupnaya EEG разрежда е кратко, бързо, двустранно синхронен, генерализирано връх вълна рядко polipik вълна активност (3-5 Hz). Провокирани от photostimulation. Основната активност на фона е запазена.

Модела тилната делта ритъм е по-типично за DAE (33: 9%).

Epiactivity зле се повлиява от лечението и може да продължи дълго време. Повтаря при провокация (лишаване от сън, намаляване на дозата антиепилептични лекарства (AEDs)). Критерият за лоша прогноза са единния бързият кратки отрязъци от връх вълна активност по време на photic стимулация. В момента, когато терапевтично освобождаването JAE около 60% (+ SHG отсъствия - 50% чисти отсъствия - 70% подобрение -. 35% от устойчиви форми съдържат около 5%).

Лечение. Лекарството избор за JAE на СДП са. Когато възможните странични ефекти от лечението с VPA започват с топирамат (ТРМ) и леветирацетам (LVT).

Когато се прилага устойчиви absansah комбинация: VPA + етосуксимид (EFV) + клоназепам VPA, VPA + ламотрижин (LTG). Устойчив на форми с комбинации GPS дестинация изискват WPA + TPM + СДП LVT.

JME (Janz синдром) - много често срещана форма, е необходимо да се диференцират с предна епилепсия. Сред всички форми на 4-12%. Дебют обикновено по време на юношеството - 50%. Генът се намира на късото рамо на хромозома 6. Наследяването в семейството пробанд - може да е всяка форма на IGE. Дебют в 2-22 години (80% - 12-18 години). Симптоматиката е доминиран от устойчивите миоклонични пристъпи (MP). Дебют с депутат в 30% от случаите. Той може да бъде масивни симетрични и асиметрични асинхронни синхронни gemiklonii в началото на заболяването. Gemiklonii възможно еднократно и многократно, различна амплитуда, честота и интензивност. Те се срещат по-често в ръцете и раменния пояс (50%).

Миоклоничните-астатична припадъци могат да бъдат в 19% от случаите. MP лицето, шията, скалпа да се появи и при 19% от пациентите. Според честотата на атаките е както следва: дневна - 40%, 3-5 стр / седмица .. - 43%, по-рядко - 40%. Той се среща в 80% от случаите в 1-ва час след събуждане. Провокирани от лишаване от сън - 70%, насилствени пробуждане - 30%, photostimulation - 25%. Според структурата се вписва следните опции: MP ОСП + - 30%, MP + отсъствия + ОСП - 40-50% изолиран MP рядко. SSE в JME срещат в 65-95% от пациентите.

GSP дебют по-често няколко години след депутат. Дебют с депутат ОСП + се намира в 30% от случаите. Варианти SHG: поредица от увеличаване действа MP преминава в SHG - клонични-тоник пристъпи - 30%, GSP пробуждане - 70%, за сън - 10%. Като част от JME в 50% могат да се появят отсъствия случаи. Дебют обикновено се появява в пубертета и 13 години. След 17 години, като правило, не правят своя дебют. Контролирани от сложни отсъствия с миоклонични компонент.

Боядисване характеризирани разряди ЕЕГ общи честота 4-6 Hz polipik вълна активност при 80-95% - в интериктиалния период. Преди да имам бавен вълна изхвърлянето на високо 15-300 СрН ПАВ polyspikes отрицателна. ЕЕГ модели могат да бъдат клинични и субклинични. Над 4 шипове с висока степен на вероятност корелират с MP. Основна дейност на фона на запис се запазва. Често bifrontalnogo могат да получават периодично ритъм забавяне.

Епилепсия с изолиран GSP събуждане. Генетично определена. Постъпления без аура и фокус на ЕЕГ. Дебют обикновено се появява 7-11 години. Според структурата на атаките - първични генерализирани конвулсивни. Възможно е да настъпи в течение на времето от 30 секунди до 10 минути. Той е променлив по честота - 1 стр / седмица .. 1 стр. / Година, вероятно за статус. Има затвор атаки към пробуждане. Провокирани от лишаване от сън. В 30% от жените в тази форма на атаки се случи в перименструалната период (най-често се отнася до менструални епилепсия).

Свързване на отсъствия или миоклонус с преобразуването в Jae или JME. Там обикновено е нормална интериктиалния период ЕЕГ. ЕЕГ модели pristupnaya - кратки зауствания генерализирани polipik-вълна дейност, разпространение bifrontalnye на ЕЕГ модели. Основният предмет на дейност не се променя, не е дълго регионално забавяне а.

Лечение: прилага основните антиконвулсанти: TPM, СДП, карбамазепин (CBZ). Започнете терапия се препоръчва TBI 100-400 мг / ден. Втори избор: VPA (30-50 мг / кг / ден). Трето избор: CBZ (20 мг / кг / ден). Е необходимо често проследяване на ЕЕГ.

Когато устойчиви форми се прилагат с комбинация на VPA TBI, CBZ, LTG.

ремисия Drug среща в 90% от случаите. Липса на ефект често се свързва с неправилна диагноза.

епилепсия форми с FS. Епилепсия с FS - най-често срещаният вид рефлекс епилепсия, припадъци са провокирани от визуална стимулация. PSE - на зависим синдром.

Дебют обикновено маркирани в 10-25 години, на върха - в 12-14 години. Разпространението е 5-15%. 65% от PSE може да се отнася до IgE, т. Е. е определено генетично.

"Чист" PSE е 14%. В дебюта на атаките са провокирани само прекъсвания photostimulation не произтичащи спонтанно. Преобладаващо SHG изолира (84%), абсанси, наблюдавани при 6% от случаите, комплексни частични припадъци (МСП) - 2%, миоклонус - 1.5%.

PSE комбинира с спонтанните припадъци - най-общ IgE: JME, Jae, WBS, окципитална епилепсия.

Други форми на епилепсия с FS

Unferrihta синдром - Lundborg - FS в прогресивен миоклонус епилепсия, миоклонус век с отсъствия (синдром Dzhivonsa), самостоятелно, предизвикана PSE, модел фоточувствителна епилепсия (зрителни увреждания: рисунки с черни и бели ивици и точки, тапети, пердета, ескалатори стъпки, преносими в клетка), епилепсия (припадъци отсъствия, миоклонични гърчове), който се появява, когато загубата на зрителна фиксация (затварянето на очите, на прехода от светло към тъмно), на телевизионния епилепсия (атаки с GPS).

Фактори за провокация може да са с телевизор, компютър, зеленина, осветление, Люмиер, изход към светлината от тъмнината.

ЕЕГ: при събуждане модели ЕЕГ са блокирани по време на бавен сън, генерализирана Epiactivity със затворени очи.

Лечение. CBZ забранени медикаменти в резултат на влошаване, наркотици на избор - СДП 30-50 мг / кг / ден. Когато устойчиви форми предписани комбинация АЕР: VPA + TBI (5-8 мг / кг / ден), EFV (20-30 мг / кг / ден), LTG (35 мг / кг / ден). Комбинацията от VPA + клоназепам protivofotosensitivny дава изразен ефект. Превантивни мерки са защитни едното око, слънчеви очила син цвят телевизионен екран с честота 100-200 Hz, спазване на дистанция от 2 m за телевизори, голям екран осветен от отделна светлина.

Статии по темата в списание DaSigna