Апластична анемия - анемия, което се отразява на еритроцитите кълнове костен мозък на фона на дълбока депресия на хематопоеза и рязко намалява производството на червени кръвни клетки и гранулоцити и тромбоцити (панцитопения).
Класификация. Апластична анемия етиология е разделена на придобити и наследствени. Според патогенезата на придобита апластична анемия е disregulatory, миелолитик, имунна.
Етиология. Апластична анемия се развива под влиянието на тези външни фактори:
1. химия: - лекарства [сулфонамиди, хлорамфеникол (хлорамфеникол), цитостатици, антитуберкулозни лекарства] бензол и неговите производни, пестициди;
2. йонизиращо лъчение;
3. инфекциозен - хепатит С вирус, грип, инфекциозна мононуклеоза, агенти на туберкулоза, скарлатина. Ендогенните фактори включват наличието на апластична анемия генетични дефекти в еритропоезата hypoendocrinism (тимуса, щитовидната жлеза, яйчниците), образуването на антитела към клетките на еритропоетина тъкан, нарушена производство на еритропоетин при бъбречно заболяване и повишени инхибитори еритропоетин.
Патогенеза. В патогенезата на апластична анемия могат да се разграничат три основни механизма, които определят инхибиране на хематопоезата, включително еритропоезата (селективно натиснат само еритропоетина тъкан при т.нар частично на червените кръвни клетки):
· Имунната еритропоетина увреждане на клетки от костен мозък и еритропоетинови антитела и Т-лимфоцити;
· Малоценност стромален микросреда еритропоетини клетки, като пролиферативна нарушени способността им да функционират и диференциация (това е доказано в експеримент с мишки с наследствено апластична анемия, които са възстановени разделяне на трансплантирани клетки от костен мозък само след прилагане на тъкани от далака като хематопоетичното строма).
Така, апластична анемия, всички тези механизми 3 водят до намаляване на образуването на еритроцитни клетки и обикновено двете гранулоцити и тромбоцити серия се дължи на факта, че клетката може да бъде засегната - предшественик миелопоезата е обща за тези три реда. Има рязко намаляване на костния мозък клетъчни елементи, хематопоетични тъкани се заменя от мазнини. Той отбелязва, неефективно еритропоезата с съкращаването на продължителността на живота на червените кръвни клетки. Интрамедуларно унищожаване erythrokaryocytes комбиниран с повишена хемолиза на червените кръвни клетки в кръвта, далака и черния дроб. Освен това, тежестта поток апластична анемия изостри кървене, протичащо в резултат тромбоцитопения (вж. Стр 356), и инфекциозните усложнения развиващите се в гранулоцитопения.
кръв картина. Hypoplastic анемия се случва често като нормохромна, normo- или макроцитна анемия е рязък спад в еритроцити, хемоглобин, левкоцити (особено гранулоцити) и тромбоцити (панцитопения). Увеличаване на броя на ретикулоцитите в кръвна натривка е показателно за компенсаторно възстановяване печалба в избрани области на костен мозък. Често, обаче, ние наблюдава спад в регенеративни форми на еритроцитите.
Метапластични анемия - анемия, при което смущението на еритропоезата поради изместване или заместване на еритропоетин тъкан туморни метастази, левкемична инфилтрация, съединителната, мастната тъкан.
1 нормални фетални еритроцити съдържат предимно фетален хемоглобин HbF (# 945; 2 # 947; 2) и малко количество HbA1 възрастен хемоглобин (# 945; 2 # 946, 2), синтеза на който започва след осмата седмица на ембрионалното живот; червени кръвни клетки на новороденото - 70-90% HBF и HbA 10-30%,; До края на първата година от живота и по-възрастните червените кръвни клетки съдържат 96-98% NbA1. 2-3% HbA2 (# 945; 2 948 2 #) и 1-2% HbF. преди
2 сърповидно-клетъчна анемия се наследява с непълно доминиране. Следователно, хомозиготно за HbS, в червените кръвни клетки, които съдържат само HbS, страдат от тежка форма на анемия; хетерозиготи (техните еритроцити имат 22-45% HbS HbA и 55-78%) - носители на сърповидно аномалии еритроцитни, които хемолиза се среща в хипоксия преди
Трансферин 3 - кръвна плазма протеин, който е основният носител на желязо; Той се синтезира в черния дроб. преди
Резервно желязо 4 се състои основно от протеин феритин (депозиран в черния дроб, мускулите) и хемосидерин (съдържащ се в makrofagotsitah костен мозък, далак, черен дроб Купферови клетки) и скелетната мускулатура миоглобина. преди
Свързани статии