В съответствие с локализацията на патологичния процес се отличават:
-първичен HNN - намаляване на производството на надбъбречните хормони като резултат от Деструктивният процес в самите надбъбречните жлези;
-вторичен HNN - намаляване или липса на АСТН секреция от хипофизната жлеза;
-третичен HNN - неспособността на хипоталамуса да произвежда сърцевина tikotropin-освобождаващ хормон.
Основно хронична надбъбречна недостатъчност
Основните причини за HNN са:
1) автоимунно разрушаване на надбъбречната кора (85% от всички случаи), който често се комбинира с увреждане на други ендокринни жлези;
2) туберкулоза, туморни метастази, адренолевкодистрофия, HIV инфекция, гъбична инфекция, сифилис, амилоидоза;
3) ятрогенни фактори - адреналектомия на заболяване (синдром на Кушинг Nelson), двустранно надбъбречната кръвоизлив в антикоагулантната терапия, използването на серпентини блок стероидогенезата в надбъбречната жлеза (аминоглутетимид, hloditan, ке-tokonazol, барбитурати, спиронолактон).
Често първичен HNN в резултат на автоимунно adrenalita комбинира с други автоимунни ендокринопатии - т.нар автоимунен полигландуларен синдром (APGS).
В момента два вида APGS.
тип APGS I - рядко заболяване с автозомно-рецесивно режим на наследяване. Обикновено първата проява на синдрома е кожно-лигавична кандидоза при връзка с хипопаратироидизъм, които се развиват при деца (10-12 години), и по-късно (понякога след десетилетия), свързани надбъбречна недостатъчност. С по-малко честота на симптомите, изброени по-горе се придружава от първичен хипогонадизъм, хроничен активен хепатит, алопеция, витилиго, злокачествена анемия.
APGS тип II - най-често срещаният вариант на жлезите с вътрешна секреция ендокринопатия наблюдава при възрастни обикновено след 20-годишна възраст, два пъти по-често при жените. Характеризира се с комбинацията от първичен HNN с първичен хипотироидизъм Получената автоимунен тироидит (синдром Schmidt), инсулин-зависим захарен диабет (синдром Carpenter), първичен хипогонадизъм, рядко дифузен токсичен гуша. Най-често APGS тип II проявява развитието на клинични симптоми на надбъбречна недостатъчност, и след това се присъедини към другите компоненти.
Основните принципи на заместителна терапия при HNN:
1. Пациенти с HNN глюкокортикоидни лекарства се използват за живот;
2. За заместителна терапия HNN използване физиологични дози глюкокортикоиди. Лекарства се прилагат, като се отчита степента на секреция на глюкокортикоиди (2/3 от дневната доза на сутринта и 1.3 - вечер).
3. Основните лекарства за замяна глюкокортикоидна терапия са HNN KORTEF, кортизон ацетат, преднизолон; за корекция на минералкортикоидната дефицит -KORTINEFF, FLORINEF.
Характеристики на заместителна терапия за HNN.
• доза зависи от тежестта на заболяването, степента на компенсация, състояние, при което тялото на пациента (стрес, почивка). В леко HNN препоръчва лечение kortefom 15 мг на ден или кортизон ацетат в доза 12.5-25 мг на ден в един или два етапа. Ако лекарството се приема веднъж дневно, сутрин след закуска.
Когато заболяването е умерена до тежка общи преотстъпени kombinirovannnaya терапия - комбинация kortefa или кортизон ацетат, преднизон и минералокортикоиден. Когато средната тежест на заболяването целеви kortef обикновено 15-20 мг на сутринта след обяд 5.10 мг + 0.1 мг флудрокортизон сутрин; преднизолон 5-7.5 мг и 0.1 мг Florinef след закуска kortef 10 мг след вечеря + 5 мг след вечеря или кортизон ацетат 25 мг след вечеря + 12.5 мг след вечеря.
Когато се експресира декомпенсация желателно да се прехвърли пациенти на интрамускулно инжектиране на хидрокортизон - най-малко 3-4 инжекции дневно в доза от 75-100 мг, последвано от постепенно намаляване на дозата и прехвърляне на пациента към прилагането на лекарства през устата.
При тежки инфекциозни заболявания или хирургически операции под обща анестезия обикновено се изисква, интравенозно приложение на Solu kortefa (100 мг на всеки 8 часа) или хидрокортизон ацетат 50 мг / m на всеки 4-6 часа. Зареждане на дози глюкокортикоиди намаляват бързо след 1 или 2 дни, след премахването на стреса.
подмяна доза терапия по време на бременността си остава същата, се изисква малко увеличение на дозата след три месеца от бременността. При раждането въвеждането на хормони, произвеждани при същите условия, както при планова операция.
Еквивалентност дозирани форми на глюкокортикоиди
Остра надбъбречна недостатъчност
С развитието на пациенти с остра бъбречна недостатъчност са хоспитализирани. лечение основа е заместителна терапия с високи дози кортикостероиди. Предпочитание се дава на хидрокортизон за интрамускулно и интравенозно инжектиране.
Пациентите хидрокортизон се прилага интравенозно при доза от 100 мг заедно с изотоничен разтвор на натриев хлорид и 5% разтвор на глюкоза. Успоредно с това, хидрокортизон се прилага интрамускулно в доза от 75-100 мг, последвано от прилагане на всеки 4-6 часа при доза от 50-100 мг.
Хидрокортизон терапия, ако е необходимо (хипотония упорита) се свързва с въвеждането на 0.5% разтвор проститутка (5-10 мг на ден).
Ако въпреки тези мерки на кръвното налягане при пациент, който е ниско, в капкомера се прибавя 2,1 мл 1% разтвор на mezatona или 2-3 мл от 0,1% разтвор на епинефрин а.
За да се премахне дехидратация прилага интравенозно изотоничен разтвор на натриев хлорид, 5% разтвор на глюкоза във физиологичен разтвор, допълнен с 5% аскорбинова киселина (30-50 мл). Когато едновременно инфекция е успоредна на антибиотична терапия. Дневната доза на хидрокортизон средно 300-500 мг, въпреки че указания могат да бъдат по-високи. На първия ден чрез интравенозно вливане обем разтвор на около 3-4 литра. В подобрение в следващите дни и дозата на глюкокортикоидния намалява постепенно се премине интрамускулно инжектиране на хидрокортизон в доза 25-50 мг на всеки 6 часа, след което на пациента се прехвърля в конвенционална орална терапия глюко и минералокортикоиди.
Свързани статии