Хориокарцином е злокачествен тумор на бластоциста клетки и синцитиотрофобласт междинно трофобластна.
Честота в Европа и САЩ е 0.02-0.05 случаи на 1000 бременности. Туморът е често срещана при жени в репродуктивна възраст (по-млади от 25 години, средната възраст на 29-31 години) и в 50% от случаите се развива след пълен hydatidiform мол, 25% - след спонтанен аборт, 22,5% - след нормално раждане и 2 5% - след извънматочна бременност. Хориокарцином патогенеза е ясно, обаче, ген туморен супресор NECC1 наскоро бе подчертано, който се експресира в нормални хорион въси и отсъства в хориокарцинома клетъчни линии и отстраняване на тумора. Предполага се, че обезвреждането на този ген е в основата на развитието на хориокарци-.
В зависимост от стадия на тумора на процеса може да се прояви като кървене от гениталния тракт, поради тенденцията да рано съдова инвазия, или симптоми, свързани с присъствието на далечни метастази. Най-често тумора метастазира по хематогенен белия дроб (80%), мозък (10%) и черния дроб (10%). За гестационна хориокарци- възлови метастази са рядкост за разлика от negestatsionnoy хориокарци- (зародишните клетки произход). Тумор произвежда активен човешки хорионгонадотропин чиито нива се увеличи значително в серум и служи като серологичен маркер за диагностициране и проследяване. Следователно, при жени с хориокарцином могат да бъдат открити децидуална трансформация на стромата и явлението Arias-Stella в ендометриума, mikrozhelezistaya хиперплазия на шийката на матката и двустранно tekalyuteinovye овариални кисти. Съхраняване на овариални кисти при лечение на хориокарцином е знак за устойчивостта на тумора.
Макроскопски хориокарци- представлявана от един или няколко тъмно червено или кафеникави възли мека консистенция, ясно разграничени от околната тъкан. В този случай, туморът расте обикновено дълбоко в миометриума. Понякога се разкрива полипоидни маси растящи в матката.
Микроскопски бластоциста клетки показаха натрупване и междинни трофобласти, заобиколен от ръб по периферията на многоядрени синцитиотрофобласт клетки. Атипия регулира главно в бластоциста клетки и междинни трофобласти, където ядрото става големи хиперхромни, многоъгълни форми. В бластоциста клетки намерено митотични фигури, но комуникация между митотичната активност на тумора и прогнозата е била открита. Ядра синцитиотрофобласт клетки обикновено пикнотични, но могат да бъдат зикулна нуклеоли, еозинофилен цитоплазма. Съотношението между различните елементи в трофобластна променливостта на тумора може да настъпи партиди, съдържащи само cyto- и синцитиотрофобласт или комбинация от междинно съединение и синцитиотрофобласт. Строма компоненти или съдове на тумора отсъстват, хорион въси не се откриват. В хориокарцином често се срещат обширна некроза и кръвоизлив, така цялостни туморна тъкан обикновено се определя само от периферията на възела.
Имунохистохимични проучване клетки синцитиотрофобласт дифузно експресират човешки хорионгонадотропин (ЧХГ), HSD3B1 и α-инхибин, освен това междинно съединение трофобластна показва положителни реакции с антитела към плацентен лактоген (HPL), Mel-CAM, HLA-G, MUC4 и трите вида трофобластна изрично pantsitokeratin. Ki-67 индекс обикновено е много висока - над 90%.
Когато генетично изследване в хориокарцинома клетки проявяват комплекс кариотип с присъствието на амплификация 7P и 8p делеции.
Диференциалната диагноза на хориокарцином включват устойчиви моларна бременност, трофобластна тумор на плацентата сайт, епителоидна трофобластна тумор, недиференциран карцином, както и predvorsinchaty трофобластна на ранна бременност. Не винаги можете да разчитате на високо ниво на ЧХГ в кръвта, което е. Да. Ектопната производството на ЧХГ се случва в тумори на белия дроб, на бъбреците, на гърдата и меланоми и лимфоми. Диагнозата е до голяма степен да помогне имунохистохимични проучвания и подробни клинични данни.
Хориокарци- прогноза зависи от етапа. Оцеляване на пациенти с етап I - 96,7% по II - 85,7%, най-III - 52,6%, с IV етап - 7.1%. Въпреки това, използването на съвременни схеми на химиотерапия може значително да повиши общата и преживяване без заболяване с възможен възстановяване на репродуктивната функция. За да се оцени риска от прогресия на заболяването FIGO заедно с които са развили прогностичен мащаб. Без лечение, хориокарцином разпространява в 50% от случаите. Метастази са разположени предимно в белите дробове, черния дроб, мозъка и бъбреците.
В специален вариант на изпълнение на т.нар изолиран и следродилна хориокарцином. Много е вероятно да се развие от intraplatsentarnoy хориокарци-. На големия брой изпитания, като плацента още няма сингулярности, и туморът може да изглежда като малък сърдечен удар или кръвен съсирек. Ето защо е изключително важно да се разгледа внимателно последното, както и материала, след остъргването на всички етапи на бременността.
Около половината от случаите на далечни метастази се случи в майката след раждането. Въпреки това, са описани случаи, където открити метастази и плода. Ето защо, когато се установява след раждането хориокарци- трябва внимателно да се разгледа не само на майката, но и на бебето.
Свързани статии