хорея симптоми и причини Хънтингтън

Предишен ◈ Следващото

синдром на Хънтингтън, или както го наричат болестта на Хънтингтън - наследствено хронично невродегенеративно заболяване, което има свойството да напредък, придружен от двигателни разстройства и умствена. Причината за заболяването е дефект в един от човешки гени е да се развие патологично протеин нарушава нормалната вътреклетъчен метаболизъм, и води до появата на биохимични нарушения в тъканите и кора.

Как е болестта на Хънтингтън?

Заболяването се предава по автозомно доминантен начин. Вероятността, че детето ще бъде приет синдром на Хънтингтън е наследствено е 50%. Трябва да се добави, че сложността на диагностиката на това заболяване е бавното развитие и по-късно неговата проява на симптоми (обикновено 35-45 години). Има 2 вида симптоми:

болест на Хънтингтън Класическа може да се предава от всяка от родител и се характеризира с края на началото на симптомите и бавен поток. Медицина известни случаи на откриване на симптоми при хора, които са достигнали до напреднала възраст и са починали поради някаква друга причина. Продължителността на живот на пациентите с това заболяване е 15 години.
Westphal вариант е намерена в 7-10% от всички случаи се предава по същество без прекъсване, поколения, само бащиния линия. Този вид се нарича още младежката форма, защото, като правило, тя се проявява симптоми достатъчно рано, преди достигане на възраст от двадесет пациенти. Заболяването се развива бързо, така че средната продължителност на живота на страдащите от хорея е около 8 години. смърт на пациента се появява в резултат на усложнения на заболяването.

Симптомите на хорея на Хънтингтон

Както е описано по-горе, като болестта прогресира толкова бавно, че първите й симптоми се появяват след 35 години:

интелектуална разстройство, изразено в намаляване на вниманието, забавяне на процеса на мислене, личностни промени;
физически заболявания се проявяват спастичен хаотични движения на мускулите, принадлежащи към различни групи, както и трудности в работата на волевите движения;
затруднение в речта;
безпричинна депресия, пристъпи на паника неоснователен;
ендокринни и невротрофични разстройства;
в последните стадии на заболяването протича деменция (деменция).

болест на Хънтингтън: Лечение

Хирургия е лечението на синдрома на Хънтингтън, не се прилага в същото време, учените се опитват да намерят лекарства и вещества, които могат да блокират синтеза на необичайно дълги протеинови вериги. Въпреки всички постижения на съвременната медицина, това заболяване се смята за нелечимо, но е възможно да се забави или спре експресията на някои от нейните симптоми, като за тази следните лекарства:

допаминови антагонисти (потискат процес хиперкинезия);
тетрабеназин (намалява тежестта на симптомите);
антидепресанти (в случай на изразена депресия);
антипсихотици;
валпроева киселина (за отстраняване на клонични гърчове).

Свързани статии