Хипофизата нанизъм (нанизъм) - заболяване, причинено от абсолютна или относителна недостатъчност на растежен хормон и някои тропен хипофизни хормони. Изглежда малък ръст, нарушена метаболитни процеси и забавяне на диференциация на органи и тъкани.
Заболяването е описан за първи път през 1891 Paltauf. Болест започва в началото на ембрионалното развитие и се среща с еднаква честота при двата пола.
Етиологията на хипофизата нанизъм (нанизъм)
При разработването на хипофизата нанизъм играе ролята на инфекциозни и токсично увреждане на региона на хипоталамо-хипофизната, аденом на хипофизата, глиом, генерични травматично увреждане на мозъка, грануломатозен, съдови и други процеси. На растежа и развитието на детето могат да бъдат засегнати от хронична интоксикация на фона на честите пневмония, възпаление на сливиците, туберкулоза, недохранване, недостиг на витамини, неблагоприятни условия на околната среда.
Патогенезата на хипофизата нанизъм (нанизъм)
В основата на хипофизата нанизъм е недостатъчна продукция на растежен хормон, както и на половите жлези, tioreo, кортикотропин. Недостигът на тропен хормон причинява загуба на функция на надбъбречната кора, щитовидната жлеза и половите жлези, което се отразява негативно върху стимулирането на растежа. Развитие на хипофизната недоразвитост и евентуално при нормално производство на хормона на растежа. В такива случаи, той се съдържа в достатъчно количество, но слабо активни или биологично нарушена чувствителност на органи и тъкани. През последните години, хипофизната нанизъм се счита за генетично причинено заболяване.
Patomorfologija хипофизата нанизъм (нанизъм)
Бележки хипофизната хипоплазия с признаци на разрушаване на неговата паренхим и клетъчна смърт. Понякога в хипофизата са промените на възпалителни и кървене. В кората на надбъбречните жлези, щитовидната жлеза и половите жлези показват признаци на загуба и атрофия. осификация центрове се появяват със закъснение. Вътрешните органи са намалени по размер.
Клиника хипофизата нанизъм (нанизъм)
Пациенти с хипофизната нанизъм често се раждат с намалена височина и тегло. Спиране на растежа се случва в първите години от живота си, най-малкото, че е забележим само след 1 - 4 години. В бъдеще, растеж се забавя рязко. Увеличаването на растежа на средно 1 - 2 см на година. Build остава пропорционална. Кожата е бледа, суха, понякога изрази жилки (циркулаторни нарушения). Подкожно слой и мускулната система е развит. Развитието на скелета зад "паспорт" възраст. вътрешните органи функция, не е нарушена. В някои случаи се наблюдава намаление на кръвното налягане, брадикардия склонност към, анемия, eozddofilii, хиперхолестеролемия, хипогликемия. NedorrzviShu гениталиите; Това е крипторхизъм. Вторични полови белези липсват, пациентите запазват чертите на лицето на детето. Психично развитие е нормално, но ефективността се намалява. Ако нанизъм се дължи на тумора може да се появи симптоми на притискане на жизненоважните центрове или безвкусен диабет, намалява интелект, ограничаване на зрителното поле.
Характерно намаляване на активността на алкалната фосфатаза, ниско йод свързва с плазмените протеини (SBY) в серум соматотропин и неорганичен фосфор. Значително намаляване на екскреция на 17-кето и 17-oksiketosteroidov, намалява базалната метаболизма и поемането на радиоактивен йод от щитовидната жлеза. В случаите изостаналост хипофизата размери Sella могат да бъдат намалени или увеличени (ако тумора).
Диагностика на хипофизната нанизъм (недоразвитие)
За хипофизната нанизъм да мисля изостава в растежа с 25% или повече в сравнение със средната възраст норма. При установяване на диагнозата трябва да се ръководи от клинични признаци, изброени по-горе.
Диференциалната диагноза на хипофизата нанизъм (нанизъм)
диференциалната диагноза се извършва somatogenetic забавяне на растежа (с хранителни разстройства, метаболитен, заболявания на скелетната система, хронични инфекции и интоксикации, заболявания на сърцето и други органи) и хипотиреоидизъм, както е видно от прекомерно забавяне на растежа, сънливост, суха кожа, намалява интелигентност, базално метаболизма , ниски съответно поглъщане на радиоактивен йод от щитовидната жлеза. Също така трябва да се разграничи от синдрома на Даун, Chondrodystrophy, Shereshevsky - синдром на Търнър. За синдрома на Даун се характеризира с умствена изостаналост, специфичен вид: полегати очи, полумесец сгънете вътрешния ъгъл на очите, носа седло, удебелени език, който почти не се побира в устата си. Изразяване на заболяване безсмислено щастлив, червени бузи, volosyredkie Даун.
Chondrodystrophy да се подозира, веднага след раждането. Акцентира се върху драматично скъсяване на рамото и бедрени кости в сравнение с тялото, често ятаган-образна извивка на долните крайници, потънал нос. Спиране на растежа по този начин непропорционално, сексуална нормално развитие. ЗА Shereshevsky - синдром на Търнър се характеризира с наличието на обвивката на крилото се сгъва около шията, долната граница на окосмяване на честите малформации на скелета и вътрешните органи.
Лечение на хипофизата нанизъм (нанизъм)
Педиатрите в Москва
Цена: 3000 рубли.
Специалности: гастроентерология, педиатрия.
Pahomovsky Надежда
Цената на прием: 3000 рубли.
Направете една среща с 3000 рубли.
Цена: 1600 рубли. 1040 рубли.
Педиатрия. Неонатология.
Milakina Галина
Цената на прием: 16001040 рубли.
Направете една среща с отстъпка от 560 рубли.
Цена: 1700 рубли. 1105 рубли.
Педиатрия. Пулмология.
Golovkin Ирина
Цената на прием: 17001105 рубли.
Направете една среща с отстъпка 595 рубли.
Свързани статии