Ако паращитовидните жлези произвеждат големи количества паратироиден хормон, води до повишено освобождаване на калций и фосфор от тялото. В резултат на това има значителни промени в костната и калциев започва да се депозира в различни органи и тъкани.
Хиперпаратиреоидизмът често се разделя на първична и вторична.
първичен хиперпаратиреоидизъм
В първичен хиперпаратироидизъм е базирана амплификация ендокринна активност паращитовидните жлези, директно причинени от аденом, аденокарцином, или, както някои предполагат, хиперплазия на епителни клетки, което води до нарушаване на вторичния минерална метаболизма и скелетна прегрупирането на редица усложнения.
Основно хиперпаратиреоидизъм при възрастни е най-често причинени от присъствието на един аденом, въпреки че няколко аденоми се намират в 3-5% от случаите. Размерът варира от малки аденоми тумори с тегло по-малко от 100 мг, до значително образуване, и на разположение палпация и тегло до 100 грама дифузно хиперплазия на паращитовидните жлези възниква като хиперпаратиреоидизъм причина рядко (по-малко от 10% от възрастните пациенти). Карциноматоза паращитовидните жлези - изключително рядко явление и не е описана в децата.
Клиничната картина на първичен хиперпаратиреоидизъм при деца е причинена от състоянието на хиперкалцемия, забавено освобождаване на калций и фосфор в урината, промени в костната и калцификация на мека тъкан. Устойчиви повишени хиперкалциемия причини умора, безпокойство, болка в корема, анорексия, понякога затъмнение, полиурия и полидипсия, болка в костите, наподобяващи ревматоиден или polinevriticheskie. Тези симптоми не са специфични за хиперпаратиреоидизъм и могат да поемат други заболявания, като болест на Адисон. и в присъствието на полиурия и полидипсия - безвкусен диабет. При възрастни, хиперпаратиреоидизъм понякога съпроводено от хипертония.
Има и висцералната формата на хиперпаратиреоидизъм (стомашна и дуоденална язва, хроничен панкреатит. Калцификация на панкреаса).
Децата също могат да се срещнат дистрофични изменения на ноктите и загуба на коса на главата.
Въпреки това, най-характерните следва да се разглежда като първичен хиперпаратироидизъм костна лезия тип остеодистрофия и нефрокалциноза. Последният усложнение, според някои, е най-постоянна характеристика на хиперпаратиреоидизъм. Форма на първичен хиперпаратироидизъм с костна деструкция наречен hyperparathyroid остеодистрофия, или костно заболяване Реклингхаузен.
В тази форма на рентгенографски открит модел системна генерализирана остеопороза с характеристичен шаблон зародиши кост, понякога с образуване киста. Могат да бъдат засегнати целия скелет или само някои от неговите части, често има деформация и фрактури. Характеризира със значително изтъняване на кората слой на костите. Често при това заболяване открити кисти в фалангите на ръцете и epulidy в челюстите.
Тежестта на костни промени в hyperparathyroid остеодистрофия варира в широки граници - от малки до остеопороза типичен "класически" картина на болестта. остеодистрофия В последствие може да се забави растежа при децата. костно увреждане, индуцирано от първичен хиперпаратироидизъм може да бъде резултат на повишено освобождаване на прекомерно калций и остеолитична активност.
Увеличаването на освобождаване на калций от бъбреците води до втвърдяване на mezhkanaltsevoy развитие и бъбречно увреждане (полиурия), образуване на камъни, хематурия и уретера оклузия. Бъбречна синдром на първичен хиперпаратиреоидизъм може да се случи дори по-често от остеодистрофия. Например, съгласно Централната болница на Масачузетс (САЩ), са наблюдавани 1932-1957, 175 пациенти с хиперпаратироидизъм нефрокалциноза е 69%.
Степента на нефрокалциноза е различна, в крак с тежко запушване на уретера за развитието на хидронефроза.
Калцификация може да бъде в меки тъкани (т.нар метастатичен калциране) в сухожилията или хрущяла около ставата. Понякога, когато се гледа с прорез лампа може да бъде открит в конюнктивата стъкловидни зърна и повърхностните слоеве на роговицата. Тази специфични характеристики на хиперкалциемия, хиперпаратиреоидизъм и не само.
диагностика
Диагнозата се основава на създаване на по-голямата част от пациентите, серумните нива на калций и фосфор ниска от. При нормално съдържание на суроватъчен протеин може да има случаи, нормално калций в кръвта, докато йонизиран калций винаги увеличава. Този калций е по-точен показател за паращитовидните жлези. Трябва също да се отбележи, че повишаването на нивото на калций в кръвния серум може да бъде при пациенти с метастазен рак на костта, продължително обездвижване, пациенти с идиопатична хиперкалцемия и получената токсичност на витамин D (последното състояние на нивото на кръвната фосфор винаги е нормален).
Тези важни биохимични данни в сравнение с общите симптоми на заболяването, костни рентгенови данни за изследване и отделителната система, с изследването на бъбречната функция.
При определяне на хиперпаратиреоидизъм диагноза трябва да се извършва с номер на диференциация на заболявания, включващи костна загуба, по-специално с бъбреците, влакнест остеит, остеопороза на неактивност, рахит, свързани с дефицит или отсъствие на витамин D, костна лезия с ксантоматоза.
Основно хиперпаратироидизъм може също така да се диференцират с множествена фиброзна дисплазия на костите, или така наречения синдром Mack Kyung-Albright-Braitseva в която има вакуум в костната тъкан, и понякога се увеличи неговата плътност.
вторичен хиперпаратиреоидизъм
Вторичен хиперпаратиреоидизъм възниква в случаите, когато тялото се увеличават изискванията за експлоатация на паращитовидните жлези. Те може да се развие по време на бременност, гърдата, стеаторея, рахит и остеомалация, т. Е. За състояния, включващи хипокалцемия. Някои от тях възниква въз основа на хронично бъбречно заболяване с лезии на костите.
Често в историята на тези пациенти, има индикации за наличието на хроничен нефрит. Рентгенова снимка на промените на костни има много общо с промени в заболяване Реклингхаузен (първичен хиперпаратироидизъм). Може би нефрокалциноза. Реабсорбция на глюкоза и аминокиселини в проксималните тубули на бъбреците не се разгражда (това се различава от синдрома De Toni-Дебре-Fanconi).
Каква роля в патогенезата на тези синдроми принадлежат на вторичен хиперпаратиреоидизъм, все още не е напълно изяснен. Не винаги е лесно да се извърши диференциална диагноза между първичния и вторичен хиперпаратиреоидизъм. Рентгенови промени в костите - не е надежден критерий за диагнозата. нивото на калций в кръвния серум в първичен хиперпаратироидизъм винаги увеличава, когато вторичен хиперпаратироидизъм - е нормално или намалено. Изолиране на екскреция на калций за всички вторичен хиперпаратироидизъм (с изключение на бъбреците етиология) е винаги намалена и отгледани в първичен хиперпаратироидизъм. И накрая, ацидоза - постоянен симптом във всички osteonefropatiyah. За синдром De Toni-Fanconi-Дебре, в допълнение, са характерни giperaminoatsiduriya и глюкозурия. Всички тези признаци липсват при заболяване на костната Реклингхаузен му.
лечение на хиперпаратиреоидизъм
Най-надежден метод за лечение на първичен хиперпаратироидизъм, е премахването на паратироиден аденом. В вторичен хиперпаратироидизъм предпише диета, богата на протеини и минерални соли средни или големи дози на витамин D, анаболни стероидни хормони. Борбата с ацидоза чрез определяне на пациенти, натриев цитрат и лимонена киселина ( "коктейл Albright") се счита избор допълнение към терапията.
Като цяло, трябва да се отбележи, че заболяванията на паращитовидните жлези при децата са относително редки.
Очевидно, лекари, педиатри и дори педиатри ендокринолози се сблъскали със затруднения при диагностицирането на тези заболявания. Ако подозирате, че хипо- или хиперактивност на паращитовидните жлези винаги е необходимо да извършват пълен клиничен преглед.
Жена списание www.BlackPantera.ru Михаил Жуковски
Още по темата:
Свързани статии