Хеморагичен диатеза - голяма група от заболявания, чийто основен симптом е повишено кървене. Кървенето може да възникне независимо или след провокиране фактор (травма, инфекция, алергия и др.). В момента има повече от 300 от хеморагична диатеза. Причина и механизъм на възникване, клинични прояви на тези заболявания са различни, и ги считат в тази статия.
класификация
Има няколко класификации на хеморагична диатеза, тъй като те са свързани с три фактора: с промяна на броя на тромбоцитите (тромбоцити, които участват в съсирването на кръвта), лезия на съдовата стена и нарушения в системата на кръвосъсирване.
- Хеморагични диатеза-зависими разстройства тромбоцитите хемостаза:
- с намален брой на тромбоцитите (тромбоцитопения) е характерна тромбоцитопенична пурпура, хеморагия, лъчева болест, левкемия;
- дефектен тромбоцитите нарушение на техните дейности (thrombocytopathy): функционална thrombocytopathy;
- Комбинираната смущения (и броя, качеството и тромбоцити).
- Хеморагичен диатеза, зависими нарушения в кръвосъсирването система:
- вродена (хемофилия А, В, С);
- придобита (от действието на някои лекарства).
- Хеморагичен диатеза, свързани с нарушения на коагулацията, и нарушения на тромбоцитите: кръвоизливи в левкемии, високо радиация, болест на фон Вилебранд.
- Хеморагичен диатеза, свързани с нарушения на съдовата стена:
- вродена: Osler-Rendu заболяване, остеогенеза имперфекта, синдром на Марфан, и др.
- придобит: хеморагичен васкулит, кръвоизлив с недостиг на витамин С, вирусни инфекции, сарком на Капоши, амилоидоза.
Разграничаване първичен хеморагичен диатеза (независим заболяване) и вторично (разви като симптом на заболяване, рак, алергична реакция, инфекциозен процес).
Основно диатеза, като правило, имат наследствен характер (болест на фон Вилебранд, хемофилия, Rendu-Osler заболяване) или се развиват като резултат на имунни нарушения (хеморагичен васкулит).
Отделна група деца функционален thrombocytopathia - преходно диатеза поради функционална незрялост на тромбоцитите, които с възрастта (след пубертета) изчезва. Те са често срещано явление - са били докладвани в 5-10% от децата. Само специални кръвни изследвания, за да ги отличават от другите видове диатеза.
Повишено кървене може да бъде вродена или придобита.
Вродена или генетично наследено кървене е свързан с липсата на образование или фактори на кръвосъсирването IX на тялото VIII. Това заболяване (хемофилия) се предава от баща на дъщерята на пациента чрез дефектен Х-хромозома, но дъщерята е здравословен носител на дефектен ген, и го предава на синовете си.
Причините за повишена честота на кървене, придобити по:
- токсични ефекти на някои лекарства;
- недостиг на витамин F, G, К;
- вирусни и бактериални инфекции (хеморагична треска, грип менингококова инфекция, и т.н. ...);
- алергични реакции;
- автоимунни процеси (в тялото произвежда антитела срещу собствените си тромбоцитите и съдови стени клетки);
- кръвни заболявания (нарушена процес образуване на тромбоцити, или има повишен тяхното унищожаване);
- съдови заболявания (васкулит);
- повишена радиация.
Основните (и много често само) симптом на хеморагичен диатеза - повишено кървене: външния вид на кожата насиняване, "контузии", малки кръвоизливи под формата на обрив; Спонтанно кървене или неподходящо нараняване (кървене от венците, носа, на малки драскотини и т.н.). Локализация, характер кървене и кръвоизливи, зависи от вида на заболяването.
При хеморагичен диатеза кървене разграничи 5 вида:
- Капилярна кървене: малки червени петна по кожата и лигавиците и "сълзене" кървене (назално стомашно.). Такова кървене е типично за тромбоцитопения и thrombocytopathia, както и нарушения в коагулационната система, дефицит на фибриноген и протромбиново комплекс.
- Gematomnaya кървене: проявява възникване на подкожно и вътрешен кръвоизлив; характеристика на наследствени заболявания кървене (хемофилия) и придобити такива нарушения (с предозиране на лекарства - антикоагуланти).
- Смесени: възможно с хемофилия, левкемия, предозиране с антикоагуланти. болест на фон Вилебранд, броят на нарушения и функцията на тромбоцитите. Тя може да показва признаци на двете предишни видове кървене.
- Лилаво кървене: появата melkopyatnistoy симетрично разположен обрив с тенденция да се слеят в по-големи петна; появява в хеморагичен васкулит.
- Mikroangiomatoznaya кървене: капилярна повтаря поява на кървене със същата локализация; отбелязани в Osler-Rendu заболяване, т.е. с наследствени заболявания на кръвоносните съдове.
Други симптоми на хеморагичен диатеза свързани или са резултат от кървене (или кръвоизлив). По този начин, болка в ставите или коремна болка, свързана с обрив на лигавицата на храносмилателната система или в ставата.
Интраартикубарна кръвоизлив в хемофилия може да доведе до увреждане на пациента.
Появата на кръв в урината показва засягане на бъбреците в процеса. В някои случаи има белодробна и стомашно-чревно кървене. Особено опасни кръвоизливи в мозъка и в ретината.
Последствията от хемофилия е развитието на анемия.
Сред ученици често срещани заболявания Henoch-Schonlein пурпура (хеморагичен васкулит), който може да бъде например диатеза свързана с увреждане на съдовата стена. Това заболяване се характеризира с появата на симетричен хеморагичен обрив в ставите на крайниците. Тогава там са подуване и болки в ставите с ограничено движение. Тези промени са обратими ставите, да изчезне напълно. Когато коремна кръвоизлив форма на болестта възникнат в лигавицата на храносмилателните органи. загрижени за болка в областта на корема на детето, може да предизвика повръщане и движения на червата с кръв. При тежки случаи, увреждане на бъбреците.
Пример на хеморагичен диатеза свързани с тромбоцитопения и thrombocytopathy е Verlgofa заболяване се среща при деца от предучилищна възраст. Повишена кървене се проявява под формата на подкожно кървене и кръвоизливи в кухината. На тялото и крайниците се появяват в различни размери и форми на синини и кървене са характерни (носа, смоли, по-рядко - белодробни и стомашно-чревни). Заболяването може да се случи в остра и хронична форма и имат различна степен на тежест.
Най-известният хеморагична диатеза, свързани с нарушаване на системата за съсирване на кръвта е хемофилия - наследствено заболяване сред момчетата. Липсата на фактор VIII или IX съсирване води до обширна синини: болезнено кървене в мускулите, подкожна тъкан, в ставите и под периоста. В резултат на кръвоизлив развива възпаление на фрактури на ставите, скованост, остеопороза и костни.
Лечение на хеморагичен диатеза зависи от неговия тип, т.е. специфичната причина за повишено кървене, и степента на тежест на заболяването.
Първият приоритет е да се спре кървенето. За тази цел лекарства, които увеличават кръвосъсирването (фибриноген, Vikasol и др.). Локално приложение тромбин, фибрин филм хемостатичен гъба и др. Когато се използва масивна загуба на кръв или трансфузия на кръв плазма.
Ако диатеза, свързана с увреждане на съдовата стена, детето е предписано витамини РР, С и рутин. Ако кървене изобилие и склонни към чести повторения понякога се използва хирургия (отстраняване на далака). При тежки васкулит или заболяване Verlgofa използване на кортикостероиди в дози възраст.
Когато вторичен диатеза извършва им симптоматично лечение заедно с лечение на заболяване, което причинява диатеза. Когато thrombocytopathy използва лекарства, които подобряват метаболизма в тялото и насърчаване на узряването на тромбоцити. Пациентите трябва да се осигури добро хранене и доброкачествени условия те да се предотвратят наранявания (когато генетичната диатеза).
На което попитайте лекаря
Когато кървенето в едно дете трябва да отидеш на педиатър и хематолог. След допълнителна диагноза може да бъде назначен да се консултира с алерголог, ревматолог, гастроентерология, УНГ, неврология, дерматология, нефрология - тези професионалисти, които ще ви помогнат при лечението на отделните симптоми на заболяването. Често, за да помогне на лекарите да дойдат физиотерапевти, специалисти по физическа терапия, масажисти, особено в засегнатите стави и мускули. Показва консултация генетика. За да премахнете далака нужда от помощ на хирурга.
Лекция MB Babenko на "хеморагична диатеза. Хемофилия при деца ":
Лекция на тема: "хеморагична диатеза - хемофилия при деца"
Свързани статии