Според патогенезата на хемолитична болест е на три вида: придобити, вродени, наследствени.

придобито GB

еритроцитите хемолиза може да се случи през целия живот, ако следните фактори влияят на червените кръвни клетки:

• Токсични вещества (живак, олово, арсен киселина, фенилхидразин, пчелен восък, змия, гъби токсини);
• Инфекция (хемолитични стрептококи, сепсис, малария, дизентерия);
• Преливането на несъвместима кръв (или групата от Rh);
• Наличието на червеи, защото червеи могат да отделят хемолитична вещество;
• Генериране на антитела срещу собствен еритроцити (автоимунен процес).

вродени HDN

GB новородено може да се развие в резултат на следните фактори:

1. Несъвместимост на фактора Rh.
2. Група несъвместимост.
3. Несъвместимост на редки кръвни фактори.

Rh в еритроцитите на плода се определя от третия месец от развитието на плода. При бременност Rh-отрицателни жени са Rh-положителни плода е създадена резус несъвместимост между майката и плода. Тялото на майката започва да произвежда antirezus. Това антитяло, което преминава през плацентата в плода кръв, което води аглутинация на еритроцити, последвано от тяхното хемолиза. Имунната конфликт обикновено се случва, когато се повтаря по време на бременност, в резултат на мутация предишния резус конфликт.

В патогенезата на заболявания има нарушение на билирубин метаболизъм. Тежестта на неонатална състояние е в пряка зависимост от броя на индиректния билирубин в кръвта, тъй като то има редица токсични свойства:

1. Билирубин е отрова тъкан;
2. Билирубин блокиран респираторни ензими, като по този начин възпрепятстват тъкан дишане;
3. Също така може да се разтвори билирубин в мастните клетки (клетки zhirovyeh), при което е налице висок дефект органи богати мастни съединения (мозъка, черния дроб, надбъбречната жлеза, и т.н.).

наследствен HDN

Този проблем е резултат от мутации в гените, отговорни за синтеза на хемоглобина и формирането на еритроцитите. дял:

1. нарушения на хемоглобина: сърповидно-клетъчна анемия, таласемия;
2. Gemoglobinotsitopatii: резултати от пропускливост нарушение на клетъчната мембрана, което води еритроцитите spherocytic се форма;
3. Enzimopatii: образуван като резултат от недостиг на ензими.

В изследването на кръвта картина на HDN, намери патологични регенерация елементи, които не са в състояние да изпълняват функциите си.

Дегенеративни форми: в резултат на реакция на масивно разрушаване на червените кръвни клетки, започва процес пойкилоцитоза от които червените кръвни клетки следните промени се появяват в кръвта:

• Анизоцитоза (промени в размера на клетките);
• Хипохромна червените кръвни клетки;
• Еритроцити с базофилна пунктуация.

Нормални регенеративен форма на червените кръвни клетки, които са трудно да се синтезират костния мозък да елиминира хипоксия:

• ретикулоцити;
• нормобласти;
• еритробластите;
• proerythroblast;
• Многоцветни клетки.

Патологично регенеративни еритроцитите. С течение на времето, функцията на костния мозък е изчерпан и той започва да се измести върху ембрионални хемопоеза да формират megaloblasts, megalocytes, еритроцити с Jolly телца или пръстен Cabo.

Що се отнася до цвета на кръв, УС е придружено от анемия, които могат да бъдат разделени на 3 групи:

1. Хипохромна анемия - индекса на цвета (CPU), е по-малко от 0,85. В този случай кръв е доминиран предимно нормални регенеративни форма еритроцити, които съдържат малко хемоглобин;
2. Хиперхромната анемия - процесора е по-голям от 1.0. Кръвта е богат на еритроцитите на патологична регенерация, в която много хемоглобин;
3. Нормохромна анемия - CPU варира 0.85-1.0. Получено в присъствието на различни форми на червени кръвни клетки.

TH в зависимост от симптомите се разделя на:

• анемия с оток (подути форма);
• анемия, жълтеница (иктеричен форма);
• анемичен форма.

Фетален хидропс се счита за тежка проява на заболяването и се случва в утробата, в 18-22 гестационна седмица. Поради тежка анемия имат тежка фетална хипоксия, което води до аномалии на съдовата стена и дълбоки метаболитни патологии.

Нарушаването на съдовата пропускливост позволява албумин, билирубин и вода, за да влиза от кръвния поток в тъканта, утежняващи съществуващата хипопротеинемия. В резултат на това той допринася за появата на следните явления:

• Подуване (аназарка, асцит);
• Наличието на течност в плеврални и перикардни кухини (hydropericarditis);
• Кръвоизливи в кожата, развитието на DIC;
• Впоследствие развитие на сърдечна недостатъчност, с разширяването на границите на сърцето и неговите приглушени тонове.

Поради еротроидния метаплазия и фиброза, хепатоспленомегалия, образуван в черния дроб. Комбинация от увеличен черен дроб и далак (хепатоспленомегалия) с асцит води до високо положение диафрагма, която генерира белодробна хипоплазия. В края на бременността бебето се роди с нормален цвят на кожата, тъй като всички индиректния билирубин идва от тялото на плода в тялото на майката през плацентата.

Когато иктеричен форма на хемолиза на заболяването се появява малко преди раждането, в тази връзка, се случва следното:

• Непряко билирубин се разтваря в липидни съединения и тъканите, богати на тях. Това води до некроза на невроните, глиоза и развитието на керниктер (билирубин енцефалопатия);
• глюкуронил Ензимната започва синтезирано в зародишна чернодробна само след раждането, обаче хипербилирубинемия се повишава и се поддържа в продължение на дълъг период от време;
• Поради повишено освобождаване на директен билирубин чрез жлъчна образува холестаза;
• Всички от гореспоменатите процеси води до хепатоспленомегалия.

При раждането, оцветяване може да идентифицира плик пъпна връв околоплодна течност и верниксът. Жълтеница при новороденото се развива веднага при раждането или в рамките на първите 36 часа от живота си.

Тази форма на HDN риск от развиване на керниктер, където има признаци на увреждане на нервната система. В началото на процеса на формиране на билирубина наблюдавани симптоми на интоксикация:

• Патологична прозяване;
• летаргия;
• регургитация;
• Намален апетит;
• В изчезване фаза 2 Moro рефлекс;
• Мускулна слабост.

След това се присъедини прояви на билирубин енцефалопатия:

• opisthotonos;
• Big издуване фонтанела;
• "Мозъчна атака" плаче;
• Липса на рефлекс Moro;
• Патологична симптоми околомоторна (нистагъм, симптом, "залязващото слънце" и др.);
• Конвулсии.

Това води до удебеляване на синдром на жлъчката, черния дроб хипертрофия още по-силно увеличава урина интензивност на цвета и склонност към Ahola.

Анемични форма е най-лекият и се формира от малки Входящите майчини антитела към плода. Възникнал хемолиза не е толкова силен, както в другите споменати по-горе форми, така че като цяло, образуван от черния дроб билирубин е безопасно показва нероденото бебе. В тази връзка, новороденото маркирани анемия и хепатоспленомегалия и жълтеница отсъства или не изрази.

Клинично е посочено лошо сучене, летаргия, тахикардия, приглушени сърдечни звуци и систолното роптаят. Също така се променя утробата теглото на плацентата поради подуване. В нормален серум от плацентата тегловно съотношение е 1: 6, когато GBN тази цифра съответства на 1: 3.

Опасен тази форма на HDN спонтанно прекъсване на износването на дете или пренатален смърт на плода.

Възможността за развитие на резус-конфликт трябва да се разглежда дори и ако се зачене дете, така че по време на бременност, една жена трябва да се изследват редовно. Ако заболяването е възникнало, след това, преди да е необходимо лечението да се направи оценка на тежестта и прогнозата на болестта. След това, изборът на методи на лечение за намаляване на отрицателното въздействие върху плода GB.

За неинвазивни методи включват интравенозен имуноглобулин интравенозно бременна жена и плазмафереза. Плазмафереза ​​се извършва до имуномодулация roekorrektsii и детоксикация. Имуноглобулин помага инхибира действието на майчини антитела и антитяло-свързани резус блок когато плацентата транспорт.

Инвазивни методи считат интравенозно приложение на еритроцитна и провеждане cordocentesis (при 24-35 седмици.). Когато се прилага с помощта на RBC промива еритроцити от група 1 с Резус негативни. Това помага да се повиши нивото на хемоглобина в плода и намаляване на негативното влияние на развитието на тъканна хипоксия.

При раждането за първи терапия преден план борбата с хипербилирубинемия и анемия. Борба с хипербилирубинемия може да се извърши с помощта на консервативни и оперативни мерки. Консервативно лечение включва използването на имуноглобулин, фототерапия и инфузионна терапия. С неефективността на консервативната курортно лечение на операцията, която е от преливане на кръв към болно дете.

Сходни публикации:

Колко е дълъг инкубационен период от хепатит С и колко е опасно? Диагностика и лечение на хепатит криптогенен Диагностични процедури и методи за лечение на хепатит D Как мога да получа увреждания, който има хепатит С?

Свързани статии

• Фототерапия за лечение на новородени zheltushki

• Травматичен субарахноидален кръвоизлив, спонтанен, неонатална грижа и последствията

• Гастроезофагеален рефлукс (ГЕР) при деца до една година симптоми, лечение, причинява симптоми