Hypoplastic състояние се комбинират в една група от следните заболявания: апластична анемия, хипопластична анемия (СЗО този термин pravomo-чен), частичен аплазия.
Апластична анемия - състояние на периферното панцитопения, obuslov-lennoy потискане на всички микроби на костния мозък (еритроцитния, Grand lomonotsitarny, получен от тромбоцити).
Частичен аплазия - частично на червените кръвни телца, когато пострада ден само еротроидния издънка. Остра агранулоцитоза - удари само гранула tsitarny издънка. Amegakariotsitarnaya пурпура - страда от изолиран Megakom-riotsitarny кълнове.
Най-често срещаният апластична анемия.
Червен костен мозък е в плоски кости, гръбначния стълб, таза костите, околоставните костите сайтове. Това е най-големият паренхимни орган при хора (мъж с тегло 60 кг на костен мозък е 5 кг).
При здрав човек хистология на костен мозък са както следва - 50% от хематопоетични тъкани, 50% - стромални клетки (мастните клетки epiteliodnye). Диагнозата на апластична анемия хистология. Пациенти с апластична анемия е "горещ джобове" - трябва да имате центровете на кръвообразуването. Броят на тези огнища определя от тежестта на апластична анемия. Когато одиране мозък разкриват натрупване и разпространение на желязо (железен в апластична анемия се използва Kupffer клетки Е).
Етиология и патогенеза.
Апластична анемия може да се развива под влиянието на редица фактори миелотоксични:
· Йонизиращо лъчение
· Химикали: бензол, златни соли, арсен
· Наркотици - хлорамфеникол (хлорамфеникол), фенилбутазон (бутадиен-он) hlopromazin (хлорпромазин), мепробамат, дилантин, antmetabolity (6-меркаптопурин, метотрексат), алкилиращи (циклофосфамид, hlorbutin) и други.
Миелотоксични ефекти на излагане на определени фактори (йонизиращо лъчение-комплект, антиметаболити) винаги настъпва при достатъчно голям DOE друга - има индивидуално. индивидуална чувствителност на причината не винаги е ясно, по-специално, причината за повишена чувствителност към някои лекарства NYM средство, но може да бъде свързано с генетични дефекти на хематопоетични клетки. Това е вярно. например, хлорамфеникол и фенилбутазон ви-свързващ потискане (в зависимост от дозата) с честота на еритропоезата-venno съответно 1: 24.000 и 1: 40,000 лица, техният домакин.
Наследствен индивидуална чувствителност на еритропоетин клетки към тези средства потвърди lekarastvnnym аплазия развитие съвместно stnogo мозък в различни членове на едно и също семейство, и идентични близнаци. В други случаи връзката е вероятно, индуцирана от лекарство инхибиране на хематопоезата вещества с имунни механизми: появата на антитела към еритроцитни прекурсори. Описани случаи на апластична aneii след вирусен хепатит стоп-ветното (вероятно се дължи на способността на HCV-промяна кариотип на клетките, което е било проследено на културата на левкоцитите), които се движат сено-вирусна инфекция.
Боле от половината от пациентите не могат да се идентифицират всички факторите, причинили - така наречената идиопатична апластична анемия. Механизмите, то с тях не са ясни. Възможна автоимунен механизъм, свързан с излагане-ем клетки от костен мозък на автоантителата, включващи имунни лимфоцити. Показано е, че лимфоцити от пациенти инхибират образуването на еритроцити колония донор разходите мозък, и могат да нарушат диференциация и пролиферация gemopoetiche-Ing ин витро прекурсори.
Той също така се предвижда, че в основата на апластична анемия може да бъде лезия (вътрешен дефект) стволови клетки, както е видно от възстановяването на хематопоезата на пациенти след трансплантация на алогенни костен мозък, съдържащ стволови клетки са нормални. Има експериментални данни за значението за развитието на апластична prtsoessa и нарушения на микросредата - първичния дефект на стромата на костния мозък. Въпреки това, същността на лепило-точен дефекти остава неясно, tkzhe като им предимство. Възможно е в различни форми на апластична анемия патогенетични механизми не са едни и същи-ти.
КЛАСИРАНЕ апластична анемия.
Вродена апластична анемия:
· Fanconi анемия (Fanconi), наследен от тип автозомно retsesivnomu. Заедно с костен мозък аплазия отбележи при тези пациенти изразени промени в костите и вътрешните органи (бъбреци хипоплазия, mikrotse-faliya, дисплазия, и т.н.).
· Fanconi анемия не е (не Fanconi) - има вродена апластична анемия, но без горните допълнителни функции от костите и вътрешните органи.
· Апластична анемия, свързана с dyskeratosis.
Вродена анемия са много по-рядко, и най-често с тези опции има педиатри, тъй като заболяването често се проявява.
Придобити апластична анемия:
· Идиопатична вродена анемия (етиология не е ясно).
· Анемия с установен етиологичен фактор:
1. лекарство генезис - цитостатици. имат миелосупресивна ефект, се използва при пациенти със солидни тумори, хематологични злокачествени заболявания. Обикновено цитостатично терапия е свързана с развитието на аплазия, така че не е изненада. Също така, има наркотици. които не принадлежат към групата на цитостатици, а не всички причини за аплазия - хлорамфеникол и други апластична анемия, причинена от хлорамфеникол .. Отнася се за тежка и ако не може да изпълнява пациенти след трансплантация на костен мозък обикновено умират. Ако говорим за патогенезата на апластична анемия в дей Следствие levomitsetina тук до края на всичко, което не е известна, но въпреки това Oche-видими наследствено предразположение към такава сметка като хлорамфеникол кара някои хора нередности в ДНК структурата на клетките на - прекурсори миелопоезата блокиране тяхната пролиферация и диференциация. Освен това се счита, че предизвиква механизми на Т клетъчен имунитет. Т-клетки и за подтискане на убиец оскърбяваш и убива стволови клетки.
2. Облъчването.
3. инфекция. В вирусната инфекция първото място. Все повече и повече експерименти, експериментални данни, които да доказват, че повечето от идиопатична апластична анемия, свързана с вирусни заболявания на стволови клетки. Така например, мерки - вируса на хепатит В (една от усложненията на хепатит В е развитието на апластична анемия). Това не е директно увреждане на вируса на хепатит В и че вирусът е имунитета на спусъка Т клетъчна супресор и убиец отнася до стволовете, стъбла клетки миелопоезата предшественик.
4. Токсини - инсектициди, бензен, лекарства и т.н.
Заедно с директен разрушителен ефект върху myelopoietic стволови клетки прогениторни голямо значение в патогенезата на апластична анемия е логично конфликт Immunol. Следователно лечението (в много отношения е имуносупресивно).
Клиничните прояви.
Апластична анемия - периферна панцитопения поради АТОЛА-Зия всички микроби миелопоезата костен мозък. Когато апластична анемия маркирани etsya анемия, тромбоцитопения, гранулоцитопения. Следователно клиника: тромбоцитопения-ТА самата хеморагичен синдром се проявява. която се проявява спонтанно - неподатлива маточно кървене, хемороидно кървене, същия ludochnymi кървене, кървене на венците; спонтанно възникнал Кро-voizliyaniyami на слизестите устните, езика.
Спонтанно, произтичащи кръвоизливи в кожата, подкожната тъкан. Мащабна кръвоизливи в ретината са причина за слепота пациенти с анемия aplastiche-ТА. Степента на хеморагичен синдром може да бъде различен (до кръвоизлив в мозъка).
Гранулоцитопения резултати в развитието на вторични инфекции, които могат да бъдат бактериална или гъбична. В сепсис mikrotsevy отидат в кожата. Други органи HN. В устната кухина и стомашно-чревния тракт има сапрофитни флора, които, когато възникне lotsitopenii Gran прояви на язвени мукозни лезии. Пациентът има не сегменти, нито една от които образуват гной и бактерии имат ензими proteoliti-кал, т.е. ангина при тези пациенти обикновено некротична.
Антибиотична терапия определен неправилно при такива пациенти често води до усложнения - стомашно поражение гъбична kandidosepsis и др.
Фанкони Анемия: закърняване, развитието нарушения фалангите на елементите ченгета микроцефалия, нарушения на развитието на скелета.
ДИФЕРЕНЦИАЛНА ДИАГНОЗА.
Диференциална диагноза с други условия, придружени от панцитопения, защото клиничната картина на всички пациенти с панцитопения ще бъде същото.
· Миелодиспластичен синдром. В този синдром, няма нормални диференциални-сгради, докато костния мозък е богат на елементи. В пункция на костен мозък показват богат на костния мозък, но за разлика от остра левкемия е нормално или леко повишен брой бласти и грозни VOR ние тромбопоезиса, еритропоезата и т.н. Горещите джобове грозни взривовете може да се наблюдава с апластична анемия и костен мозък, ако аспираторна-ТА са в гореща джоб, тя не прави разлика между тези болести, може би толкова важно в този случай биопсия. Налице е също така метод за клониране на хематопоетични стволови клетки (пациент с анемия Aplast-кал колонии не на растежа), както и при пациенти с МДС е бърз растеж на колониите (колония дефектен).
· Метастатичен костен мозък. Нормално хематопоеза заменя туморни метастази. По периферията - панцитопения. В този случай, се двустранни trepanobiopsy илиачните гребени (по-вероятно, че туморни метастази спад в подготовка).
· Vitaminodefitsitnye анемия - В12 и фолиева киселина. Тези витамини са необходими за синтеза на РНК и ДНК и granulopoiesis тромбопоезиса клетки. Има клинична CCA-сингулярност при тези пациенти: гранулоцитопения не толкова изразена да даде клиника като некротична ангина, тези пациенти обикновено не се случват хеморагична диатеза. Когато съществува съмнение, че е необходимо да се направи гръдната пункция (мегалобластна хематопоеза).
· Imunnnaya периферна цитопения. При това заболяване се наблюдава в Coombs положително или gemagglyutsionnaya единична проба нормално да lichestvo мегакариоцити в костния мозък.
· Пароксизмална нощна хемоглобинурия форма хемолизин и автоимунна хемолитична анемия. Ако няма признаци на апластична анемия vnutrisosudi гра хемолиза ретикулоцитоза, увеличен далак.
ЛЕЧЕНИЕ.
Преди да изберете стратегия за лечение, пациентът се определи тежестта на анемията aplastichekoy състава на периферната кръв.
Разпределяне на тежка апластична анемия, в която числото-Retik lotsitov по-малко от 1 ррт. Брой гранулоцити по-малко от 0,5 млрд. На литър. Тромбоцитите по-малко от 20 милиарда. Литър. Този критерий се ангажират. Пациенти с тежка форма обикновено не реагират на имуносупресивна терапия, или, ако това ще отговори кратко и пак ще изпадат в криза, т.е. прогнозата не е благоприятно, ако не се направи трансплантация на костен мозък. Обикновено транс-плантация, произведена от HLA-свързани донор (сестра). Операция костен мозък транс-плантация е най-скъпият медицина като цяло, и ка-zhdy пациента по този начин на лечение, е вписано в международния регистър. Пациентите обикновено умират в рамките на първата година (причини - има вероятност neprizhivlenie трансплантация, или тежка реакция към трансплантация). Пол Noe възстановяване е 60% и 80% при деца. По-старите пациента бо-Лий изразени в отговор на присадката, и по-голям риск от усложнения, и ниската оцеляване.
Наскоро тя започна да се използва и като баща донор или майка (Ida-циален HLA - идентичен брат в 25% от случаите). Възстановителният период продължава до 2 години.
В лека форма в отсъствието на донор се извършва имуносупресивна терапия.
· Антилимфоцитна имуноглобулин (произведен трансфузионна институт, САЩ, Франция).
· Циклоспорин А. (Sandinum).
· Metipred (хормон).
· Паралелно с имуносупресивна терапия се предписва хематопоетичен растежен фактор серпентини - agranulotsitarnoy колония стимулиращ фактор (leykomaks фирма Sandoz), гранулоцитен колония-стимулиращ фактор (LEUCOGEN фирмата Roche.). Еритропоетин, тромбопоетиновия.
Усложнения на трансплантация: синдром, хронична и остра Риа-ТА Кушинг до трансплантацията. Първите прояви на краката, ръцете - от зачервяване на четата.
Частичен аплазия.
· Може да бъде вродено. Страда червена издънка, която липсва. Анемия на Diamond-Blekfana (Diamond-Blackfun).
· Придобита - хронична и остра.
1. идиопатичен.
2. Свързани с лимфом.
3. Остри частична аплазия свързани вируси (често парвовирус).
Свързани статии