грануломатоза на Вегенер (GW) - рядко системно заболяване с неизвестна етиология. Хистопатологично характеризира с грануломатозен некротична системен васкулит, най-често с участието на горните и долните дихателни пътища с последващо белодробна участие. дебют HS в повечето случаи различен nonspecificity на клинична сложност и навременно диагностициране, което води до забавяне на необходимите манипулации и лоша прогноза. Представлява 2 случая на хепатит В, която причинява значителни трудности при диагностицирането на ранен етап от развитието на болестта.
granulematosis Вегенер. Два случая от клиничната практика
грануломатоза на Вегенер (WG) - рядко системно заболяване с неизвестна етиология. Хистопатологично характеризира с грануломатозен некротизиращ системен васкулит, най-често с участието на горните и долните дихателни пътища с по-нататъшно увреждане на белите дробове. GW дебют в повечето случаи се различава nonspecificity на клиничната картина и сложността на навременна диагноза, което води до забавяне на лечението и лоша прогноза. 2 представя случаи GW причинява значителни трудности в диагностиката на ранен етап на болестта.
грануломатоза на Вегенер (GW) - рядък системно заболяване с неизвестна етиология, характеризиращ се с грануломатозен хистопатологично-некротизиращ системен васкулит, най-често с участието на горните и долните дихателни пътища с по-нататъшно увреждане на белите дробове на всеки етап от заболяването при повечето пациенти. В патологичния процес и други органи и системи могат да бъдат включени: бъбреците, органите на централната нервна система и т.н. [1]. Първото описание на GW се отнася до 1931. H. Клингер и F. Вегенер през 1936 и 1939. идентифицирано като независим синдром заболяване с характеристика триада от симптоми: некротизиращ грануломатозен васкулит, гломерулонефрит, системен некротизиращ васкулит с лезии на малокалибрени артерии и венозна.
HBV принадлежи към сравнително рядко заболяване, но напоследък има тенденция за увеличаване на разпространението. GW може да се появи във всяка възраст, най-често на възраст между 25-55 години, между, два пъти по-често при мъжете, отколкото при жените. Разпространението на хепатит В в европейските страни - 5 на 100 000 население [2]. Трудно въпрос за причините за хепатит В и първичната системна васкулит цяло. В най-общата форма на механизма на възникване на хепатит В, както и всяка васкулит обясни имунната дисфункция, имунната система, когато клетките на организма и те произвеждат агресивни вещества започват да атакува собствените си тъкани и органи. От друга страна, такъв автоагресия може да доведе до най-различни фактори. От голямо значение са инфекции остри и хронични.
В момента GW се счита за системни васкулити, засягащи предимно на кръвоносните съдове на малък калибър. GW диагноза използва критериите на Американския колеж по ревматология, което позволява да се разделят това заболяване от други форми на васкулит. За диагностика изисква пациентът 2 признаци на 4: признаци на заболявания на горните дихателни пътища, устни язви, присъствието на инфилтрати или кухини в радиография белите дробове, пикочния синдром като microhematuria или еритроцитни цилиндри, хистологични промени във формата на грануломатозни възпаление стените на артериите и артериолите или в периваскуларно пространство на биопсия [3].
HS лежи в основата на нарушение на клетъчно и хуморален имунитет; образуване на анти-неутрофилите цитоплазмени антитела (ANCA), развитието на DIC, смущения на микроциркулацията. ANCA Образование - HS характерна черта се използва за ранна диагностика на хепатит В, като Чувствителност и специфичност на този тест в GW надвишава 70%. Въз основа на този факт, GW принадлежат към т.нар ANCA-васкулит. Няколко различни подтипове на ANCA, най-характерни за откриване на HBV ANCA е миелопероксидаза и протеиназа-3. В началото на заболяването е най-честата симптом - разгрома на горните дихателни пътища. В напреднал стадий се среща в 90-94% от пациентите, и се характеризира с персистиращ ринит с освобождаване гноен хеморагичен, язва на лигавицата на носа. Възможна образуване седло носа деформация поради разрушаване на костите и хрущялите структури на носа по време на възпалителния процес. Освен ринит може да бъде патологични промени в трахеята, синусите, устата, ларинкса, следвани от образуването на грануломи. Една цел проучване носната лигавица рязко оточна, хиперемичната не се редуцира под действието на адреналин, затруднено дишане през носа са общодостъпни гноен назален секрет, епистаксис, мукозни язвени промени в [4].
увреждане на белите дробове наблюдава при различни стадии на заболяване при пациенти значителен брой (90%), се характеризира с образуването на белодробни инфилтрати, в 33% от случаите, придружени от хемоптиза [1]. Прогресия на заболяването и участието в процеса на бронхите, белите дробове, предизвикващи треска, болезнена кашлица, хемоптиза, болка в гърдите, задух.
В зависимост от бъбречно увреждане е изолиран и генерализирани форми HV ограничени. болестта на отваряне гломерулонефрит наблюдава в 11-18%, а в напреднал етап - в 77-85% от пациентите. Бъбречно заболяване предимно явна пикочния синдром (хематурия, протеинурия, цилиндурия). При липса на лечение, пациентите бързо (в рамките на средно 5 месеца) развиват хронична бъбречна недостатъчност (ХБН), която е най-често става причина за смъртта. Дори на фона на адекватна терапия на хронична бъбречна недостатъчност на диализа или бъбречна трансплантация, разработен от повече от 30% от пациентите.
участие на очите се случва в 28-58% от пациентите с 68% - в началото на заболяването. В 8% от пациентите с болест на окото води до слепота. [5] Псевдотумор на орбитата - една от характерните симптоми на HS - трябва да се разграничава от инфекциозни заболявания, злокачествени и доброкачествени тумори. Освен това, пациентите могат да получат съвместно синдром (артралгии, миграционен полиартрит на големите и малките стави без влошаване - при 32-53% от пациентите в началото и 67-76% по време на развитието на заболяването), миалгия, треска, загуба на тегло, кожни лезии (под формата на пурпура, папулозен, везикулозен обрив), увреждане на нервите (множествена mononevrit, рядко дисталния симетрична полиневропатия, наблюдавано в 22-50% от пациентите), сърдечно заболяване (миокардит, аритмии, перикардит, коронарна че може да доведе до сърдечен пристъп, се срещат в 30 % От пациентите) и хеморагичен цистит, който може да бъде следствие от лечение с циклофосфамид и в резултат на съдова некротизиращ васкулит на пикочния мехур.
Пациентите също са загрижени за неспецифични симптоми: главоболие, загуба на апетит, изразена слабост, и треска (повишаване на температурата над 38 ° С). Характеризира се с промени в лабораторни параметри: нормохромна анемия, тромбоцитоза, левкоцитоза, ускорени темпове на утаяване на еритроцитите, повишени нива на CRP. В 50-70% от пациентите може да разкрие ANCA, също е фактор за лоша прогноза на заболяването. Приблизително всеки втори пациент може да се открие RF, неспецифичен маркер на HBV активност. Нивото на серумния Ig, обикновено в рамките на нормалните граници, повишени нива на ЦИК gipokomplementemiya, появата на антитела към гломерулната мембрана не е типично [6].
За класическа картина на грануломатоза на Вегенер се характеризира с триада от симптоми: загуба на горните дихателни пътища, белия дроб и бъбреците. Често на симптомите предни на хроничен риносинузит, но преследваната противовъзпалителна терапия, използвана в остър ринит и синузит, няма ефект. Ето защо, за да се потвърди с клинична диагноза на пациентите често се разглежда от различни специалисти. Само 50% от пациентите, диагностицирани с хепатит В през първите 3-6 месеца след началото на заболяването, и при 7% на болестта не е диагностицирана дори в рамките на 5-16 години от появата на клинични симптоми. [7] Изключително важно за производството на диагнозата е биопсия.
Според литературата, когато HS леталитет сега остава високо. Най-честите причини за смърт - Интеркурентни инфекции, дихателната и бъбречна недостатъчност, сърдечносъдови събития, рак (рак на пикочния мехур). Това води до необходимостта от навременна диагноза на заболяването, следвани от ранна среща агресивна терапия, преди развитието на необратими щети на жизнено важни органи. HS се подозира при всички пациенти с треска, загуба на тегло и признаци на множествено увреждане на органи (горни дихателни пътища, на белия дроб, пикочния синдром, съдова пурпура, мононеврит мултиплекс). С адекватно лечение на хепатит В е повече от пет години оцеляване на 65% [7].
Представяме 2 случая на хепатит В, което е причинило значителни трудности при диагностиката, което доведе до значително забавяне на подходяща терапия при тези пациенти.
По този начин, пациентът отбележи поражение на горните дихателни пътища, белите дробове, бъбреците, и синдром на ставния asthenovegetative
Въз основа на по-горе клиничната картина и биопсия диагноза: HS, ANCA-свързан, хронична, висока активност, генерализирана форма, с белодробно заболяване (некротизиращ пневмония полето на белия дроб), ENT - органи (хронично възпаление на носната лигавица с елементи васкулит явления обостряне mikronekrozami), бъбреците (гломерулонефрит вторична нефритен синдром), ставите. Диабет тип 2, subcompensated. Превоз на HCV.
Предвид високата активност на клинична лаборатория заболяване, извършва едновременно преднизолон терапия импулс 1000 мг и 1000 мг циклофосфамид № 4. На следващо приемане е назначен метилпреднизолон перорална доза от 40 мг на ден, циклофосфамид орална доза от 400 мг на седмица (200 мг 1 път 3 дни). В него се отбелязва положителна динамика. През следващите 6 месеца проследяване състоянието на пациента е задоволително. Напълно спирам симптоми на ринит. Като положителна динамика контролни данни компютърна томография маркирани белодробна процес на намаляване на дебелината на стената и размер на кухините, и липса на нови фокусни инфилтративни образувания. В момента, дозата на кортикостероиди да се намали поддръжка (преднизон 10 мг на ден орално), дозата на циклофосфамид 400 мг на седмица. В поносимостта на лечението е задоволителен, пациентът се връща на работа.
По този начин, тези наблюдения показват многообразието на клиничните дебюти хепатит В, което затруднява ранното диагностициране и своевременно лечение на активен, има значително влияние върху продължителността и качеството на живота на пациентите. Диагностика на тежки системни васкулити често създава някои затруднения. В края на откриване и започване на лечението увеличава риска от обобщение на заболяването и значително влошава прогнозата. До голяма степен съдбата на пациентите зависи от навременността на действията на лекаря. В първата, сме описали случаите се дължи на агресивни тактики могат да предотвратят увреждане на пациента, той е в състояние да се върне към нормален живот. Във втория случай, пациентът преживява значителни постоянни промени, въпреки агресивното имуносупресивна терапия поради късното диагностициране и началото на лечението.
S.A.Lapshina, МА Афанасиев, EI Митрофанов, АЙ Huzina, MS Protopopov
Републиканската клинична болница Министерство на здравеопазването на Република Татарстан, Казан
Казан държавен медицински университет
Lapshin, Светлана А. - кандидат на медицинските науки, Факултет по Болница терапия асистент
7. Хан A.R. Чапман, физкултура Stamp, L.K. Wells J.E. и О'Донъл J.L. лечение и оцеляване характеристики високо разпространение район южен полукълбо // Internal Medicine вестник: грануломатоза на Вегенер. - Vol. 42. - П. 23-26.
Свързани статии