Хипербилирубинемия функционален (доброкачествена хипербилирубинемия, жълтеница функционален) - група от заболявания и синдроми, характеризиращи се с жълтеница на кожата и лигавицата оцветяването, хипербилирубинемия други показатели при нормална чернодробна функция, и (когато основни форми) липсата на морфологични промени в черния дроб, доброкачествен ход.
Те включват хипербилирубинемия postgepatitnaya и функционална вродена хипербилирубинемия.
Функционално вродена хипербилирубинемия
- група генетично предава (генетично определена) nonhemolytic хипербилирубинемия. Заболявания, предизвикани от променена хепатоцити увличане на свободен билирубин в кръвта, неговото свързване към глюкуронова киселина до образуване bilirubinglyukuronida (билирубин), и след това се отделят от жлъчката.
Във всички случаи, хипербилирубинемия и жълтеница са открити от ранна детска възраст, в повечето случаи (с изключение на синдром Crigler - Наджар) - незначителен, може да прекъсва в природата (активизира под влиянието на грешките в диетата, прием на алкохол, междувременно появили се заболявания, физическа умора и други причини). Честото леко изразена диспепсия, лека астения, слабост, умора. Черният дроб обикновено не се увеличава, меки, безболезнено, тестовете за чернодробна функция (с изключение Хипербилирубинемия) не се променя. Радиоизотопни gepatografiya промени не разкриват. Далакът не се уголемява. Осмотично устойчивост на червени кръвни клетки, продължителността на живота им - са нормални. Игла биопсия във всички форми (с изключение на синдром на Dubin-Johnson) не може да открие промените.
Синдром (Gilbert заболяване, Гилбърт-Lerbulle симптом, вродени cholehemia семейство, хипербилирубинемия вродено, фамилна cholehemia прост, идиопатична хипербилирубинемия, конституционен хипербилирубинемия, идиопатична неконюгирана хипербилирубинемия) Гилбърт
характеризира с умерено периодично повишаване на съдържанието на несвързания (индиректен) билирубин в кръвта, намаляване на степента на Хипербилирубинемия под влиянието на фенобарбитал, няма други функционални или морфологични промени в черния дроб и автозомно доминантно (?) тип наследяване.
синдром Crigler-Najjar (вродена nonhemolytic тип жълтеница I, Вродена жълтеница nonhemolytic д иктерични оцветяване нервните ядра, идиопатична хипербилирубинемия)
синдром (синдром жълтеница Dubin-Johnson, без хемолитична жълтеница с конституционна lipohromnym hepatosis) Dubin-Johnson
характеризира с умерено повишаване на кръвните нива на билирубин - директен (билирубин глюкуронид) поради нарушение на механизмите на транспорта му от микрозомите на хепатоцити в жлъчката, изкривени резултатите от теста за забавяне bromsulfaleina със средно увеличение на съдържанието му в кръвта на 90 минути след интравенозно приложение, nekontrastirovaniem жлъчния мехур орално cholecystography, черен цвят на черния дроб, поради натрупване в хепатоцити lipohromnogo кафяв пигмент, повишена екскреция kopropo Firin аз и автозомно-рецесивно режим на наследяване.
синдром на ротора (идиопатичен тип ротор хипербилирубинемия)
характеризира с умерено повишаване на кръвното конюгиран билирубин (билирубин глюкуронид) забавено освобождаване интравенозно bromsulfaleina черния дроб, бъбреците повишени coproporphyrin освобождаване (за предпочитане изомер I) и липсата на други функционални и морфологични промени в черния дроб, автозомно рецесивен режим на наследяване.
По време на функционален хипербилирубинемия
във всички форми (с изключение на синдром Crigler - Najjar) доброкачествени, прогнозата е благоприятно; способност да работи, като правило, се съхранява. Когато синдром Crigler - пациенти Najjar обикновено умират в ранна детска възраст.
Лечение на функционален хипербилирубинемия
Пациентите в специален режим, като правило, не е необходимо, само в периода на жълтеница печалба номинираният съхраняващи диета номер 5, витамин терапия, жлъчегонно. Забранено е да се пият алкохолни напитки, пикантни и мазни храни не се препоръчват, физическо натоварване.
Нашите експерти са готови да ви помогне по всяко време:
Свързани статии